22 czerwca 2020

Choroba Kawasaki- jak przebiega?

POWRÓT

Choroba Kawasaki (zwana także chorobą Kawasakiego, zespołem Kawasakiego, zespołem skórno- śluzówkowo- węzłowym) to ostra choroba układowa wieku dziecięcego. Charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem małych i średnich naczyń tętniczych oraz dużych naczyń wieńcowych (to one zaopatrują mięsień sercowy w tlen i substancje odżywcze).

Brakuje dokładnych danych na temat częstości występowania choroby na terenie Polski, ale w ostatnim czasie coraz więcej się o niej mówi. To ważne, ponieważ powikłania choroby Kawasaki- tętniaki naczyń wieńcowych, zakrzepy, niedotlenienie mięśnia sercowego- są poważne i mogą doprowadzić nawet do zgonu. Szybkie rozpoznanie schorzenia i sprawne wprowadzenie adekwatnego leczenia pozwala zmniejszyć ryzyko ich wystąpienia.

Choroba Kawasaki- objawy

Typowym objawem choroby jest wysoka i ciężka do opanowania gorączka (38,8 – 40 °C)  o niejasnej przyczynie, trwająca powyżej 5 dni i niereagująca na antybiotykoterapię. Pojawia się obustronne zapalenie spojówek i zmiany błony śluzowej w jamie ustnej- zaczerwienione gardło, malinowy (truskawkowy) język, wysuszone, zaczerwienione i popękane wargi. Typowe zmiany na kończynach obejmują rumień i obrzęk dłoni oraz podeszw stóp lub płatowe złuszczanie się naskórka na palcach rąk i nóg, w podostrej fazie choroby.

Na ciele pojawia się wielopostaciowa, niecharakterystyczna wysypka. Może przypominać wysypkę występującą w odrze czy płonicy, najbardziej widoczna jest zwykle na tułowiu. Dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych szyjnych powyżej 1,5 cm średnicy, najczęściej asymetrycznie. Mogą pojawić się także objawy towarzyszące np. zapalenie stawów, dolegliwości żołądkowo- jelitowe, zapalenie płuc, ucha środkowego czy opon mózgowo- rdzeniowych, drgawki gorączkowe, żółtaczka, naciek i zaczerwienienie w miejscu szczepienia na gruźlicę.

U około 30% dzieci proces chorobowy obejmuje tętnice wieńcowe. Powikłania sercowe, takie jak tętniaki i zakrzepy naczyń wieńcowych, zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia, a nawet nagły zgon to najpoważniejsze powikłania choroby.

Choroba Kawasaki- kryteria rozpoznania

Nie istnieje obiektywny test diagnostyczny, pozwalający stwierdzić chorobę Kawasaki, dlatego jej rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym. Konieczne jest wystąpienie gorączki trwającej powyżej 5 dni oraz co najmniej 4 z 5 głównych objawów choroby:

– zapalenie spojówek,

– zmiany w jamie ustnej,

– zmiany skórne na kończynach,

– wysypka,

– powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Warto pamiętać, że choroba Kawasaki u dzieci młodszych i niemowląt może przebiegać nietypowo, z niepełnym i niekompletnym obrazem klinicznym.

Istotne badania, które mogą pomóc w rozpoznaniu choroby i ocenie jej przebiegu to: badania laboratoryjne, EKG, echokardiografia czy angio- TK.

Choroba Kawasaki- przyczyny

Etiologia choroby pozostaje nieznana. Niewykluczony jest udział czynników infekcyjnych- może na to wskazywać sezonowość zachorowań (częściej zimą i wiosną), ostry początek choroby z gorączką i wyniki badań laboratoryjnych (leukocytoza, podwyższone OB, CRP i inne). Przyczyn upatruje się także w ekspozycji na szkodliwe substancje, zanieczyszczenia czy leki. Być może wpływ na zachorowanie wywierają także predyspozycje genetyczne oraz zaburzenia immunologiczne.

Koronawirus COVID-19 a choroba Kawasaki

W poszczególnych przypadkach hospitalizowanych dzieci zanotowano objawy, które są podobne do choroby Kawasaki. Dzieci zostały poddane testowi w kierunku COVID-19, a część z nich uzyskała wynik pozytywny. Związek obu tych chorób jest przedmiotem aktualnych badań. Wirus SARS-CoV-2, który wywołuje COVID-19, jest czynnikiem powodującym nadmierną reakcję układu odpornościowego. Istnieje zatem prawdopodobieństwo, że uruchamia reakcje zapalne, które są podobne do choroby Kawasaki u niewielkiej liczby dzieci.

Należy jednak dodać, iż na chwilę obecną Światowa Organizacja Zdrowia (WHO), ani Centra Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC) nie zweryfikowały związku między chorobą Kawasaki a koronawirusem SARS-CoV-2.

Kto jest najbardziej narażony na chorobę Kawasaki?

Choroba Kawasaki dotyczy głównie dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat. Szczyt zachorowalności przypada w wieku 12- 18 miesięcy życia. U niemowląt przebieg schorzenia może być nietypowy (przez co trudniej je rozpoznać) i zazwyczaj cięższy niż u dzieci starszych. Co ciekawe, choroba Kawasaki najczęściej występuje we wschodniej Azji (szczególnie w Japonii i u dzieci mających japońskie korzenie.) Schorzenie nieco częściej dotyka chłopców. Choroba Kawasaki u dorosłych i dzieci powyżej 13 r.ż. występuje bardzo rzadko.

Leczenie choroby Kawasaki

Jako, że nie wiadomo jaka jest etiologia choroby, nie istnieje leczenie przyczynowe. Aby zminimalizować ryzyko ciężkich powikłań, istotne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia- najlepiej w ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia gorączki. Dożylne zastosowanie immunoglobulin w dużych dawkach redukuje ryzyko powstania tętniaków wieńcowych. Kwas acetylosalicylowy działa przeciwzapalnie i zapobiega zakrzepicy.

Dzieci, u których pojawią się objawy sercowo- naczyniowe wymagają wzmożonego i ścisłego nadzoru kardiologicznego przez dłuższy czas. Jeśli stan zapalny i gorączka utrzymują się, pomocne mogą okazać się glikokortykosteroidy, cyklosporyna czy infliksymab.

W związku z podjęciem prawidłowego leczenia, większość chorych dzieci dochodzi do całkowitego zdrowia, beż żadnych trwałych powikłań. Nierozpoznana i nieleczona choroba Kawasaki niesie ze sobą ryzyko poważnych i groźnych dla zdrowia i życia komplikacji.

Jeśli zaobserwujesz u swojego dziecka wymienione wyżej objawy, zawsze jak najszybciej skonsultuj się z lekarzem. Zwróć uwagę, że u małych dzieci schorzenie może przebiegać nietypowo, więc każda przedłużająca się gorączka powinna wzbudzić Twoją czujność. Postaraj się jednak nie panikować- gorączka, wysypka czy zmiany na błonach śluzowych to częste objawy wielu chorób wieku dziecięcego i zazwyczaj nie będą one związane z chorobą Kawasaki, która występuje bardzo rzadko.

Bibliografia:

– Pediatria – T. Lissauer, W. Carroll

– Vademecum pediatry – pod red. J. J. Pietrzyka

– Choroba Kawasaki- E. Gliwińska

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=kawasaki-disease-90-P01801