17 kwietnia 2019

Pęcherzyca – objawy, diagnozowanie

POWRÓT

Pęcherzyca to rzadka choroba skóry i błon śluzowych o podłożu autoimmunizacyjnym, w której skutkiem nadmiernej i nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego jest powstawanie samoistnie pękających zmian pęcherzowych w obrębie skóry i błon śluzowych (np. w jamie ustnej, w okolicy narządów płciowych czy nawet na spojówkach).

Autoprzeciwciała odpowiedzialne za proces chorobowy, skierowane są w tym przypadku przeciwko desmosomom – czyli połączeniom znajdującym się między komórkami skóry. W konsekwencji reakcji niszczącej te połączenia, komórki skóry rozluźniają się, a z powstałej przestrzeni międzykomórkowej wycieka płyn, gromadzący się w bolesnych pęcherzach.

Pęcherzyca – typy choroby

W zależności od stopnia nasilenia i rodzaju zmian, ich umiejscowienia i rozległości, wyróżnia się kilka odmian pęcherzycy. Najczęściej diagnozowaną jest pęcherzyca zwykła, której przebieg rozpoczyna się z reguły od niewielkich zmian nadżerkowych w jamie ustnej i przewodzie pokarmowym , a następnie pękające pęcherze pojawiają się w okolicach twarzy, klatki piersiowej, na skórze głowy i w fałdach skórnych.

Wśród innych postaci choroby wyróżnia się:

  • pęcherzycę bujającą (zmiany brodawkowe i krostkowe, jedna z najrzadszych postaci pęcherzycy),
  • pęcherzycę liściastą,
  • pęcherzycę łojotokową,
  • pęcherzycę rumieniowatą,
  • pęcherzycę opryszczkową
  • pęcherzycę paraneoplastyczną – towarzyszącą chorobom nowotworowym (najczęściej chłoniakom i białaczkom).

Pęcherzyca – objawy

Obserwowane objawy różnią się w zależności od postaci pęcherzycy. Pęcherzyca zwykła cechuje się występowaniem pęcherzy zarówno na skórze jak i błonach śluzowych. Pęcherzyca liściasta dotyczy natomiast jedynie skóry, a nadżerkowo-złuszczające zmiany zaczynają się zazwyczaj na tułowiu. W pęcherzycy bujającej obserwujemy brodawkujące i krostkowe wykwity. Wykwity pęcherzowe są delikatne i wiotkie, z łatwością pękają co pozostawia bolesne nadżerki.

Każdej z postaci pęcherzycy, poza bolesnymi zmianami skórnymi i śluzówkowymi, mogą towarzyszyć objawy ze strony innych narządów i układów. Pacjenci uskarżają się na utratę masy ciała, zaburzenia połykania, zmiany spojówkowe, opadanie powiek, zaburzenia w oddawaniu moczu, zmiany na narządach płciowych, oraz zaburzenia laryngologiczne i neurologiczne. Nadżerki obecne na śluzówkach utrudniają bowiem połykanie, mogą powodować trudności w mówieniu i sprawiają ból. Czasem można zaobserwować także zanikowe zmiany paznokci oraz włosów.

W trakcie choroby mogą pojawić się także inne choroby autoimmunizacyjne, a wśród nich niedoczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów czy łuszczyca.

Pęcherzyca – choroba wymaga dokładnej diagnostyki

W celu ustalenia, które struktury atakowane są przez układ odpornościowy, wykonuje się badania krwi, w których poszukuje się przeciwciał IgA lub IgG skierowanych przeciwko rożnym formom desmogleiny (DSG).

Do postawienia ostatecznej diagnozy i rozpoznania postaci klinicznej pęcherzycy, konieczne jest jednak histopatologiczne badanie wycinka skórnego, w którym pod mikroskopem poszukuje się autoprzeciwciał zgromadzonych w przestrzeniach między komórkami naskórka.

Pęcherzyca – leczenie

W wielu przypadkach, rozpoczęcie leczenia pęcherzycy wymaga pobytu na oddziale szpitalnym. Niestety choroba ma charakter przewlekły z tendencją do nawracania. Wymaga od chorego zaangażowania w kontrolowaniu zmian skórnych i śluzówkowych, systematyczności w wykonywaniu monitorujących terapię badań laboratoryjnych i dyscypliny w stosowaniu przewlekłej, często bardzo złożonej farmakoterapii. Leczenie choroby wiąże się z dożywotnim stosowaniem leków, głównie sterydowych, wyciszających zmiany skórne i wydłużających okresy remisji choroby.

Prócz intensywnego leczenia ogólnego, lekarz może także zalecić leczenie miejscowe za pomocą specjalnych maści czy zawiesin. Celem terapii jest nie tylko całkowite ustąpienie zmian skórnych i śluzówkowych, ale także uzyskanie ujemnych wyników badań immunologicznych.

dr Beata Skowron

Piśmiennictwo:

  1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W. i wsp. Diagnostyka i leczenie pęcherzycy — konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegl. Dermatol. 2014; 101: 147–155.
  2. Hertl M, Karpati S, Borradori L, Feliciani C, Joly P, Kowalewski C. i inni: Development of European Guideline Autoimmune Bullous Diseases guided by The European Academy od Dermatology and Veneorology (EADV). Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment. JEADV 2014 (submitted).
  3. Kneisel A., Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: clinical manifestations. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2011; 9: 844–856.
  4. Mihai S., Sitaru C. Immunopathology and molecular diagnosis of autoimmune bullous diseases. J. Cell. Mol. Med. 2007; 11: 462–481.
  1. Kridin K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunol Res. 2018 Apr;66(2):255-270. doi: 10.1007/s12026-018-8986-7.