17 kwietnia 2019

Pęcherzyca- objawy, diagnozowanie

Pęcherzyca tworzy grupę rzadkich chorób autoimmunizacyjnych, w których skutkiem nadmiernej i nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego jest powstawanie samoistnie pękających zmian pęcherzowych w obrębie skóry i błon śluzowych.

Autoprzeciwciała odpowiedzialne za proces chorobowy, skierowane są w tym przypadku przeciwko desmosomom – czyli połączeniom znajdującym się między komórkami skóry. W konsekwencji reakcji niszczącej te połączenia, komórki skóry rozluźniają się, a z powstałej przestrzeni międzykomórkowej wycieka płyn, gromadzący się w bolesnych pęcherzach.

Typy pęcherzycy

W zależności od stopnia nasilenia i rodzaju zmian, ich umiejscowienia i rozległości, wyróżnia się kilka odmian pęcherzycy. Najczęściej diagnozowaną jest pęcherzyca zwykła, której przebieg rozpoczyna się od niewielkich zmian nadżerkowych w jamie ustnej i przewodzie pokarmowym , a następnie pękające pęcherze pojawiają się w okolicach twarzy, klatki piersiowej, skóry głowy i fałdów skórnych.

Wśród innych postaci choroby wyróżnia się:

  • pęcherzycę bujającą (zmiany brodawkowe i krostkowe),
  • liściastą,
  • łojotokową,
  • rumieniowatą,
  • opryszczkową
  • paraneoplastyczną – towarzyszącą chorobom nowotworowym (chłoniakom i białaczkom).

Objawy pęcherzycy

Każdej z postaci pęcherzycy poza bolesnymi zmianami skórnymi i śluzówkowymi towarzyszą objawy ze strony innych narządów i układów. Pacjenci uskarżają się na utratę masy ciała, zaburzenia połykania, zmiany spojówkowe, opadanie powiek, zaburzenia w oddawaniu moczu, zmiany na narządach płciowych, oraz zaburzenia laryngologiczne i neurologiczne.

W trakcie choroby mogą pojawić się także inne choroby autoimmunizacyjne, a wśród nich niedoczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów czy łuszczyca.

Diagnozowanie choroby

W celu ustalenia, które struktury atakowane są przez układ odpornościowy, w pierwszej kolejności wykonuje się badania krwi, w której poszukuje się przeciwciał IgA lub IgG skierowanych przeciwko rożnym formom desmogleiny (DSG).

Do postawienia ostatecznej diagnozy i rozpoznania postaci klinicznej pęcherzycy, konieczne jest jednak histopatologiczne badanie wycinka skórnego, w którym pod mikroskopem poszukuje się autoprzeciwciał zgromadzonych w przestrzeniach między komórkami naskórka.

Leczenie pęcherzycy

Niestety choroba ma charakter przewlekły z tendencją do nawracania. Wymaga od chorego zaangażowania w kontrolowaniu zmian skórnych i śluzówkowych, systematyczności w wykonywaniu monitorujących terapię badań laboratoryjnych i dyscypliny w stosowaniu przewlekłej, często bardzo złożonej farmakoterapii. Leczenie choroby wiąże się z dożywotnim stosowaniem leków, głównie sterydowych, wyciszających zmiany skórne i wydłużających okresy remisji choroby.

 

dr Beata Skowron

Piśmiennictwo:

  1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W. i wsp. Diagnostyka i leczenie pęcherzycy — konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegl. Dermatol. 2014; 101: 147–155.
  2. Hertl M, Karpati S, Borradori L, Feliciani C, Joly P, Kowalewski C. i inni: Development of European Guideline Autoimmune Bullous Diseases guided by The European Academy od Dermatology and Veneorology (EADV). Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment. JEADV 2014 (submitted).
  3. Kneisel A., Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: clinical manifestations. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2011; 9: 844–856.
  4. Mihai S., Sitaru C. Immunopathology and molecular diagnosis of autoimmune bullous diseases. J. Cell. Mol. Med. 2007; 11: 462–481.
  1. Kridin K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunol Res. 2018 Apr;66(2):255-270. doi: 10.1007/s12026-018-8986-7.