19 sierpnia 2020

Zaburzenia krzepnięcia krwi – diagnostyka laboratoryjna

POWRÓT

Naruszenie ciągłości naczyń krwionośnych skutkuje pojawieniem się krwawienia. Organizm dąży do naprawy takiego uszkodzenia i zapobieżenia utraty zbyt dużej ilości krwi. Złożony, wieloetapowy proces, którego celem jest powstrzymanie krwi przed wypływem i zapewnienie płynności przepływu krwi w naczyniach nazywamy hemostazą. Zaburzenia krzepnięcia krwi sprawiają, że proces ten jest niewystarczająco efektywny na którymś z etapów. Jak objawiają się zaburzenia krzepnięcia krwi i w jaki sposób się je diagnozuje?

Zaburzenia krzepnięcia krwi – co to takiego?

Zaburzenia krzepnięcia krwi to złożona grupa nieprawidłowości, których charakterystyczną cechą są kłopoty z przedłużającym się samoistnym krwawieniem. Do zaburzeń krzepnięcia zalicza się m.in. skazy krwotoczne i skazy zakrzepowo-zatorowe. Wyróżnia się skazy krwotoczne naczyniowe, skazy krwotoczne osoczowe oraz skazy krwotoczne płytkowe.

Krwotoczne skazy naczyniowe związane są z wadą lub uszkodzeniem naczyń krwionośnych. Mogą być schorzeniem wrodzonym (np. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna) lub nabytym np. w związku z zażywanymi lekami (np. glikokortykosteroidami) czy w przebiegu niektórych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych.

Skazy krwotoczne płytkowe spowodowane są nieprawidłową ilością płytek krwi lub upośledzeniem ich funkcji. Małopłytkowość oznacza zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 150 tys./uL. Przyczyny małopłytkowości mogą być rozmaite i dotyczyć zarówno niedostatecznego wytwarzania płytek krwi w organizmie, jak i ich nadmiernego usuwania z krążenia. Trombocytopatie, czyli zaburzenia czynności płytek krwi, związane są przede wszystkim ze stosowanym leczeniem lub innymi chorobami (np. uszkodzeniem wątroby).

Wrodzone osoczowe skazy krwotoczne są zazwyczaj spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi. Najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną jest Choroba von Willebranda. Do tej grupy schorzeń należą także hemofilie.

Nabyte osoczowe skazy krwotoczne są związane z niedoborem wielu czynników krzepnięcia. Przyczyną może być ich nieprawidłowa synteza (np. w chorobach wątroby) lub nadmierne zużycie, a rzadziej także obecność przeciwciał.

Nadkrzepliwość krwi czyli trombofilia to z kolei skłonność do wzmożonego krzepnięcia krwi. Stan ten sprzyja rozwojowi żylnej choroby zakrzepowo- zatorowej. Może być spowodowany zaburzeniem wrodzonym (np. mutacja czynnika V Leiden) lub nabytym (np. zespół antyfosfolipidowy).

Zaburzenia krzepliwości krwi – objawy

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą objawiać się różnorako, w zależności od rodzaju zaburzenia. Skazy naczyniowe charakteryzują się płaskimi lub grudkowymi wykwitami i wybroczynami na skórze oraz błonach śluzowych.

Krwawienia skórno-śluzówkowe, takie jak krwawienia z dziąseł, nosa, dróg moczowych, dróg rodnych czy drobne wybroczyny na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej są typowe dla skaz płytkowych. Występuje nadmierne krwawienie po uszkodzeniu tkanek, istnieje ryzyko ciężkich krwotoków do przewodu pokarmowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Krwawienia skórno-śluzówkowe występują także w Chorobie von Willebranda. Mogą na nią wskazywać obfite i przedłużające się miesiączki u kobiet, nawracające krwawienia z dziąseł i śluzówki nosa, krwotoki po usunięciu zębów i łatwe siniaczenie się.

W przypadku ciężkiej hemofilii dominujące są krwawienia do stawów prowadzące do ich zniekształcenia i zniszczenia. Może pojawić się także krwawienie do mięśni, krwawienia z układu moczowego czy pokarmowego oraz krwotoki wewnątrzczaszkowe. Po zabiegach chirurgicznych i ekstrakcji zębów obserwuje się uporczywe, nadmierne krwawienie.

Trombofilia zwiększa ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Zakrzepica żył głębokich może przebiegać skąpoobjawowo lub manifestować się bólem łydki wraz z obrzękiem podudzia i ociepleniem skóry. Niekiedy pojawia się podwyższenie temperatury ciała. Zakrzepica to groźny stan, nie zwlekaj więc z wizytą u lekarza. Jeśli takim objawom towarzyszy dodatkowo duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel czy krwioplucie, natychmiast zadzwoń po pomoc, może to bowiem świadczyć o dostaniu się skrzepliny do płuc i zatorowości płucnej.

Zaburzenia krzepnięcia krwi objawiają się przede wszystkim nadmiernymi, nieprawidłowymi krwawieniami. Mogą to być krwawienia samoistne – bez poprzedzającego urazu, lub wywołane jakimś czynnikiem (np. usunięciem zęba). Krwawienie przedłuża się, jest nasilone i uporczywe. Czasem objawy skazy krwotocznej są bardziej subtelne i manifestują się w postaci obfitej miesiączki czy skłonnością do powstawania podbiegnięć krwawych w skórze.

Jeśli zaobserwujesz u siebie takie symptomy, koniecznie udaj się do lekarza. Samodzielna identyfikacja przyczyny na podstawie jedynie obrazu klinicznego jest praktycznie niemożliwa. Konieczne może okazać się wykonanie badań laboratoryjnych i dogłębna analiza wyników. Czasem potrzebna jest także bardziej szczegółowa, specjalistyczna diagnostyka.

Słabe krzepnięcie krwi i nadkrzepliwość krwi – jakie badania wskazują na rozpoznanie?

 

Objawy wskazujące na zaburzenia krzepnięcia krwi wymagają wykonania podstawowych badań laboratoryjnych. Będą to morfologia z rozmazem (ocena płytek krwi, ocena ewentualnej niedokrwistości wskutek krwawień) oraz badania układu krzepnięcia. Oceniane parametry mogą obejmować: PT (czas protrombinowy), TT (czas trombinowy), stężenie fibrynogenu, APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, dawniej czas kaolinowo-kefalinowy), czas krwawienia, czas okluzji czy stężenie D- dimerów.

Pogłębienie diagnostyki w niektórych przypadkach może wymagać wykonania badań biochemicznych krwi, badania stężenia i aktywności czynników krzepnięcia, badania moczu, biopsji szpiku, badań w kierunku zakażeń wirusowych, poszukiwania chorób przewlekłych i autoimmunologicznych czy innych.

W przypadku podejrzenia nadkrzepliwości, w zestaw zalecanych badań wchodzą przykładowo: aktywność białka C i stężenie wolnego białka S, oporność na aktywowane białko C, czynnik V Leiden i mutacja genu 20210A protrombiny, antykoagulant toczniowy i wiele innych.

Pamiętaj, by w razie zaobserwowania u siebie niepokojących objawów udać się do lekarza. Nie podejmuj prób diagnostyki i leczenia na własną rękę. Lekarz po ocenie Twojego stanu klinicznego, zleci odpowiednie i adekwatne badania. Panel badań układu krzepnięcia znajdziesz tutaj.

Bibliografia:

  • Interna Szczeklika – P. Gajewski, A. Szczeklik
  • „Układ krzepnięcia – badanie i interpretacja” – P. Łaguna, M. Matysiak
  • „Rozpoznawanie i leczenie zaburzeń krzepnięcia u dzieci” – A. Sarnaik, D. Kamat, N. Kannikeswaran