Białko S wolne

Oznaczenie wolnej frakcji białka S. Białko S jest kofaktorem przyspieszającym reakcję przeciwzakrzepową aktywnego białka C (aPC), polegającą na unieczynnieniu kluczowych kofaktorów reakcji krzepnięcia, aktywnych czynników V i VIII (Va i VIIIa)  oraz inhibitora fibrynolizy PAI-1(działanie profibrynolityczne). Białko S produkowane jest w wątrobie, a dla uzyskania pełnej funkcji musi przejść potranslacyjną modyfikację zależną od witaminy K. W krwioobiegu białko S występuje w formie związanej z białkiem układu dopełniacza C4bBP (ok. 60%) oraz w formie wolnej (ok .30-40%). Tylko wolne białko S jest kofaktora  PC. Niedobór białka S jest stanem predysponującym do wystąpienia incydentów zakrzepowych. Został podzielony na trzy typy: typ I – obniżenie poziom obu białek S, białka wolnego i całkowitego; typ II – redukcja aktywności białka S przy zachowanym prawidłowym stężeniu; typ III – obniżony poziom wolnego białka S. Wrodzony niedobór białka S jest stanem dziedziczonym w sposób autosomalny, dominujący. U heterozygotycznych osób zakrzepica żylna pojawia się w 60-80% przypadków, u pozostałych stan pozostaje bezobjawowy. Przypadki homozygot są niezwykle rzadkie. Wiążą się z piorunującą plamicą w tkance skórnej w okresie noworodkowym lub pierwszym roku życia. Najczęstszymi objawami niedoboru białka S są: zakrzepica żył głębokich, zakrzepowe zapalenie żył, zatorowość płucna, a także utrata ciąży, również w przypadku braku objawów zakrzepicy żylnej. Zakrzepica pojawia się zwykle przed 55 rokiem życia i często ma formę nawrotową. Nabyty niedobór białka S obserwowany jest w chorobach wątroby, przy niedoborze witaminy K, po przyjęciu doustnych antykoagulantów. W warunkach fizjologicznych poziom całkowitego białka S wzrasta z wiekiem, podczas gdy frakcja wolna białka pozostaje niezmieniona.

Obniżenie poziomu: wrodzony niedobór (typu I i III; typ II wiąże się z obniżeniem aktywności bez zmiany stężenia), choroby wątroby, niedobór witaminy K (zaburzenia wchłaniania, niedobór podarzy), doustna terapia antykoagulantami (acenokumarolem, warfaryną).

Wrodzony niedobór białka S, nabyty niedobór białka S, niedobór witaminy K, choroby wątroby, zakrzepica, zakrzepica żylna, żylna choroba zakrzepowo zatorowa (ŻChZZ).