Czynnik krzepnięcia V, aktywność

 

Oznaczenie aktywności czynnika krzepnięcia V w osoczu jest wykonywane  w diagnostyce wrodzonych lub nabytych stanów niedoboru czynnika V. Czynnik V (proakceleryna), czynnik chwiejny,  jest elementem kaskady krzepnięcia krwi, należącym do białek kofaktorowych aktywujących krzepnięcie. Syntetyzowany jest w wątrobie i prawdopodobnie w megakariocytach. W krążeniu występuje w formie nieaktywnej, w jednej czwartej puli w ziarnistościach płytek. W krążeniu występuje w formie nieczynnej. Pod wpływem trombiny ulega aktywacji do formy Va.  Czynnik Va z aktywnym czynnikiem X (Xa)  formują na błonie fosfolipidowej kompleks protrombinazy, który jest odpowiedzialny za szybką konwersję protrombiny do trombiny. Nabyte niedobory czynnika V wiążą się z zaburzeniami czynności wątroby, koagulopatią ze zużycia, stanami zwiększonej fibrynolizy lub nowotworami. Wrodzone niedobory są rzadkie. Izolowany niedobór czynnika V jest rzadko spotykanym dziedzicznym schorzeniem związanym z niedoborem ilościowym i jakościowym czynnika - zespół Owrena (parahemofilia.) Mutacje będące przyczyną wrodzonego niedoboru dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny. W przypadku heterozygot,  poziom czynnika jest  różny i nie powoduje nieprawidłowych krwawień oraz nie wpływa na wyniki badań podstawowych. Czynnik V Leiden jest mutacją genu czynnika V prowadzącą do nadkrzepliwości, wiążącej się ze zwiększonym ryzykiem zakrzepowo-zatorowym (badanie: „Czynnik V Laiden”). Aktywność czynnika V w tym schorzeniu pozostaje niezmieniona. Niedobory czynnika wiąże się z występowaniem krwawień, manifestującymi się częstymi siniakami, krwawienia z nosa i błon śluzowych, krwawieniami po zabiegach stomatologicznych i chirurgicznych, aż do śmiertelnych krwotoków (krwotoki w płucach). Badanie  aktywności czynnika V wykonywane jest  w przypadku wydłużenie czasów krzepnięcia aPTT, PT; wrodzonych  lub nabytych niedoborów czynników krzepnięcia w przebiegu skazy krwotocznej i w kontroli leczenia czynnikami krzepnięcia. Dawki terapeutyczne hirudyny lub innych bezpośrednich inhibitorów trombiny dają fałszywie niską aktywność czynnika V. Prawdziwa aktywność czynnika może być zmieniona przez swoiste inhibitory czynników krzepnięcia. Antykoagulanty toczniowe mogą wpływać na PT i w ten sposób wpływać na oznaczenie czynników krzepnięcia.