Czynnik krzepnięcia XIII, antygen

Oznaczenie stężenia osoczowego antygenu A czynnika XIII wykonywane w celu określenia typu niedoboru. Osoczowy czynnik XIII jest protransglutaminazą złożoną z czterech podjednostek: dwóch katalitycznych -  A i dwóch regulatorowych – B, połączonych wiązaniami niekowalencyjnymi. Podjednostkę A wytwarzają komórki szpiku kostnego, monocyty, makrofagi, megakariocyty, a gen kodujący(F13A1) znajduje się na chromosomie 6. Kluczową częścią podjednostki A jest domena rdzeniowa zawierająca, centrum katalityczne i miejsce wiązania jonów wapnia. Glikoproteinowa podjednostka B wytwarzana jest przez hepatocyty i wydzielana przez wątrobę do osocza. Kodowana jest przez gen F13B na chromosomie 1. Stabilizuje strukturę całej cząsteczki, uczestniczy w transporcie podjednostki A, w regulacji aktywności czynnika XIII, w polimeryzacji fibrynogenu i tworzeniu wiązań krzyżowych łańcuchów fibryny. Do aktywacji czynnika XIII konieczna jest obecność trombiny oraz jonów wapnia. Trombina hydrolizuje wiązanie peptydowe, odszczepiając N-końcowy peptyd aktywacyjny, co osłabia wiązanie pomiędzy podjednostkami A i B. W obecności jonów wapnia i fibryny podjednostki B w postaci dimeru oddysocjowują od podjednostek A i odsłonięte zostaje centrum katalityczne dimeru A. Powstaje zaktywowana forma czynnika XIII o funkcji transglutaminazy doprowadzającej do sieciowania łańcuchów fibryny i wzmocnienia mechanicznych właściwości skrzepu. Do zachowania prawidłowej hemostazy wystarczająca jest aktywność czynnika XIII dochodząca do 5%. Ciężki niedobór następuje przy aktywności < 1%. Dla niedoboru czynnika XIII typowe jest, że z powodu wtórnego rozpadu powstałego nieprawidłowo skrzepu kliniczne objawy krwawienia pojawiają się po ok. 24-48 godzin po zadziałania czynnika, który spowodował krwawienie. Objawami niedoborów czynnika XIII są krwawienia pooperacyjne (u 80% chorych); krwawienie z pępowiny (u 80%  chorych noworodków); poronienia (ok. 70% chorych) i nawracające poronienia; krwawienie do stawów i mięśni, krwawienia wewnątrzczaszkowe i z przewodu pokarmowego; wydłużone gojenie. Oznaczenie stężenia osoczowych antygenów (podjednostek) A i B wykonywane jest w celu określenia typu niedoboru czynnika XIII (niedobory podjednostek, obecność przeciwciał).