Dopełniacz, czynnik H

Badanie układu wiązania dopełniacza przydatne w diagnostyce zburzeń mechanizmów odpornościowych organizmu. Czynnik H, CFH (ang. Complement Factor H), należy do grupy regulatorów aktywacji dopełniacza. Jest dużą (155 kD), rozpuszczalną, glikoproteiną, krążącą w surowicy w stężeniu prawidłowo pozostającym w zakresie  200-300 mikrogramów na ml. Jego główną funkcją jest regulacja alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza przez ukierunkowanie układu dopełniacza na patogeny (bakterie, wirusy, grzyby, pasożyty i zmodyfikowane komórki organizmu), przy tolerancji komórek prawidłowych. Do funkcji CFH należy: hamowanie stabilnego powstawania enzymów konwertazy C3 szlaku klasycznego i alternatywnego aktywacji dopełniacza;  hamowanie wiązania C2 do C4b oraz czynnika B do C3b; intensyfikacja dysocjacji C2a z C4b oraz Bb z C3b. CFH jest ponadto kofaktorem czynnika I katalizującego reakcję rozkładu cząsteczek C3b i C4b. CFH charakteryzuje się zdolnością do wiązania i inaktywowania cząsteczek C3b dopełniacza, zarówno obecnych w osoczu, jak i związanych z powierzchnią komórki. Neutralność czynnika w stosunku do komórek własnych wiąże się ze zmianami konformacji CFH, zależnej od obecnych na powierzchni prawidłowych komórek własnych glikozaminoglikanów (GAG) i / lub kwasów sialowych. Ze względu na centralną rolę, jaką CFH odgrywa w regulacji dopełniacza, istnieje szereg implikacji klinicznych wynikających z  jego nieprawidłowej aktywności. Nadaktywność czynnika H może skutkować zmniejszoną aktywnością dopełniacza w stosunku do komórek patogenów, co zwiększa podatność na infekcje drobnoustrojami. Obniżona aktywność czynnika H może skutkować zwiększoną aktywnością dopełniacza na zdrowych komórkach gospodarza,  prowadząc do chorób autoimmunologicznych. Przyczyną nieprawidłowej aktywności czynnika H są mutacje lub polimorfizmy pojedynczego nukleotydu.