Dopełniacz składowa C1q

Badanie pomocne w diagnostyce chorób o podłożu autoimmunizacyjnym. C1q jest pierwszym elementem klasycznej drogi aktywacji dopełniacza, białkiem wytwarzanym głównie przez monocyty i makrofagi. Układ dopełniacza należy do głównych mechanizmów efektorowych układu odpornościowego. Łączy nieswoistą i swoistą odpowiedź immunologiczną  –  składowe odpowiedzi przeciwzakaźnej. W szlaku aktywacji układu wiązania dopełniacza uczestniczy 30 białek surowicy, a proces aktywacji odbywa się trzema drogami: klasyczną, alternatywną i lektynową. Podstawowymi funkcjami układu wiązania dopełniacza są: opsonizacja, bezpośredni udział w eliminacja bakterii i zakażonych komórek, usuwaniu komórek martwych i apoptotycznych, usuwanie krążących kompleksów immunologicznych, chemotaksja oraz regulacja odpowiedzi swoistej przez stymulację cytokin i modulację funkcji limfocytów.
Wynikające z upośledzenia C1q (ilości i/lub właściwości) zaburzenia fagocytozy opóźniają usuwanie kompleksów immunologicznych i produktów apoptozy z krążenia, co zwiększa ich dostępność dla komórek układu odpornościowego i indukuje autoimmunizację. Czynnikiem odpowiedzialnym bezpośrednio za destrukcję tkanek na drodze autoimmunizacji jest niekontrolowany proces zapalny. C1q stanowi kompleks 18 łańcuchów polipeptydowych: 6 łańcuchów A, 6 łańcuchów B i 6 łańcuchów C. Ligandami dla C1q są agregaty IgG, IgM, CRP, białko gp21 ludzkiego wirusa T-limfotropowego 1 (HTLV-1), białko gp41 ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV-1), b-amyloid, składniki błony komórkowej bakterii, komórki apoptotyczne. Aktywacja C1 jest regulowana przez specyficzny inhibitor. Z zaburzeniami składowej C1q związany jest patomechanizm tocznia rumieniowatego układowego, TRU, SLE (ang. systemic lupus erythematosus), kłębuszkowego zapalenia nerek i zapalenia wsierdzia. Nieprawidłowościom stężenia i funkcji C1q  towarzyszy wzrost stężenia autoprzeciwciał skierowane przeciw C1q (badanie 4993). Całkowity niedobór C1q jest zaburzeniem genetycznym. Pojedyncze mutacje w chromosomie 1 predysponują do nawracających infekcji i objawów SLE.