Choroba Perthesa – co to jest? Przyczyny i objawy

Choroba Perthesa to patologia polegająca na martwicy kości udowej i stawu biodrowego. Choroba najczęściej dotyka dzieci do 8. roku życia. Ograniczenie ruchomości stawu biodrowego to jej charakterystyczny objaw. Wcześnie wykryta, daje szansę na całkowite wyzdrowienie lub na zmniejszenie ryzyka trwałego uszkodzenia stawu biodrowego. Choroba Perthesa przebiega w czterech etapach.

Na czym polega choroba Perthesa?

Pierwsze doniesienia o chorobie Perthesa pochodzą z przełomu XIX i XX wieku. Lekarze Calve, Legg i Perthes opisali martwicę aseptyczną (jałową) nasady głowy i szyjki kości udowej. W swoich badaniach wykazali, że na ogół dotyczy ona chłopców pomiędzy 3. a 14. rokiem życia. Początek choroby przypada zwykle na wiek 6–8 lat. Choroba Legga-Calvego-Perthesa jest obecnie najczęstszym schorzeniem stawu biodrowego, zaburzającym prawidłowy wzrost kości udowej. Konsekwencją choroby jest martwica fragmentu kości udowej. Najczęściej choroba zajmuje jeden staw biodrowy, ale diagnozowana jest również obustronna postać schorzenia [1]. Jałowa martwica głowy kości udowej rzadziej dotyka osób dorosłych i nie jest wówczas określana mianem choroby Perthesa.

Jakie są przyczyny choroby Perthesa?

Ostateczna i jednoznaczna przyczyna choroby Perthesa pozostaje nieznana. Wynika to z tego, że od czasu opisania schorzenia zdefiniowano wiele różnych jego przyczyn, a każda z nich znajduje potwierdzenie w diagnostyce.

Główne przyczyny choroby Perthesa:

• zaburzenia procesu kostnienia głowy i szyjki kości udowej;
• urazy i stany zapalne biodra;
• zaburzenia ukrwienia kości udowej;
• zaburzenia hormonalne [1].

Ponadto lekarze wskazują na grupę czynników, które sprzyjają rozwojowi choroby i mogą mieć wpływ na jej przebieg. Są to m.in.: wiek, waga, płeć, obszar zmian zapalnych i martwiczych.

Sprawdź też, co warto wiedzieć o urazach stawu kolanowego!

Etapy rozwoju i objawy choroby Perthesa

Choroba Perthesa u dzieci przebiega w 4. etapach:

• Etap I – stadium początkowe – trwa około 3 miesięcy. Dochodzi wówczas do obrzęku więzadła głowy kości udowej i pogrubienia błony maziowej. Objawem tego stanu jest ból w okolicy stawu biodrowego, ograniczający ruchy i wymuszający utykanie, które przynosi dziecku ulgę. Pacjenci mogą opisywać go jako ból kości.
• Etap II – stadium sklerotyzacji – trwa do 18 miesięcy. W tym czasie dochodzi do nasilenia objawów bólowych i pogłębienia ograniczeń zakresu ruchu bioder i rotacji nóg. Na głowie kości udowej, w miejscu wcześniej obrzękniętej tkanki, dochodzi do zwapnienia kości, która z czasem zaczyna obumierać.
• Etap III – stadium fragmentacji – trwa około 10 miesięcy. Na skutek zmian martwiczych dochodzi do skrócenia kości udowej, co poważnie utrudnia swobodne poruszanie i utrwala utykanie.
• Etap IV – stadium gojenia – trwa około 3 lat. Obejmuje okres regeneracji i przebudowy struktury kostnej kości udowej. Pojawienie się nowej tkanki kostnej prowadzi do wyleczenia i ustąpienia objawów. W niektórych przypadkach proces ten może być zaburzony, co powoduje zmiany zwyrodnieniowe i utrwala zaburzoną budowę stawu biodrowego i kości udowej [2].

Początkowe objawy choroby Perthesa nie są charakterystyczne. Dziecko odczuwa ból w okolicy pachwin i kolan. Dolegliwości występują tylko podczas wysiłku. Całkowite ustąpienie bólu w spoczynku często opóźnia diagnostykę. W niektórych źródłach wśród objawów choroby Perthesa wymienia się również neuropatię obwodową.

Objawami alarmującymi dla rodziców powinny być:

• utykanie dziecka po intensywnych aktywnościach;
• częsty ból w stawie kolanowym;
• problem z utrzymaniem równowagi;
• nienaturalnie sztywne trzymanie bioder podczas chodzenia;
• opadanie miednicy podczas stania;
• ograniczone odwodzenie nóg;
• miejscowe zaczerwienienie, obrzęk i ocieplenie skóry w okolicy biodra.

Ponadto u dzieci dotkniętych chorobą Perthesa obserwowany jest spowolniony wzrost, znacznie odbiegający od rówieśników.

Rozpoznanie i metody diagnozy choroby Perthesa

Rozpoznanie choroby Perthesa jest złożone i opiera się na kilku metodach diagnostyki:

• Badanie kliniczne to wstępna metoda rozpoznania. Polega na sprawdzeniu zakresu ruchomości stawu biodrowego, ocenie stabilizacji miednicy i stopnia zaniku mięśni kończyn dolnych. Ortopeda stwierdza utykanie i nierówność kończyn.
• Badanie radiologiczne stawów biodrowych umożliwia wykrycie zmian anatomicznych w kościach i występowanie cech stanu zapalnego. RTG pozwala także na ocenę rozległości zmian martwiczych.
• Tomografia komputerowa pozwala na dokładne pomiary kości objętych procesem chorobowym. Umożliwia również wykonanie obrazu rekonstrukcji przed planowaną operacją.

Jak leczyć chorobę Perthesa?

Ze względu na bardzo różne przyczyny choroby, czynniki współistniejące i etap, na którym zostało zdiagnozowane schorzenie, leczenie choroby Perthesa uwzględnia różne metody. Głównym celem terapii jest stworzenie warunków do jak najlepszej odbudowy kości objętej procesem chorobowym, a także zapobieganie postępowi zaburzeń w ruchomości pacjenta.

Podstawą jest leczenie zachowawcze, które uwzględnia rehabilitację (ćwiczenia stabilizacyjne, zwiększające zakres ruchu stawu biodrowego i aktywujące mięśnie pośladkowe), zastosowanie opatrunków gipsowych lub ortezy w celu unieruchomienia stawu biodrowego i kości udowej. Niekiedy konieczne jest unieruchomienie całej kończyny na wyciągu. Leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadku szybko postępujących zmian martwiczych lub nasilonej dysfunkcji stawu biodrowego. Wynik leczenia jest trudny do przewidzenia. Szanse na całkowite wyzdrowienie wzrastają w przypadku rozpoznania choroby na wczesnym etapie. Czynnikiem sprzyjającym wyzdrowieniu jest również młodszy wiek pacjenta w momencie postawienia diagnozy.