Mięsak Kaposiego – czym jest? Objawy i typy

Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy rozwijający się głównie u osób zakażonych wirusem HHV 8 lub HIV. Objawia się wieloogniskowymi zmianami w obrębie skóry, choć możliwe są też zmiany w obrębie błon śluzowych, węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Sprawdź, jakie objawy daje mięsak Kaposiego, i dowiedz się, na podstawie jakich badań stawia się rozpoznanie tej choroby.

Mięsak Kaposiego – czym jest? 

Mięsak Kaposiego zaliczany jest do grupy mięsaków tkanek miękkich, czyli nowotworów złośliwych pochodzenia nienabłonkowego, wywodzących się z tkanki łącznej. Jest on jednak nowotworem o niskim współczynniku złośliwości. Nazwa „mięsak Kaposiego” pochodzi od zmiany skórnej, która opisana została przez Moritza Kaposiego – dermatologa z Węgier.

Obecność mięsaka Kaposiego związana jest przede wszystkim z infekcją ludzkim wirusem Herpes 8 (HHV 8, ang. Human Herpesvirus 8). Patogen ten stwierdzany jest u 49-100% chorych na mięsaka Kaposiego, a do zakażenia dochodzi głównie drogą seksualną lub poprzez kontakt ze śliną. Drugim głównym czynnikiem ryzyka mięsaka Kaposiego są zaburzenia odporności, najczęściej w przebiegu infekcji HIV (ang. Human Immunodeficiency Virus). Do innych czynników ryzyka należą stany zapalne, a wśród czynników środowiskowych wymienia się ukąszenia owadów w rejonie Afryki.

Typy mięsaka Kaposiego

Z uwagi na różne podłoże powstania, wyróżniono kilka typów mięsaka Kaposiego: 

• Typ klasyczny dotyczy głównie osób starszych, zwłaszcza mężczyzn. Kobiety chorują 10-15 razy rzadziej. Tej postaci mięsaka towarzyszy zwiększone ryzyko współwystępowania drugiego niezależnego nowotworu. Nowotwór umiejscawia się głównie w dystalnej części kończyn dolnych i górnych, rzadziej w obrębie trzewi.

• Typ epidemiczny, w którym mięsak Kaposiego jest wczesnym objawem AIDS. W przypadku około 30% chorych na AIDS (Zespół nabytego niedoboru odporności) mięsak stanowi pierwszą manifestację toczącej się choroby. Zmiany mogą występować w dowolnej lokalizacji na skórze, błonach śluzowych oraz narządach wewnętrznych. Często zajmują m.in. węzły chłonne, płuca, przewód pokarmowy, wątrobę, śledzionę.
• Typ endemiczny rozpoznawany jest głównie na terenie Afryki Wschodniej i Środkowej. Dotyczy przeważnie mężczyzn w młodym i średnim wieku oraz dzieci. Istnieje kilka wariantów tego typu mięsaka – agresywny lokalnie, łagodny węzłowy, rozsiany, dziecięcy.
• Typ jatrogenny, zwany też immunosupresyjnym, wiąże się z przeszczepem narządów. Rozwija się krótko po wdrożeniu immunosupresji, w wyniku przeszczepu zakażonego wirusem HHV 8 albo uaktywnienia utajonego wirusa. Postać jatrogenna powstaje średnio po 15-30 miesiącach od przeszczepienia narządów.
• Spotkać można się z nowym typem mięsaka Kaposiego u homoseksualnych mężczyzn z ujemnym wynikiem testu na HIV.

Mięsak Kaposiego – objawy

Początkowo zmiany nowotworowe w mięsaku Kaposiego mają postać fioletowych, brązowych, czerwono-niebieskich plamek, które z czasem ulegają przekształceniu w blaszki, a potem w grudki, guzki. Pojawiają się owrzodzenia i obrzęk zajętej części ciała, który związany jest z naciekaniem tkanek położonych pod nowotworem. Zmiany ulegają zazwyczaj powolnemu powiększeniu, przez co też zlewają się w jedną większą zmianę lub w kilka zmian, choć możliwy jest agresywny, szybki przebieg choroby. Zmianom zazwyczaj nie towarzyszą inne objawy, jednak zdarza się, że powodują one ból, krwawią, ulegają wtórnym zakażeniom, uciskają okoliczne narządy i zaburzają ich pracę. 

W przypadku zajęcia przez mięsaka Kaposiego narządów wewnętrznych lub węzłów chłonnych, zmiany skórne nie zawsze się pojawiają. W zależności od umiejscowienia mięsaka chorobie towarzyszyć mogą różne dolegliwości. Dla przykładu:

• Mięsak Kaposiego w dwunastnicy – nudności, wymioty, krwawienia z przewodu pokarmowego, niedrożność przewodu pokarmowego lub dróg żółciowych, biegunka, spadek masy ciała, wgłobienia, perforacje.
• Mięsak Kaposiego w wątrobie i śledzionie – powiększenie wątroby i śledziony, zaburzenie pracy tych narządów.
• Mięsak w obrębie układu oddechowego – kaszel, krwioplucie, kłopoty z oddychaniem, częste uczucie duszności, bóle w klatce piersiowej, podwyższona temperatura ciała, zaburzenia wydolności oddechowej.

Mięsak Kaposiego w sercu z reguły przebiega bezobjawowo. 

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego stawia się na podstawie wielu badań. Bardzo ważne jest szczegółowo przeprowadzone badanie podmiotowe, czyli wywiad medyczny. Pacjent pytany jest m.in. o doświadczane objawy (rodzaj, natężenie, czas trwania, czynniki łagodzące i nasilające); prowadzony styl życia; przyjmowane leki; historię medyczną i obciążenia wywiadu rodzinnego. Następnie lekarz przechodzi do badania przedmiotowego – stwierdzenia charakterystycznego obrazu klinicznego. 

Pacjent kierowany jest na podstawowe badania diagnostyczne i dodatkowo na test na HIV. W znacznej większości przypadków mięsaka Kaposiego rozpoznawana jest dodatnia reakcja na LANA-1 (ang. latency-associated nuclear antigen), czyli białko wirusowe HHV-8. Badanie antygenu LANA-1 poza diagnostyką różnicową przydatne jest głównie w rozpoznawaniu wczesnych przypadków mięsaka Kaposiego. 

W diagnostyce można wykorzystać również testy na obecność zapalnych cytokin i białek – interleukin (1β, 6); TNF-α; IFN-γ wirusowej interleukiny 6 vIL-6. Ostateczne rozpoznanie mięsaka Kaposiego wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji. Obraz mikroskopowy wszystkich typów klinicznych mięsaka Kaposiego się nie różni. Badania obrazowe i endoskopowe odgrywają rolę pomocniczą w przypadku podejrzenia zajęcia przez mięsaka Kaposiego narządów wewnętrznych. Poszerzenie diagnostyki o te badania nie jest zasadne, gdy nie ma objawów mięsaka Kaposiego sugerujących zmiany w trzewiach.

Przeczytaj także: Wirus HIV – objawy, drogi zakażenia, leczenie.

A: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian