Zespół opuszkowy – objawy, przyczyny, leczenie

Gdy dochodzi do uszkodzeń poszczególnych struktur układu nerwowego, pojawiają się określone zespoły objawów. Jednym z nich jest zespół opuszkowy, będący następstwem uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego. Klinicznymi objawami opuszkowymi są między innymi problemy z połykaniem oraz zaburzenia mowy.

Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy

Zespół opuszkowy (łac. syndroma bulbare) zwany jest inaczej porażeniem opuszkowym. Ten neurologiczny zespół chorobowy wynika z uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych w rdzeniu przedłużonym (zwanym opuszką): nerwu językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego, które odpowiadają za odbieranie informacji z narządów oraz ruchy głównie w obrębie twarzy.

Następstwem uszkodzenia jąder ruchowych nerwów czaszkowych jest zanik mięśni unerwianych przez te nerwy. Częstość występowania zespołu opuszkowego szacuje się na około 5-20% przypadków schorzeń neuronu ruchowego.

Zespół rzekomoopuszkowy (łac. syndroma pseudobulbare) z uwagi na podobieństwo nazwy może być mylony z zespołem opuszkowym. Należy jednak wyraźnie podkreślić, że zespół rzekomoopuszkowy wynika z uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego (obustronnych dróg korowo-jądrowych biegnących od kory okolicy ruchowej do jąder nerwów językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego). Zespołowi rzekomoopuszkowemu nie towarzyszy zanik mięśni.

Zespół opuszkowy – przyczyny

Do przyczyn uszkodzeń nerwów czaszkowych zaliczamy urazy mechaniczne (do których dochodzi np. w trakcie wypadków komunikacyjnych) oraz choroby nowotworowe (np. nowotwory pnia mózgu, rak nosogardła). Zespół opuszkowy występuje również w przebiegu różnych chorób neurologicznych, do których zaliczamy między innymi:

• stwardnienie zanikowe boczne – chorobę neurodegeneracyjną (nawet w 25% przypadków objawy opuszkowe mogą być pierwszym symptomem schorzenia);
• stwardnienie rozsiane – przewlekłą i postępującą chorobę demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego;
• zespół Guillaina-Barrego(ZGB) – schorzenie zapalne nerwów obwodowych o podłożu autoimmunologicznym;
• miastenię – autoimmunologiczną chorobę nerwowo-mięśniową;
• jamistość opuszki – chorobę wrodzoną, której cechą charakterystyczną jest obecność jamki w obrębie dolnej części pnia mózgu;
• zapalenie mózgu w okolicy rdzenia przedłużonego,
• udar mózgu – zespół objawów wywołanych śmiercią komórek nerwowych, do której dochodzi w efekcie zaburzenia przepływu krwi przez tkankę nerwową.

Zespół opuszkowy – objawy

Do głównych objawów zespołu opuszkowego zaliczamy między innymi dyzartryczne zaburzenia mowy – chory ma problemy ze swobodnym wypowiadaniem się, mówi niewyraźnie i sprawia wrażenie jakby mówił przez nos. Dodatkowo ciężko mu wyartykułować głoski wargowe oraz językowe.

Często obserwuje się problemy z połykaniem (dysfagia), co utrudnia, a często uniemożliwia połykanie śliny. Chory zgłasza problemy z przyjmowaniem jedzenia i napojów:  krztusi się, niekiedy dochodzi do cofania się pokarmów płynnych przez nos.

Zespołowi opuszkowemu może towarzyszyć niedowład podniebienia, zniesienie odruchów podniebiennych oraz gardłowych. Charakterystyczne są również: zanik mięśni języka (objawiający się zmniejszeniem jego wielkości), ograniczenie ruchomości oraz fascykulacje w jego obrębie (drżenie pęczkowe drobnych włókienek mięśniowych).

Zespół opuszkowy – leczenie

Leczeniem zespołu opuszkowego zajmuje się zespół lekarzy, w skład którego wchodzą: neurolog, logopeda oraz fizjoterapeuta. Terapia opiera się na leczeniu choroby podstawowej.

Niestety rokowania nie zawsze są pomyślne – szanse na cofnięcie się objawów zespołu opuszkowego są ściśle skorelowane z pierwotną przyczyną jego pojawienia się, a uszkodzenie nerwów bywają nieodwracalne.

Jeśli chory ma problemy z połykaniem, należy zadbać o jego dożylne nawodnienie oraz odżywienie – często konieczne jest założenie sondy żołądkowej czy przezskórnej gastrostomii.