Zespół Guillaina-Barrégo – co to za choroba? Objawy i przyczyny powstania schorzenia

Zespół Guillaina-Barrégo to choroba zapalna nerwów obwodowych o podłożu autoimmunologicznym. Uważana jest za najczęstszą przyczynę nabytego ostrego porażenia wiotkiego u dzieci. Zespół Guillaina-Barrégo grozi trwałą niepełnosprawnością, a w ciężkich przypadkach nawet zgonem.

Co to jest zespół Guillaina-Barrégo?

Zespół Guillaina-Barrégo to ostra zapalna neuropatia obwodowa. W chorobie tej dochodzi do uogólnionego wieloogniskowego uszkodzenia komórek nerwowych odpowiadających za ruch i czucie. W jej przebiegu ma miejsce symetryczne osłabienie siły mięśniowej i zniesienie odruchów ścięgnistych (tzw. odruchów głębokich, np. z mięśnia dwugłowego i trójgłowego, odruchu kolanowego czy skokowego). To zaś prowadzi do niedowładu wiotkiego dwu- lub czterokończynowego i porażenia nerwów czaszkowych. Częstość występowania zespołu Guillaina-Barrégo określana jest na około 1–2 przypadków na 100 000. Choroba może się rozwinąć w każdym wieku, choć najczęściej obserwowana jest u dzieci do 15 lat. Nieznacznie częściej występuje u mężczyzn.

Zespół Guillaina-Barrégo ma podłoże autoimmunologiczne. Układ odpornościowy wyzwala szkodliwą odpowiedź w kierunku nerwów, przyczyniając się do ich postępującego niszczenia. U części chorych rozwój zespołu Guillaina-Barrégo poprzedzony jest zazwyczaj łagodną infekcją wirusową, rzadziej bakteryjną, układu oddechowego lub pokarmowego bądź też inną chorobą. Zespół Guillaina-Barrégo  może być powikłaniem m.in.:

• zakażenia Haemophilus influenzae czy Mycoplasma pneumoniae,
• zakażenia układu pokarmowego pałeczkami Gram-ujemnymi z rodzaju Campylobacter,
• nabytego niedoboru odporności (HIV),
• cytomegalii,
• grypy,
• zapalenia wątroby typu B,
• mononukleozy zakaźnej,
• ospy wietrznej i półpaśca.

Zespół Guillaina-Barrégo – objawy

Typowymi objawami zespołu Guillaina-Barrégo są:

• znaczne osłabienie mięśni – w ciężkich przypadkach chorzy mogą utracić zdolność poruszania się;
• czuciowe objawy ubytkowe;
• niedowłady mięśni gałkoruchowych;
• występowanie bólu (mięśniowego, korzeniowego, stawowego, trzewnego);
• niedowład wiotki kończyn;
• duszność, trudność z oddychaniem, w ciężkich przypadkach niewydolność oddechowa (zajęcie mięśni oddechowych występuje u 25% chorych);
• osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich;
• parestezje, czyli drętwienie lub mrowienie kończyn;
• obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy – w ciężkich przypadkach dochodzi do zaburzeń mowy oraz problemów z żuciem i połykaniem;
• objawy psychopatologiczne – u około 20% chorych w ostrej fazie choroby występują niepokój, pobudzenie psychoruchowe, omamy, objawy psychotyczne, epizody depresyjne;
• zaburzenia autonomiczne (nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie ortostatyczne, zaburzenia w oddawaniu moczu, zaparcia, zaburzenia termoregulacji i wydzielania potu, zaburzenia źreniczne).

Zazwyczaj objawy zaczynają się w kończynach dolnych, następnie zajęte są kończyny górne, a później tułów i głowa.

Choroba rozwija się bardzo szybko – w ciągu kilku tygodni, a czasem nawet kilku dni dochodzi do pogorszenia stanu zdrowia chorego. Potem ma miejsce zahamowanie progresu choroby i utrzymywanie się objawów na stałym poziomie. W ciągu około 2–4 tygodni od tego momentu rozpoczyna się zdrowienie. Przebieg choroby w 90% jest jednofazowy. Nawroty obserwuje się w 7–16% przypadków. Dość często po przebytym zespole Guillaina-Barrégo utrzymują się dolegliwości bólowe, osłabienie siły mięśniowej i zmęczenie. Zaburzenia te niestety mogą okazać się trwałe i niemożliwe do wyeliminowania. Szacuje się, że pozostają u 10–15% pacjentów.

Rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrégo

W rozpoznaniu stosuje się zasady opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne oraz kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo rozpoczyna się od dokładnie przeprowadzonego wywiadu i badania przedmiotowego z badaniem neurologicznym. Dość często objawy i badanie fizykalne są wystarczające do postawienia diagnozy, jednak dla pewności lekarz zleca punkcję lędźwiową, aby pobrać płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR) do analizy. Dokonuje się oznaczenia w PMR białka oligoklonalnego które w przebiegu omawianego schorzenia ma podwyższone stężenie przy prawidłowej lub nieznacznie podwyższonej cytozie (liczbie komórek). W diagnostyce wykorzystuje się również badanie przewodnictwa nerwowego do oceny stanu nerwów obwodowych. Do kryteriów elektrofizjologicznych rozpoznania należą: obecność bloku przewodzenia, redukcja szybkości przewodzenia, wydłużenie latencji końcowej, wydłużenie latencji fali F oraz zmniejszenie amplitudy odpowiedzi z włókien ruchowych i czuciowych. Badania dodatkowe są pomocne w diagnostyce różnicowej i ustalaniu rokowania.

Diagnostyka różnicowa uwzględnia takie jednostki chorobowe jak:

• polineuropatie metaboliczne towarzyszące np. chorobie beri-beri (niedobór witaminy B1), porfirii, cukrzycy, hipokaliemii, hipermagnezemii,
• nowotwory, np. rak płuca, ziarnica złośliwa, chłoniaki,
• kanałopatie, np. zespół Andersen–Tawila, okresowe porażenie hiper- lub hipokaliemiczne,
• zatrucia, np. metalami ciężkimi, rozpuszczalnikami organicznymi,
• neuropatie związane z zakażeniami, np. boreliozą, polio, wścieklizną, brucelozą,
• choroby układowe, np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy,
• inne, np. miastenia, botulizm, sarkoidoza, zespoły paraneoplastyczne.

Zespół Guillaina-Barrégo – leczenie

Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo ma charakter wielokierunkowy. Podstawą postępowania terapeutycznego jest oczyszczanie osocza krwi (plazmafereza). Dąży się do usunięcia z niego szkodliwych przeciwciał. W tym celu krew jest pobierana, a po plazmaferezie przetaczana z powrotem do ciała chorego. Kolejnym kluczowym elementem leczenia zespołu Guillaina-Barrégo jest dożylne podawanie  immunoglobulin (IVIg, ang. intravenous immune globulin). Preparaty zawierają prawidłowe cząsteczki immunoglobulin  uzyskane od dawców krwi. Podaje się je dożylnie w dużych dawkach, dla zahamowania  aktywności niepożądanych  autoprzeciwciał i hamowania reakcji zapalnych       . Pozostałe postępowanie determinowane jest stanem chorego i może obejmować m.in. sztuczną wentylację za pomocą respiratora, profilaktykę zakrzepicy żył głębokich i zapalenia płuc, działania mające zapobiec odleżynom, leczenie żywieniowe, postępowanie przeciwbólowe i leczenie zaburzeń wegetatywnych. Powrót do sprawności  ułatwia długotrwała rehabilitacja, której podstawą są ćwiczenia wzmacniające osłabione mięśnie. Opiekę nad pacjentem sprawuje wieloosobowy zespół składający się przede wszystkim z: neurologa, internisty, lekarza rodzinnego, fizjoterapeuty, terapeuty zajęciowego, pielęgniarki oraz psychologa lub psychiatry i logopedy. Dzięki odpowiednio prowadzonemu leczeniu około 3/4 chorych wraca do zdrowia, chociaż uzyskanie pełnej sprawności może zająć wiele miesięcy. Śmiertelność w fazie ostrej zespołu Guillaina-Barrégo waha się od 3,5 do 12%.

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian

Bibliografia:

1. M. Jaszczura, M. Morawiecka-Pietrzak, Ł. Woźny i wsp., Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta, „Pediatria i Medycyna Rodzinna” 2018, t. 14, nr 3, s. 271–276.
2. M. Michałowska, Zespół Guillaina-Barrégo, „Postępy Nauk Medycznych” 2009, nr 11, s. 889–893.
3. M. Siemiński, Immunoglobuliny w terapii zespołu Guillaina-Barrégo, „Polski Przegląd Neurologiczny” 2012, t. 8, nr 3, s. 120–128.
4. K. Szwed, K. Mazur-Melewska, M. Figlerowicz i wsp., Przebieg kliniczny i odległe następstwa zespołu Guillaina-Barrégo u dzieci, „Pediatria Polska” 2012, t. 87, nr 1, s. 47–53.