Wyszukaj badanie lub pakiet

Skorzystaj z wyszukiwarki lub wybierz interesującą Cię kategorię

Nazwa badania:

Czynnik krzepnięcia VIII, aktywność

Synonimy czynnik antyhemofilowy A
Kod oferty: 227
Kod ICD: G33

Badanie nie jest dostępne w sprzedaży online.

Twoja placówka

Krótko o badaniu

 Czynnik krzepnięcia VII (prokonwertyna),  aktywność.  Oznaczenie aktywności czynnika VII wykonywane w diagnostyce niedoborów zmian aktywności czynnika, w przypadku nieprawidłowych wyników oznaczeń PT i aPTT oraz przy występowaniu nieprawidłowych krwawień lub incydentów zakrzepowych w wywiadzie i dla kontroli leczenia czynnikami krzepnięcia.

Więcej informacji

 

Oznaczenie aktywności czynnika VIII wykonywane jest w diagnostyce niedoborów czynnika, w  hemofilii typu A, w przypadku nieprawidłowych wyników oznaczeń aPTT  oraz w przypadku nieprawidłowych krwawień w historii klinicznej badanego. Czynnik VIII (czynnik antyhemofilowy A, czynnik płytkowy I) stanowi element tzw. wewnątrzpochodnego układu krzepnięcia (kaskady krzepnięcia). Powstaje w komórkach śródbłonka i wątroby jako nieaktywny proenzym. Jego aktywacja zachodzi pod wpływem trombiny i czynnika Xa. Aktywne białko VIIIa jest kofaktorem dla czynnika IXa w procesie aktywacji czynnika X w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia (kompleks Xa z czynnikiem VIIIa (tenaza)  jest 200 000 razy wydajniejszy od samego czynnika IXa w reakcji aktywacji cz. X do cz. Xa). Do czynników ograniczających jego aktywność zalicza się: samoograniczającą aktywność proteolityczną (reakcja VIIIa i IXa prowadzi do częściowej proteolizy VIIIa) i aktywne białko C. W krążeniu czynnik VIII występuje w niekowalencyjnym połączeniu z czynnikiem von Willebranda, co zapobiega jego degradacji. Niedobór czynnika VIII – hemofilia typu A, jest chorobą dziedziczną, związaną z chromosomem X, spowodowaną nieprawidłowością w strukturze genu. Na hemofilię A chorują mężczyźni, a kobiety są jedynie nosicielkami (chorują bardzo rzadko). Pierwsze objawy hemofili pojawiają się u dzieci ok. pierwszego roku życia. Zarówno łagodna jak i ciężka postać choroby objawia się nawracającymi krwawieniami samoistnymi lub indukowanymi urazem. Krwawienia najczęściej dotyczą stawów, głównie kolanowych. Z powodu nawracających krwawień do stawów dochodzi do ich zniszczenia, ograniczenie ruchomości i przewlekłego bólu. Do innych objawów hemofilii A zalicza się: krwawienia do mięśni, krwawienia z błon śluzowych, krwawienia do przewodu pokarmowego, moczowego i do centralnego układu nerwowego (główna przyczyna zgonu u osób z hemofilią) oraz  pseudoguzy spowodowane postępującą ekspansją nawracających krwotoków w kościach lub w tkance miękkiej. Nabyty niedobór czynnika VIII u osób z uprzednio prawidłowym układem krzepnięcia spowodowany jest pojawieniem się autoprzeciwciał. W przeciwieństwie do wrodzonej choroby, krwawienia w niedoborze nabytym najczęściej następują do przestrzeni mięśniowej, podskórnej, do przewodu pokarmowego,  moczowego i często są niebezpieczne dla życia: nawet nakłucie żyły z powodu pobrania krwi może spowodować masywny krwotok. Nabyty niedobór powoduje dużą śmiertelność, gdyż najczęściej dotyczy osób w podeszłym wieku. Niedobór taki może się rozwinąć u kobiet po porodzie, a  rzadziej w ciąży. 

W diagnostyce różnicowej prawdziwego niedoboru czynnika VIII należy również brać pod uwagę jednoczesny dziedziczny niedobór czynnika V i VIII (podobne obniżenia aktywności obu czynników). U chorych występują krwawienia o różnym stopniu nasilenia. W badaniach podstawowych układu krzepnięcia w kierunku hemofili A w przypadku niedoboru wyłącznie czynnika VIII, najczęściej występuje przedłużenie czasu aPTT przy prawidłowym czasie PT. W łagodnej postaci niedoboru czynnika VIII i u nosicieli,  wynik badania aPTT może pozostawać w normie. 

Przygotowanie do badania

Brak szczególnych wskazań.

icon

Wysiłek i stres

Unikać wysiłku i stresu

icon

Rytm dobowy

Zmienność dobowa; zachowywać porę pobrania

icon

Głodzenie

Zalecane: na czczo, o 7.00-10.00, ostatni posiłek poprzedniego dnia o 18.00; odradzane: po bogatotłuszczowym posiłku.

Czynniki mogące mieć wpływ na wynik badania

Obecność heparyny.

Możliwe przyczyny odchyleń od normy

Obniżenie aktywności: wrodzony niedobór (podłoże genetyczne), nabyty niedobór inhibitor czynnika (autoprzeciwciała), choroby wątroby.

Artykuły powiązane z Czynnik krzepnięcia VIII, aktywność