Choroba Duhringa - objawy i leczenie skórnej postaci celiakii.

Choroba Duhringa, czyli inaczej rzekomoopryszczkowate zapalenie skóry lub opryszczkowate zapalenie skóry to tak zwana „skórna postać celiakii”, czyli zespół jelitowo-skórny towarzyszący celiakii. W zespole Duhringa występują objawy skórne oraz patologiczne, zazwyczaj bezobjawowe zmiany w jelitach zależne od spożywanego glutenu (glutenozależna enteropatia). Zmiany na skórze najczęściej dotyczą okolicy kolan i łokci, barków, okolicy pośladków oraz skóry głowy i twarzy. Co to jest choroba Duhringa i jakie mogą być jej pierwsze objawy?

Choroba Duhringa

Wymienna nazwa choroby Duhringa, czyli opryszczkowate zapalenie skóry wynika z faktu, iż zmiany skórne obserwowane w chorobie przypominają te występujące przy opryszczce, jednak ich pojawienie się nie ma związku z zakażeniem wirusem opryszczki, a ze spożywaniem glutenu.

Choroba Duhringa u dzieci

Choroba Duhringa należy do najczęstszych chorób pęcherzowych u dzieci, najwięcej przypadków (10/100 000 osób) opisuje się w krajach Skandynawskich oraz USA. W Europie Środkowej choroba Duhringa jest mniej powszechna. Zespół Duhringa diagnozowany jest najczęściej między 14 a 40 rokiem życia. Wśród dorosłych, stosunek chorych mężczyzn do kobiet wynosi 3:2.

Choroba Duhringa a celiakia

Choroba Duhringa należy do postaci nietypowych celiakii (celiakia utajona). Przebiega ona zazwyczaj z zanikiem kosmków jelitowych (60-80% pacjentów z chorobą Duhringa) przy braku, lub skąpych objawach zespołu złego wchłaniania substancji odżywczych z jelit (objawy złego zespołu wchłaniania występują u 10-20% pacjentów z chorobą Duhringa).

Celiakia to trwała nietolerancja glutenu (czyli białka występującego w życie, pszenicy i jęczmieniu), w wyniku której dochodzi do zaników kosmków jelita cienkiego odpowiedzialnych za wchłanianie substancji odżywczych. W patogenezie, czyli w powstawaniu i rozwoju celiakii podstawową rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne (odpornościowe) u osób predysponowanych genetycznie. W konsekwencji uruchomienia tych procesów dochodzi do zaniku kosmków, obniżenia aktywności enzymów nabłonka jelitowego oraz obniżenia ilości komórek produkujących peptydy jelitowe – czego konsekwencją jest upośledzenie czynności trzustki i motoryki jelit. Częstość występowania celiakii szacuje się na 1:100- 1:300 osób.

Wyróżnia się cztery rodzaje celiakii:

1. postać klasyczna celiakii – rozwija się najczęściej u małych dzieci. Obejmuje 20-30% wszystkich przypadków. Objawy jelitowe pojawiają się przy wprowadzeniu glutenu do diety oraz znikają po jego całkowitym wykluczeniu,
2. postać zaniedbana, czyli wariant postaci klasycznej- występuje u dzieci, u których leczenie dietą bezglutenową nie jest prowadzone, lub jest niesystematyczne,
3. postać nietypowa (celiakia utajona) – w tym choroba Duhringa, przebiega z brakiem jawnych objawów jelitowych,
4. postać subkliniczna, przebiegająca bez objawów klinicznych, wykrywana często przypadkowo u pacjentów z grup ryzyka (np. u pacjentów z: cukrzycą, nieswoistymi zapaleniami jelit, autoimmunizacyjnym zapaleniem tarczycy, sarkoidozą, reumatoidalnym zapaleniem stawów, hipoplazją szkliwa…).

Choroby Duhringa – objawy kliniczne

Cechą charakterystyczną dla choroby Duhringa jest różnorodność zmian skórnych – mogą one przyjmować postać:

• grudek,
• rumieni
• wykwitów pokrzywkowatych,
• drobnych pęcherzyków układających się w girlandy,
• pęcherzyków układających się „opryszczkowato”.

Zmiany skórne występujące w opryszczkowatym zapaleniu skóry są zazwyczaj symetryczne. Okresowo, w niektórych przypadkach nawrotów mogą się pojawiać nieco większe pęcherzyki.

Najczęstsze umiejscowienie zmian to:

• łokcie i kolana,
• okolica krzyżowa i pośladki,
• łopatki,
• owłosiona skóra głowy i twarz.

Osoby chorujące na chorobę Duhringa zgłaszają świąd, pieczenie, a nawet ból, które zazwyczaj są nasilone znacznie bardziej niż występujące zmiany skórne i wysuwają się na pierwszy plan w zgłaszanych dolegliwościach. Z powodu nasilonego swędzenia, zmiany są często rozdrapywane przez pacjentów i zamiast pęcherzyków można zauważyć na skórze otarcia i ubytki naskórka. U chorych dzieci i młodzieży częściej rozwijają się objawy złego wchłaniania, natomiast u większości chorych dorosłych nie występują zaburzenia jelitowe, pomimo zaburzeń anatomicznych kosmków występujących jak w celiakii.

Przebieg choroby Duhringa jest wieloletni, nawrotowy z okresami zwolnień, jednak w przypadku niektórych pacjentów choroba utrzymuje się przez całe życie. Tolerancja glutenu u chorych na opryszczkowate zapalenie skóry jest rozmaita: od całkowitej nietolerancji nawet najmniejszych ilości, aż do pewnego progu tolerancji indywidualnego dla danego pacjenta. Czynniki zaostrzające lub prowokujące wystąpienie zmian to między innymi: jod zawarty w pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja, groch itp.), lekach lub w powietrzu (w okolicach nadmorskich).

Choroby Duhringa – diagnostyka

Rozpoznanie choroby Duhringa opiera się na:

• stwierdzeniu symetrycznych zmian grudkowo pęcherzykowych,
• umiejscowieniu zmian głównie w okolicy łokci, kolan i pośladków,
• występowaniu świądu i pieczenia,
• przewlekłym przebiegu,
• rozstrzygającym dla rozpoznania jest wykonanie badania histologicznego – z pobranych wycinków ze skóry (najlepiej z niezmienionej skóry pośladka) oraz badanie immunologiczne skóry – w którym uwidacznia się ziarniste złogi immunoglobulin w brodawkach skóry,
• w badaniach laboratoryjnych bada się obecność przeciwciał charakterystycznych dla celiakii,
• wskazane jest również wykonanie badania endoskopowego – z pobraniem wycinków z jelita w celu oceny ewentualnych zmian w nabłonku jelita.

Choroba Duhringa – leczenie

W leczeniu objawów skórnych występujących w chorobie Duhringa stosuje się sulfonamidy. Stosowanie tych leków nie wpływa jednak na obecność zmian jelitowych. Podstawą leczenia przyczynowego choroby Duhringa jest stosowanie diety bezglutenowej, która powoduje normalizację zmian w jelitach. Wpływ stosowania diety bezglutenowej widoczny jest po 7-8 miesiącach jej stosowania, dlatego leczenie powinno się zawsze rozpoczynać od stosowania sulfonamidów, które szybko usuwają dokuczliwe objawy. Po tym czasie możliwe jest zmniejszenie ich dawek, a nawet ich odstawienie.

W miejscach po wygojonych ranach czasami pozostają przebarwienia, różniące się od otaczającej je skóry.

Stopień nietolerancji glutenu u chorych z chorobą Duhringa jest zróżnicowany- część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety, a u innych osób dieta z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. Ustalenie progu tolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych.

Czy całkowite wyleczenie choroby Duhringa jest możliwe?

Choroba Duhringa ma wieloletni, nawrotowy przebieg, który niekiedy utrzymuje się przez całe życie. Do całkowitego ograniczenia jej objawów konieczne jest trwałe wykluczenie glutenu z diety.

Choroba Duhringa – powikłania

Ciężkim powikłaniem choroby Duhringa, przy niestosowaniu leczenia jest wzrost ryzyka wystąpienia chłoniaka B-komórkowego jelita cienkiego. Niektóre z powikłań mogą dotyczyć też stosowanego leczenia. W przypadku stosowania sulfonamidów mogą być to: niedokrwistość, żółtaczka, methemoglobionemia (czyli występowanie we krwi utlenionej hemoglobiny, która nie przyłącza już tlenu) czy polineuropatia. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny.

Autor: Lek. Med. Katarzyna Lizak

Bibliografia:

1. Pediatria tom 2. Kawalec W.  PZWL 2018.
2. Zapalenie opryszczkowate skóry – trudności diagnostyczne na podstawie prezentacji przypadków własnych. Łoza K i wsp. Przegląd Dermatologiczny 2014.
3. Choroby skóry. Dla studentów i lekarzy. Jabłońska S, Chorzelski T. PZWL 2001.