Niedokrwistość hemolityczna – objawy, przyczyny, leczenie

Redakcja Diagnostyki

02 listopada 2022

Przeczytasz w 8 minut

Udostępnij

Spis treści:

Niedokrwistość hemolityczna – co to jest?
Niedokrwistość hemolityczna – jakie są objawy?
Niedokrwistość hemolityczna – jakie są przyczyny?
Niedokrwistość hemolityczna – jakie badania wykonać?
Leczenie niedokrwistości hemolitycznej
Źródła

Niedokrwistość hemolityczna to jeden z rodzajów anemii. Anemia może posiadać różne przyczyny, jednak w każdym przypadku dochodzi do obniżenia liczby krwinek czerwonych oraz stężenia hemoglobiny we krwi obwodowej, czemu towarzyszy rozwój typowych dolegliwości. Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej możliwe jest na podstawie wyników określonych badań laboratoryjnych. Na czym polega anemia hemolityczna, jakie są najczęstsze przyczyny oraz objawy tego schorzenia, w jaki sposób lekarz stawia diagnozę oraz na czym polega leczenie niedokrwistości hemolitycznej?

Niedokrwistość hemolityczna – co to jest?

Niedokrwistość, nazywana także anemią to stan chorobowy, w przebiegu którego dochodzi do obniżenia we krwi liczebności erytrocytów (krwinek czerwonych) oraz spadku stężenia hemoglobiny. Krwinki czerwone odpowiadają za transport tlenu w organizmie. W płucach erytrocyty za pomocą hemoglobiny wiążą tlen z wdychanego powietrza, skąd zostaje on przeniesiony do pozostałych tkanek oraz narządów ludzkiego ciała.

Niedokrwistości dzieli się na wiele rodzajów, które różnią się od siebie mechanizmami rozwoju oraz etiologią. Jednym z podtypów niedokrwistości jest niedokrwistość hemolityczna. Patomechanizm rozwoju niedokrwistości hemolitycznej związany jest ze zbyt szybkim, nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych. W prawidłowych warunkach długość życia pojedynczego erytrocytu wynosi około 120 dni. Po tym czasie są one niszczone (przede wszystkim w śledzionie) oraz zastępowane nowymi krwinkami czerwonymi, których produkcja odbywa się w szpiku kostnym.

Niedokrwistość hemolityczna stanowi około 5% wszystkich przypadków anemii. Ze względu na przyczyny jej wystąpienia ten typ niedokrwistości dzieli się na dwa rodzaje – niedokrwistość hemolityczną wrodzoną oraz niedokrwistość hemolityczną nabytą. Poza typowymi objawami anemicznymi na obraz kliniczny anemii hemolitycznej składają się także dodatkowe dolegliwości zdrowotne, wynikające z nadmiernego rozkładu krwinek czerwonych oraz zwiększonych stężeń we krwi różnego typu metabolitów powstających w tym procesie.

Niedokrwistość hemolityczna – jakie są objawy?

Objawy niedokrwistości hemolitycznej w pewnym stopniu pokrywają się z innymi rodzajami anemii. Wywoływane są przez niedostateczną podaż tlenu do tkanek w wyniku zbyt niskich stężeń nośnika tego pierwiastka, czyli hemoglobiny. Najczęściej występujące dolegliwości w przebiegu anemii to m.in.:

Uogólnione pogorszenie samopoczucia,
Zwiększona męczliwość,
Nadmierna bladość skóry oraz błon śluzowych,
Uczucie duszności, nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym,
Problemy z koncentracją,
Przyspieszone tętno (tachykardia),
Bóle i zawroty głowy,
Zwiększona senność w ciągu dnia.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci może skutkować opóźnionym tempem wzrastania oraz wystąpieniem różnego typu problemów behawioralnych. Objawy dodatkowe, które związane są z nasilonym procesem hemolizy w przebiegu anemii hemolitycznej mogą obejmować:

Dreszcze,
Żółtaczkę (zmianę zabarwienia skóry oraz błon śluzowych na żółty kolor),
Powiększenie śledziony (splenomegalię),
Zmianę zabarwienia moczu na ciemniejszy kolor.

Przewlekła, nadmierna hemoliza skutkuje wystąpieniem podwyższonych poziomów bilirubiny, co może predysponować do powstawania kamieni żółciowych oraz pojawienia się charakterystycznych objawów kamicy dróg żółciowych, takich jak np. ból w prawym nadbrzuszu. Dodatkowo, jako niektóre z powikłań nieleczonej anemii hemolitycznej wymienia się m.in. zwiększone ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego. Jest to poważne schorzenie, które może prowadzić do rozwoju poważnych komplikacji zdrowotnych, związanych m.in. z zaburzeniami pracy serca.

Niedokrwistość hemolityczna – jakie są przyczyny?

Niedokrwistości hemolityczne, w zależności od bezpośrednich przyczyn ich rozwoju dzieli się na dwie grupy – wrodzone oraz nabyte.

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone wynikają z wad w materiale genetycznym danej osoby. Nieprawidłowości te mogą być dziedziczone od rodziców lub też powstawać w sposób losowy, w wyniku mutacji DNA zachodzących na najwcześniejszych etapach rozwoju człowieka. W wyniku występowania tych odchyleń od normy dochodzi do wadliwej produkcji określonych białek lub enzymów, co skutkuje nieprawidłową budową lub/oraz zaburzonym funkcjonowaniem erytrocytów, w wyniku czego są one rozkładane zbyt szybko. Objawy choroby najczęściej obecne są już od etapów wczesnego dzieciństwa.

Jedną z częstszych postaci niedokrwistości hemolitycznej wrodzonej jest niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. W przebiegu tego schorzenia wewnątrz erytrocytów obecna jest hemoglobina o nieprawidłowej budowie, co prowadzi do zaburzeń kształtu krwinek czerwonych. Schorzenie to dziedziczone jest w sposób autosomalny dominujący (z chromosomami innymi niż płci, w układzie heterozygotycznym jak i homozygotycznym). Poza objawami anemicznymi choroba ta związana jest ze zwiększoną tendencją do powstawania zakrzepów wewnątrznaczyniowych oraz rozwoju związanych z nimi powikłań, takich jak zawały określonych narządów. Inne rodzaje wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych to m.in. wrodzona sferocytoza, eliptocytoza dziedziczna, talasemie oraz różnego typu hemoglobinopatie.

Niedokrwistości hemolityczne nabyte, w porównaniu z anemiami wrodzonymi rozwijają się na późniejszych etapach życia. Mogą one wynikać m.in. z zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego danej osoby. W wyniku określonych nieprawidłowości w działaniu mechanizmów immunologicznych dochodzi wówczas do atakowania przez układ odpornościowy czerwonych krwinek własnego organizmu. Stan ten określany jest jako autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.

Dodatkowo, do rozwoju wtórnych (nabytych) niedokrwistości hemolitycznych może dochodzić w przebiegu innych chorób, jak m.in. różnego typu ciężkie zakażenia bakteryjne oraz wirusowe, określone choroby reumatologiczne, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe lub niektóre choroby o charakterze onkologicznym. Występowanie omawianego typu niedokrwistości może być także powikłaniem stosowania niektórych leków, efektem zatruć toksynami oraz rozwijać się na skutek wszczepienia sztucznej zastawki serca. Ze względu na wiele możliwych źródeł rozwoju wtórnych postaci niedokrwistości hemolitycznej, w przypadku wykrycia tej nieprawidłowości niezbędne jest przeprowadzenie pogłębionej diagnostyki, która pozwoli na precyzyjne ustalenie źródła tego schorzenia.

Niedokrwistość hemolityczna – jakie badania wykonać?

Podstawowym badaniem diagnostycznym, które umożliwia wykrycie niedokrwistości jest pełna morfologia krwi żylnej. Podczas tego testu laboratoryjnego w próbce krwi obwodowej oznaczana jest liczebność poszczególnych krwinek (w tym krwinek czerwonych) oraz ich liczne, dodatkowe parametry, taki jak średnie stężenie hemoglobiny, średni rozmiar krwinki czerwonej oraz wiele innych. Na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz wykrycia niedokrwistości w morfologii krwi lekarz może zadecydować o konieczności przeprowadzenia dodatkowych badań, które pozwolą na precyzyjne ustalenie jej źródła.

W przypadku anemii hemolitycznej testy te najczęściej obejmują m.in. pomiar we krwi stężenia bilirubiny, która jest produktem rozkładu hemoglobiny. Jej podwyższone wartości będą wskazywały na nadmierną hemolizę. Dodatkowo mogą zostać zlecone inne badania, takie jak oznaczenie stężeń haptoglobiny we krwi, oznaczenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej, aktywności aminotransferazy alaninowej, badanie poziomu wolnej hemoglobiny oraz urobilinogenu w moczu. W celu prawidłowego zaplanowania diagnostyki oraz właściwej interpretacji wyników należy skonsultować się z lekarzem, który jednocześnie będzie w stanie zaplanować dalsze leczenie.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Metody leczenia niedokrwistości hemolitycznej zależne są od czynników odpowiedzialnych za występowanie tego schorzenia u danej osoby. W każdym przypadku plan leczniczy dobierany jest w sposób indywidualny.

Leczenie może obejmować m.in. okresowe transfuzje (przetaczanie) krwi, suplementację określonych witamin lub też stosowanie leków objawowych oraz leków mających na celu wyeliminowanie czynnika odpowiedzialnego za rozwój anemii hemolitycznej wtórnej.. W określonych przypadkach ciężkich schorzeń związanych z nadmiernym rozkładem erytrocytów lub ich nieprawidłową budową może występować konieczność leczenia inwazyjnego, np. usunięcia śledziony lub przeprowadzenia przeszczepienia szpiku kostnego.