Objawy pozapiramidowe – przy jakich chorobach występują?

Układ pozapiramidowy (podkorowy) odpowiada za utrzymanie postawy ciała i kontrolę funkcji motorycznych niezależnych od naszej woli. Dzięki niemu możemy bez namysłu wykonywać czynności zautomatyzowane, takie jak pisanie. Uszkodzenie układu podkorowego prowadzi do wystąpienia typowych objawów, które wspólnie określane są mianem zespołu pozapiramidowego. Czym się charakteryzują? W przebiegu jakich chorób mogą wystąpić?

Układ pozapiramidowy i jego rola w organizmie

Po raz pierwszy pojęcia układu pozapiramidowego użył już w 1898 roku naukowiec Johann Prus, który podejrzewał, że oprócz układu piramidowego (który kontroluje ruchy dowolne), istnieją również inne drogi, łączące korę mózgową z rdzeniem kręgowym. Dziś już wiadomo, że układ pozapiramidowy, inaczej układ podkorowy, jest złożoną strukturą, odpowiadającą za utrzymanie postawy i regulację niezależnych od woli funkcji motorycznych, m.in.:

• utrzymanie postawy ciała;
• złożone ruchy tułowia;
• koordynację ruchów mimowolnych i zautomatyzowanych;
• napięcie mięśniowe;
• regulację ruchów zależnych od woli, dzięki czemu są wykonywane w sposób płynny.

Prawidłowe działanie układu pozapiramidowego wymaga współpracy wielu ośrodków zlokalizowanych w różnych częściach mózgu – w korze mózgowej, móżdżku, wzgórzu, jądrach podstawnych mózgu i w wielu innych. Uszkodzenie tych struktur może prowadzić do wystąpienia objawów pozapiramidowych.

Zobacz także: Pierwsze objawy Alzheimera – kiedy występują, jak szybko rozpoznać chorobę.

Objawy pozapiramidowe – czym się charakteryzują?

Objawy pozapiramidowe mogą przybierać różną formę, w tym:

• spowolnienia ruchowego (bradykinezji) – może dotyczyć zarówno chodu, pisania, jak i mowy. Spowolnienie może być bardziej zauważalne na początku lub na końcu wykonywania danej czynności;
• hiperkinezji – występowania nieprawidłowych, niezależnych od woli, ruchów – pląsawiczych (nagłych, nieregularnych ruchów kończyn, którym często towarzyszy grymas na twarzy), atetotycznych (są powolne, „wijące się”), nagłych skurczów mięśni, drżenia i mioklonii (rytmicznych skurczów mięśni). Rzadziej występującą hiperkinezją jest hemibalizm (przypomina ruchy pląsawicze, ale o znacznie większej amplitudzie i pojawia się również podczas snu);
• sztywność mięśniowa;
• zaburzenia chodu.

Wystąpienie któregoś z powyższych symptomów wymaga konsultacji z neurologiem, czyli ze specjalistą posiadającym wiedzę i doświadczenie w zakresie diagnostyki i leczenia chorób układu nerwowego.

Co powoduje uszkodzenie układu pozapiramidowego?

Uszkodzenie struktur układu pozapiramidowego i wystąpienie objawów pozapiramidowych może towarzyszyć wielu chorobom. Poniżej przedstawiamy wybrane z nich.

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona jest najczęstszą przyczyną pozapiramidowych zaburzeń ruchowych. Jej istotą jest proces neurodegeneracyjny, w którego przebiegu dochodzi do zaniku komórek dopaminergicznych w mózgu. W efekcie u osoby chorej obserwuje się objawy pozapiramidowe – bradykinezję, drżenie spoczynkowe i sztywność mięśni. Często towarzyszą im zaburzenia węchu, zaburzenia nastroju, nadmierne wydzielanie śliny i zaparcia. Szacuje się, że choroba Parkinsona dotyka nawet 1% osób po 60. roku życia.

Pląsawica Huntingtona

Pląsawica Huntingtona to choroba neurodegeneracyjna, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że do wystąpienia jej objawów wystarczy odziedziczenie wadliwego genu od jednego z rodziców. Pierwsze symptomy choroby pojawiają się zwykle między 30. a 50. rokiem życia i obejmują przede wszystkim charakterystyczne, niekontrolowane, „taneczne” ruchy kończyn, zmianę zachowania oraz zaburzenia poznawcze.

Pląsawica Sydenhama

Pląsawica Sydenhama jest chorobą autoimmunologiczną, rozwijającą się wskutek infekcji paciorkowcowej. Nieprawidłowa odpowiedź układu odpornościowego prowadzi do uszkodzenia układu nerwowego i wystąpienia objawów pozapiramidowych – niekontrolowanych ruchów (często wszystkich kończyn jednocześnie), obniżenia napięcia mięśni, trudności z pisaniem i grymasów twarzy. Pląsawica Sydenhama dotyczy przede wszystkim dzieci, a jej pierwsze symptomy pojawiają się zwykle 6–8 tygodni po przebytym paciorkowcowym zapaleniu gardła.

Zespół pozapiramidowy polekowy

Zespół pozapiramidowy może być efektem przyjmowanych leków blokujących receptory dopaminergiczne w ośrodkowym układzie nerwowym. Dość często obserwuje się objawy pozapiramidowe po neuroleptykach, szczególnie u osób przyjmujących haloperidol lub fenotiazynę (np. w przebiegu schizofrenii). Inne leki, które mogą być przyczyną zespołu pozapiramidowego, to wybrane leki przeciwwymiotne (metoklopramid, prochlorperazyna, droperydol) i przeciwdepresyjne (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny – SSRI), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. W rzadkich przypadkach podobny efekt wywołują leki antyarytmiczne, przeciwwirusowe oraz kwas walproinowy.

Wśród innych przyczyn wystąpienia objawów pozapiramidowych należy wymienić zanik wieloukładowy, postępujące porażenie ponadjądrowe czy ataksję móżdżkowo-rdzeniową.

Przeczytaj również: Zrozumienie Choroby Creutzfeldta-Jacoba: tajemnice neurodegeneracji.

Diagnostyka zespołu pozapiramidowego – na czym polega?

Diagnostyka zespołu pozapiramidowego rozpoczyna się od zebrania szczegółowego wywiadu oraz badania fizykalnego, w tym oceny neurologicznej. W zależności od podejrzewanej etiologii zaburzeń lekarz może zadecydować o konieczności przeprowadzenia badań dodatkowych, w tym obrazowania ośrodkowego układu nerwowego (rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej głowy). Niekiedy konieczna jest również analiza materiału genetycznego, np. przeprowadzenie badania w kierunku ataksji rdzeniowo-móżdżkowej lub badania w kierunku mutacji charakterystycznych dla choroby Huntingtona.