Somatostatinoma

Somatostatinoma – (łac., ang. somatostatinoma) – to rzadki, zwykle złośliwy nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z komórek δ (delta) wysp trzustkowych, lub rzadziej z rozproszonych komórek neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Charakterystyczną cechą tego nowotworu jest autonomiczne, nadmierne wydzielanie somatostatyny – hormonu o działaniu parakrynnym i endokrynnym, hamującego sekrecję wielu innych hormonów, takich jak: insulina, glukagon, gastryna czy hormon wzrostu (GH).

Patofizjologiczne skutki nadprodukcji somatostatyny prowadzą do zaburzeń metabolicznych i wystąpienia objawów klinicznych wynikających z zahamowania prawidłowej regulacji procesów trawienia oraz gospodarki węglowodanowej. Klasyczną manifestację kliniczną stanowi zespół somatostatynowy obejmujący triadę objawów: cukrzycę lub nietolerancję glukozy, kamicę pęcherzyka żółciowego oraz biegunkę tłuszczową spowodowaną upośledzeniem wydzielania enzymów trzustkowych. Ponadto u pacjentów mogą występować objawy nieswoiste, w tym postępujący spadek masy ciała, dolegliwości bólowe w nadbrzuszu oraz niedokrwistość w badaniach laboratoryjnych. Somatostatinoma rozwija się zwykle powoli i często osiąga duże rozmiary, co wynika z braku charakterystycznych objawów pozwalających na wczesne rozpoznanie nowotworu.

Proces diagnostyczny obejmuje oznaczenie stężenia somatostatyny w surowicy krwi pacjenta oraz niezbędne badania obrazowe.

Postępowanie terapeutyczne jest uzależnione od stopnia zaawansowania choroby oraz lokalizacji guza i zwykle obejmuje chirurgiczne usunięcie zmiany. Dalsze postępowanie wymaga oceny stopnia złośliwości nowotworu i obecności przerzutów odległych.