Metaloproteinaza ADAMTS 13, aktywność

Badanie stosowane w diagnostyce zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Osoczowa metaloproteinaza ADAMTS13 (ang. A Disintegrin-Like And Metalloprotease (Reprolysin Type) With Thrombospondin Type 1 Motif, 13), zwana białkiem rozcinającym czynnik von Willebranda, rozkłada "niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda" (ULvWF - ultra large von Willebrand factor multimers). Kompletne ULvWF wiążą się z antygenami powierzchniowymi trombocytów powodując ich agregację. Zmniejszenie aktywności enzymu skutkuje wystąpieniem wrodzonej lub nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespół Moschcowitza, TTP, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura). Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się wewnątrznaczyniowym niszczeniem komórek krwi, takich jak  wspomniane płytki krwi i erytrocyty i może prowadzić do poważnych powikłań, jak anemia, niewydolność nerek, zaburzenia neurologiczne. Zmniejszona aktywność ADAMTS13 wynika z mutacji w genie ADAMTS13 (wrodzona) lub z obecności autoprzeciwciał swoistych dla ADAMTS13. Za ostre, nabyte, postaci choroby odpowiada przeciwciało anty-ADAMTS-13, wykrywane u 59-100% chorych. Badanie wykonywane jest metodą immunoenzymatyczną w osoczu.