Czym jest pelagra? Ryzyko zachorowania, diagnostyka, leczenie

Pelagra, czyli schorzenie wywołane niedoborem witaminy B3 (niacyny, inaczej witaminy PP), jest aktualnie rzadko spotykana w krajach rozwiniętych. Powszechne wzbogacanie mąki w niacynę skutecznie zapobiega niedoborom witaminy B3 w populacji, jednak przypadki choroby zdarzają się u osób z grup ryzyka. Sprawdź, jakie objawy mogą wskazywać na pelagrę.

Witamina B3 – co to jest?

Niacyna, czyli witamina B3 lub witamina PP, jest substancją rozpuszczalną w wodzie, niezbędną do prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka. Jako składnik koenzymów NAD i NADP uczestniczy w metabolizmie białek, węglowodanów i tłuszczów. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę B3 jest zależne od wieku i wynosi:

● 2–4 mg w wieku niemowlęcym,
● 6–8 mg u starszych dzieci,
● 12 mg u nastolatków,
● 16 mg u mężczyzn,
● 14 mg u kobiet, a w przypadku ciąży i laktacji wzrasta do 17–18 mg. [1]

Głównym źródłem niacyny w diecie są produkty bogatobiałkowe (zboża, rośliny strączkowe, mięso, mleko) i drożdże. Powszechne wzbogacanie mąki w niacynę skutecznie zapobiega niedoborom witaminy B3 w populacji. Choroba wywołana przez niski poziom niacyny w ustroju – pelagra (rumień lombardzki), opisana po raz pierwszy w 1763 roku przez hiszpańskiego lekarza, aktualnie należy do rzadkości i występuje zwykle u osób z grup ryzyka niedoboru witaminy B3.

Pelagra – przyczyny i objawy choroby

Najczęstszą przyczyną niedoboru witaminy B3 i wystąpienia pelagry jest niedobór niacyny w diecie i spożywanie zbóż niepoddanych obróbce termicznej. Uważa się, iż zawarta w surowych ziarnach niacyna, związana z wielocukrami i glikopeptydami, nie wchłania się z przewodu pokarmowego w wystarczającej ilości. Innymi czynnikami ryzyka wystąpienia pelagry są:

● zaburzenia wchłaniania u osób w podeszłym wieku i u pacjentów z chorobami jelit (m.in. chorobą Leśniowskiego-Crohna);
● niedożywienie, w tym u osób z jadłowstrętem psychicznym, w terminalnym stadium choroby nowotworowej oraz AIDS;
● przewlekła choroba alkoholowa;
● stosowanie niektórych leków, m.in. izoniazydu, 6-merkaptopuryny, etionamidu;
● rakowiak (nowotwór wydzielający m.in. serotoninę, do syntezy której wykorzystywany jest tryptofan – prekursor niacyny).

Przypuszcza się, iż na niedobór witaminy B3 są również narażone osoby stosujące dietę bezglutenową.

Objawy pelagry mogą obejmować zmiany skórne, utratę masy ciała, nudności, bóle brzucha, biegunkę, nadmierne wydzielanie śliny, zmęczenie, bóle i zawroty głowy, rozdrażnienie, otępienie, niepokój i depresję. Łacińskim terminom trzech dominujących kategorii objawów niedoboru B3 rozpoczynających się od d: dermatitis – zmiany skórne; diarrhoea – biegunka diarrhoea oraz dementia – otępienie, pelagra zawdzięcza synonimiczną nazwę 3D. W badaniu przedmiotowym stwierdza się często cechy zapalenia języka (obrzęk, tkliwość i zaczerwienie), hiperpigmentację, suchość i łuszczenie się skóry (szczególnie w miejscach narażonych na ekspozycję na światło słoneczne – na twarzy, dekolcie i dłoniach) oraz cechy niedożywienia (odwodnienie, obrzęki i zanik mięśni). U części pacjentów obserwuje się obrzęk podudzi oraz powiększenie wątroby i śledziony w badaniu palpacyjnym.

Diagnostyka rumienia lombardzkiego – na czym polega?

Rozpoznanie pelagry jest stawiane na podstawie danych klinicznych – wywiadu z pacjentem oraz badania przedmiotowego i obecności typowych objawów – biegunki, zapalenia języka i zapalenia skóry (hiperpigmentacji, suchości, obecności łusek, szczególnie w miejscach narażonych na światło słoneczne). Potwierdzeniem diagnozy jest poprawa kliniczna po włączeniu leczenia nikotynamidem w dawce 300 mg/dobę. Analiza stężenia metabolitów witaminy B3 w moczu jest badaniem trudno dostępnym i wykonywanym bardzo rzadko.

Pelagra – metody leczenia

Leczenie pelagry polega na skojarzeniu podawania witaminy B3 (zwykle pod postacią nikotynamidu) z wysokoenergetyczną dietą, bogatą w witaminy z grupy B, cynk i magnez. Zwykle zaleca się stosowanie nikotynamidu przez 3–4 tygodnie, w dobowej dawce 300 mg. Pomocne w leczeniu zmian skórnych jest ograniczenie ekspozycji na światło słoneczne, a w przypadku zapalenia języka zaleca się krótkotrwałe stosowanie diety płynnej. Terapia powinna być prowadzona pod ścisłym nadzorem lekarza, a w razie potrzeby konieczna może być konsultacja z dietetykiem, neurologiem lub psychiatrą.

Pelagra – jakie ma rokowanie?

Pierwsze efekty prawidłowego leczenia u pacjentów z rozpoznaną pelagrą są widoczne już po 2–3 dniach terapii (zmniejszenie nasilenia biegunki i objawów zapalenia języka). Po około tygodniu obserwuje się ustępowanie objawów otępienia i zmian skórnych. W przypadku przewlekłego niedoboru niacyny rekonwalescencja może wymagać jednak dłuższego czasu. Nieleczona choroba prowadzi z czasem do zgonu.

Bibliografia:

1. Mousa T., Mousa O., Nicotinic Acid Deficiency, „StatPearls”, 2022, dostęp online: listopad 2022, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557749/.
2. Savvidou S., Pellagra: A Non-Eradicated Old Disease, „Clinics and Practice”, 2014, dostęp online: listopad 2022, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4019925/