Pierwsze objawy chłoniaka

Chłoniak to nowotwór układu odpornościowego (układu limfatycznego), odpowiadającego w warunkach fizjologicznych za zwalczanie drobnoustrojów takich jak bakterie i wirusy w organizmie. Układ odpornościowy (limfatyczny) obejmuje: węzły chłonne (gruczoły chłonne), śledzionę, grasicę i szpik kostny. Chłoniak może dotknąć każdego z tych obszarów oraz innych narządów. Pierwszy opis chłoniaka został opublikowany w 1832 r. przez Brytyjczyka Thomasa Hodgkina.

Czym jest chłoniak?

Od pierwszego opisu chłoniaka scharakteryzowano wiele postaci chłoniaka. Dwie główne kategorie chłoniaków to chłoniak nieziarniczy (NHL, ang. Non-Hodgkin lymphoma), stanowiący 90% przypadków i chłoniak Hodgkina (HL, ang. Hodgkin lymphoma), 10% przypadków. 

To, jakie leczenie chłoniaka będzie najlepsze, zależy od typu chłoniaka i jego stopnia zaawansowania. Leczenie chłoniaka może obejmować chemioterapię, leki immunoterapeutyczne, radioterapię, przeszczep szpiku kostnego lub kombinację tych metod terapeutycznych.

Kogo najczęściej dotyka chłoniak? 

Chłoniaki należą do najczęstszych nowotworów hematologicznych, czyli „raków krwi”, w krajach rozwiniętych. Łącznie na całym świecie chłoniaki stanowią 5,3% wszystkich nowotworów (z wyłączeniem prostych podstawnokomórkowych i płaskonabłonkowych raków skóry) i 55,6% wszystkich nowotworów krwi.

Ponieważ układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego organizmu, u osób z osłabionym układem odpornościowym, na przykład w wyniku zakażenia wirusem HIV lub na skutek stosowania niektórych leków lub leków, występuje większe ryzyko zachorowania na chłoniaka.

W 2012 r. na całym świecie chłoniaki rozwinęły się u 566 000 osób i spowodowały 305 000 zgonów. Stanowią one 3-4% wszystkich nowotworów, co czyni je siódmą najczęstszą postacią choroby nowotworowej. U dzieci natomiast są trzecim pod względem częstości występowania 

Pierwsze objawy chłoniaka 

Chłoniak może wywoływać niespecyficzne objawy. Jeśli nietypowe objawy utrzymują się od jakiegoś czasu, należy skonsultować się z lekarzem i przeprowadzić dokładną diagnostykę i ocenę w celu ustalenia ich przyczyny, w tym wystąpienia chłoniaka.

Najczęstszym wczesnym objawem chłoniaka jest powiększenie, stan zapalny i obrzęk co najmniej jednego węzła chłonnego. Powiększenie węzłów chłonnych w przebiegu chłoniaka jest zazwyczaj bezbolesne, węzły mają gumowatą konsystencję i są przesuwalne pod palcami. Węzły chłonne w chłoniaku mogą wydawać się niepozorne, przez to, że ich powiększeniu nie towarzyszą cechy stanu zapalnego i mają konsystencje gumy. W przeciwieństwie do podejrzanych o przerzuty innych chorób nowotworowych, ich kształt jest regularny, można je łatwo przesuwać podczas badania palcami. Powiększenie węzłów chłonnych związane z chłoniakiem występuje najczęściej pod pachami, w pachwinach i z boku szyi.

Inne objawy chłoniaka mogą obejmować:

• gorączkę, dreszcze i nocne poty,
• niewyjaśnioną utratę masy ciała (utrata 10% utraty masy ciała lub więcej w ciągu 6 miesięcy),
• zwiększoną męczliwość, osłabienie, uczucie wyczerpania,
• łatwe powstawanie siniaków lub krwawień,
• częste lub/i ciężko przebiegające infekcje.

W zależności od zajęcia okolicy ciała, chłoniak może powodować dodatkowe objawy. Typowe objawy określonych typów chłoniaków są następujące:

Objawy chłoniaka zlokalizowanego w jamie brzusznej:

• szybkie uczucie sytości po zjedzeniu niewielkiej ilości pokarmu,
• utrata apetytu,
• wymioty lub nudności,
• ból brzucha i wzdęcie brzucha.

Objawy chłoniaka zlokalizowanego w klatce piersiowej:

• kaszel,
• duszność,
• problemy z oddychaniem,
• ucisk lub ból w klatce piersiowej.

Objawy chłoniaka zlokalizowanego w obrębie głowy i szyi: 

• bóle głowy,
• kłopoty z myśleniem,
• drętwienie twarzy,
• słabość,
• drgawki,
• zmiany osobowości,
• podwójne widzenie,
• kłopoty z mówieniem.

Chłoniaki obejmujące skórę powodują zwykle pojawienie się:

• fioletowych lub czerwonych guzków i grudek pod skórą,
• swędzącą skórę,
• wysypkę.

Objawy miejscowe chłoniaka a objawy ogólnoustrojowe 

Objawy chłoniaka mogą być miejscowe lub ogólnoustrojowe. Lokalne dotyczą jednego konkretnego obszaru ciała, natomiast objawy ogólnoustrojowe dotyczą całego organizmu.

Typowe lokalne objawy chłoniaka obejmują:

• utratę apetytu lub uczucie sytości szybko po jedzeniu,
• wymioty lub nudności,
• ból brzucha i wzdęcie brzucha,
• kaszel, duszność lub trudności w oddychaniu,
• ucisk lub ból w klatce piersiowej,
• ból głowy i problemy z myśleniem,
• słabość,
• drgawki,
• zmiany osobowości.

Natomiast typowe objawy ogólnoustrojowe, nieswoiste, chłoniaka obejmują, tak zwane „objawy B” obecne w chłoniaku Hodgkina i nie-Hodgkina:

• gorączkę, dreszcze i nocne poty,
• uczucie zmęczenia, lub nawet wyczerpania,
• łatwe powstawanie siniaków lub krwiaków i tendencje do krwawień,
• częste lub ciężko przebiegające infekcje,
• niewyjaśnioną utratę masy ciała,
• niebieskawo-czerwony obrzęk ramion, górnej części klatki piersiowej lub głowy (w ciężkich przypadkach).

W niektórych przypadkach chłoniaków, w okolicy ust stwierdza się miękki obrzęk, który może być owrzodzony lub nie, występujący głównie w okolicy migdałków, błony śluzowej policzka, podniebienia, dziąsłach, gruczołach ślinowych, języku, dnie jamy ustnej i okolicy zatrzonowcowej. 

Czy chłoniaka można wykryć wcześnie? 

Chociaż możliwe jest wczesne wykrycie chłoniaka, obecnie nie prowadzi się badań przesiewowych w jego kierunku. Jeśli lekarz nie jest pewien przyczyny pojawienia się guzka, guza lub powiększenia i stanu zapalnego węzła chłonnego, może zlecieć pobranie kawałka (lub całego) węzła do biopsji i badań histopatologicznych. Badanie to ujawnia cechy histopatologiczne, które mogą wskazywać na chłoniaka. Po rozpoznaniu chłoniaka można przeprowadzić szereg badań w celu wykrycia specyficznych cech charakterystycznych dla różnych typów chłoniaka. Badanie obejmują:

• immunofenotypowanie,
• cytometrię przepływową,
• fluorescencyjne badanie hybrydyzacji in situ,

W trakcie diagnostyki lekarz może również zastosować badania obrazowe, takie jak MRI (rezonans magnetyczny), tomografia komputerowa, skany PET, prześwietlenie, skany kości lub USG, aby:

• znaleźć możliwą przyczynę objawów,
• określić stopień zaawansowania choroby,
• monitorować, czy wdrożone leczenie działa,
• poszukiwać oznak ewentualnego nawrotu chłoniaka, już po leczeniu.

Osoby z czynnikami ryzyka zachorowania na chłoniaka powinny poddawać się regularnym badaniom lekarskim. 

Czynniki ryzyka wystąpienia chłoniaka obejmują:

• zdiagnozowane choroby autoimmunologiczne, w szczególności reumatoidalne zapalenie stawów (reumatyzm, RZS), chorobę Sjogrena, celiakię lub toczeń rumieniowaty układowy,
• wcześniejsze leczenie przeciwnowotworowe, zwłaszcza radioterapię i chemioterapię,
• przebyty przeszczep organów,
• zakażenie wirusem HIV,
• rodzinną predyspozycję do chorowania na chłoniaki,
• zakażenie wirusem Epsteina-Barr, wirusem opryszczki 8 lub ludzkim wirusem limfotropowym limfocytów T,
• długotrwałe (wieloletnie) zakażenia bakteriami z gatunku Helicobacter pylori, Chlamydophila psittaci lub Campylobacter jejuni,
• narażenie na promieniowanie, pestycydy i herbicydy,
• płeć męska,
• rasa azjatycka lub rasa czarna,
• posiadanie implantów piersi.

Ogólne ryzyko zachorowania na chłoniaka wzrasta wraz z wiekiem, przy czym większość przypadków dotyczy osób w wieku 60 lat lub starszych. Ryzyko zachorowania na chłoniaka Hodgkina jest największe u osób w wieku 15–39 lat lub 75 lat i starszych.

Jak klasyfikuje się chłoniaka? 

Według Światowej Organizacji Zdrowia (ang. WHO) klasyfikacja chłoniaka powinna odzwierciedlać populację limfocytów z której powstaje nowotwór. Zatem nowotwory wywodzące się z prekursorowych komórek limfoidalnych odróżniają się od tych, które powstają z dojrzałych komórek limfoidalnych. Większość dojrzałych nowotworów limfatycznych obejmuje chłoniaki nieziarnicze.

Po postawieniu diagnozy i przed leczeniem ustala się etap zaawansowania nowotworu. Odnosi się to do ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się, a jeśli tak, to czy lokalnie, czy do odległych narządów. Stopień zaawansowania określany jest w skali I – IV, w której I oznacza nowotwór ograniczony lokalnie, a IV rozprzestrzeniony. Stopień zaawansowania chłoniaka pomaga przewidzieć rokowanie pacjenta i wybrać dla niego odpowiednią terapię.

Ten system klasyfikacji jest rutynowo używany do klasyfikacji zarówno chłoniaków Hodgkina (HL), jak i nieziarnicznych (NHL).

• Stopień I oznacza chorobę zlokalizowaną w obrębie jednej grupy węzłów chłonnych.
• Stopień II oznacza obecność chłoniaka w dwóch lub większej liczbie grup węzłów chłonnych.
• Stopień III oznacza rozprzestrzenienie się chłoniaka do grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony.
• Stopień IV wskazuje na rozprzestrzenienie się do tkanki poza układem limfatycznym.

Różne przyrostki sugerują zaangażowanie różnych narządów (wg nazewnictwa angielskiego). Na przykład, S dla śledziony i H dla wątroby. Zajęcie pozalimfatyczne oznacza się literą E. Dodatkowo obecność objawów, jednego lub więcej z poniższych: niezamierzona utrata 10% masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy, nocne poty, utrzymująca się gorączka 38°C wyraża się literą B, natomiast ich brak, literą A.

Jakie są sposoby leczenia chłoniaka? 

Leczenie chłoniaków może obejmować jedną lub kilka jednocześnie z następujących metod leczenia nowotworów krwi: 

• radioterapię, 
• chemioterapię,
• terapię protonową, 
• terapię celowaną,
• terapię chirurgiczną.

W niektórych chłoniakach nieziarniczych zwiększona ilość białka wytwarzanego przez komórki chłoniaka powoduje, że krew staje się tak gęsta, że konieczne jest przeprowadzenie zabiegu plazmaferezy w celu usunięcia białka z krwi. Dla niektórych typów chłoniaków odpowiednia jest postawa pilnego i uważnego wyczekiwania. Sposób leczenia chłoniaków ściśle zależy od podtypu chłoniaka, przy czym w większości przypadków chłoniaki są wyleczalne lub leczenie wydłuża przeżycie.

Wskaźnik pięcioletniego przeżycia w Stanach Zjednoczonych dla wszystkich podtypów chłoniaka Hodgkina wynosi 85%, podczas gdy dla chłoniaków nieziarniczych wynosi 69%.

Lek. med. Katarzyna Lizak