Zespół Cogana – rzadka choroba oczu i uszu

Zespół Cogana to rzadko występująca choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym. Cechą charakterystyczną zespołu Cogana jest występowanie symptomów klinicznych dotyczących oczu i uszu. W ciężkich przypadkach choroby może dojść do zmian w obrębie naczyń krwionośnych, prowadzących do ciężkich powikłań. W poniższym artykule wyjaśniamy, czym jest zespół Cogana oraz opisujemy, jakie są przyczyny, objawy i diagnostyka tej choroby.

Czym jest zespół Cogana?

Zespół Cogana to rzadkie, autoimmunologiczne schorzenie zapalne, które dotyka głównie narządu wzroku, słuchu oraz układu przedsionkowego. W części przypadków może również prowadzić do powikłań ogólnoustrojowych, w tym zapalenia naczyń. Objawy kliniczne choroby mają charakter postępujący i nawracający, co może prowadzić do trwałych uszkodzeń, jeśli choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona. Zespół Cogana został po raz pierwszy opisany w 1934 roku przez Morgana i Baumgartnera jako niekiłowe śródmiąższowe zapalenie rogówki związane z dysfunkcją przedsionkowo-słuchową, ale został zdefiniowany jako jednostka kliniczna dopiero w 1945 roku przez dr Davida Cogana. Zespół Cogana dotyka głównie młodych dorosłych. Szacuje się, że wiek zachorowania waha się w przedziale 3-50 lat, a za średni wiek zachorowania uznaje się 29 lat.

Typowa postać zespołu Cogana charakteryzuje się: 

• zajęciem oczu – obecność niekiłowego śródmiąższowego zapalenia rogówki, czasami połączonego z zapaleniem spojówek, tęczówki lub krwotokiem podspojówkowym;
• zajęciem słuchowo-przedsionkowym podobnym do choroby Meniere’a, u chorych obserwuje się postępującą utratę słuchu, prowadzącą do głuchoty w około 1–2 miesiące;
• odstępem między wystąpieniem objawów ocznych i słuchowo-przedsionkowych krótszym niż 2 lata.

Przebieg zespołu Cogana jest zróżnicowany – u niektórych pacjentów objawy choroby ustępują po zakończeniu leczenia, natomiast u innych pozostaje trwałe uszkodzenie wzroku lub słuchu. Jeśli dodatkowo u chorych odnotowuje się zajęcie naczyń krwionośnych, co przy zmianach w obrębie aorty prowadzi do tętniaków lub rozwarstwień, rokowanie jest dużo mniej korzystne.

Przyczyny zespołu Cogana

Przyczyny zespołu Cogana nie są w pełni poznane. Przypuszcza się, że na rozwój choroby może wpływać kilka czynników:

• mechanizmy autoimmunologiczne – szacuje się, że jedną z głównych przyczyn rozwoju zespołu Cogana jest reakcja immunologiczna, w wyniku której układ odpornościowy pacjenta wytwarza autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom komórek śródbłonka naczyniowego oka i ucha wewnętrznego;
• około 20% przypadków zespołu Cogana poprzedza infekcja górnych dróg oddechowych. U części pacjentów, choroba rozwija się po przebytych zakażeniach bakteryjnych lub wirusowych, co sugeruje, że etiopatogeneza zespołu Cogana może być związana z mimikrą molekularną po infekcjach bakteryjnych lub wirusowych;
• zespół Cogana uznawany jest jako jeden z rodzajów układowego zapalenia naczyń, ponieważ u części chorych obserwuje się zapalenie dużych naczyń, zapalenie naczyń siatkówki oka lub zajęcie drobnych naczyń w uchu wewnętrznym. Przypuszcza się, że powstające w śródbłonku zmiany zapalne mogą być skutkiem nieprawidłowej aktywacji makrofagów i limfocytów T, skutkując uszkodzeniem tkanek;
• predyspozycje genetyczne związane z układem HLA i innymi genami regulującymi układ odpornościowy.

📌 Sprawdź: Retinopatia barwnikowa – przyczyny, objawy i leczenie choroby

Objawy zespołu Cogana

Do najważniejszych objawów zespołu Cogana zalicza się:

• objawy okulistyczne – pogorszenie ostrości wzroku (może prowadzić do ślepoty), światłowstręt, ból oczu, zaczerwienienie spojówek, łzawienie;
• postępująca, obustronna utrata słuchu, której początek jest nagłą głuchotą, która może częściowo ustąpić lub prowadzić do trwałego uszkodzenia słuchu;
• napadowe lub przewlekłe zawroty głowy, lub zaburzenia równowagi;
• ciągłe lub pulsujące szumy w uszach;
• uczucie „pełności” w uchu – objaw podobny do choroby Ménière’a.

U około 30-50% chorych rozwijają się objawy ogólnoustrojowe, które mogą być związane z obecnością układowego zapalenia naczyń. Zalicza się do nich: zmęczenie, osłabienie, utratę masy ciała, gorączkę o nieznanej etiologii, bóle mięśniowo-stawowe. Objawy neurologiczne występują rzadko i mają postać bólów głowy, migren, zaburzeń pamięci i koncentracji, zaburzeń czucia, niezborności ruchowej lub niedowładów.

Diagnostyka zespołu Cogana

Diagnostyka zespołu Cogana to przede wszystkim analiza obrazu klinicznego choroby i wykluczenie obecności innych jednostek chorobowych o podobnych cechach. Nie ma określonego testu diagnostycznego, którego wynik umożliwiłby postawienie pewnej diagnozy choroby, ale pomocniczo można wykonać OB i CRP (podwyższone w aktywnej fazie choroby), serologię boreliozy (IgG, IgM przeciw Borrelia burgdorferi – w celu wykluczenia neuroboreliozy), serologię kiły (VDRL, FTA-ABS – w celu wykluczenia kiłowego zapalenia błędnika i rogówki), przeciwciała ANCA (przeciwko cytoplazmie neutrofilów) lub autoprzeciwciała (ANA, RF, antyfosfolipidowe), badania obrazowe (w celu wykluczenia innych przyczyn obserwowanych objawów oraz zobrazowania naczyń krwionośnych), badania okulistyczne i badania audiologiczne.