Zespół Hornera – co to za choroba? Przyczyny, objawy, badania

Zespół Hornera to rzadki zespół neurologiczny, wynikający z uszkodzenia drogi współczulnej nerwu, która przechodzi od mózgu do oczu i twarzy. Objawia się charakterystycznym zestawem objawów po jednej stronie twarzy. Dowiedz się więcej na temat zespołu Hornera.

Jakie są przyczyny zespołu Hornera?

Częstość zespołu Hornera nie zależy od płci, wieku i rasy. Zespół Hornera może być wywołany przez różne przyczyny, które powodują uszkodzenie nerwów współczulnych na różnych poziomach ich przebiegu, od mózgu do oka. Jedną z częstszych przyczyn zespołu Hornera jest uszkodzenie mózgu. Choroby i stany, takie jak udar, guz mózgu lub urazy głowy, mogą uszkodzić ścieżki nerwowe w mózgu, które kontrolują funkcje współczulne. Do powstania zespołu Hornera dochodzi również w wyniku uszkodzenie rdzenia kręgowego, w szczególności w jego górnej części (w rdzeniu szyjnym). U dzieci zespół Hornera klasyfikuje  się jako wrodzony lub nabyty.

Na liście możliwych przyczyn zespołu Hornera znajdują się urazy lub choroby klatki piersiowej. Guzy klatki piersiowej, takie jak guz Pancoasta (wierzchołkowy guz płuca) czy inne stany, np. tętniak aorty, które mogą uciskać na drogę nerwową, a tym samym sprzyjać zespołowi Hornera. Schorzenie to może być związane z obecnością guza lub masy w okolicy szyi, które mogą naciskać na struktury nerwowe.

Zespół Hornera bywa skutkiem ubocznym prowadzonego leczenia – rozwija się w wyniku przypadkowego uszkodzenia nerwu. Procedury chirurgiczne lub urazy w rejonie szyi mogą uszkodzić nerwy. Możliwe są również idiopatyczne przypadki zespołu Hornera, gdy konkretna przyczyna powstania schorzenia nie jest znana.

Sprawdź, czym jest hipoplazja i jak się ją rozpoznaje.

Zespół Hornera – objawy

Wśród głównych objawów zespołu Hornera znajdują się:

• ptoza – opadanie powieki górnej na jednym oku, spowodowane osłabieniem mięśnia dźwigacza powieki górnej, który jest unerwiony przez włókna współczulne;
• mioza – zwężenie źrenicy w chorym oku, szczególnie widoczne w słabo oświetlonym pomieszczeniu, spowodowane zmniejszeniem tonusu mięśnia rozwieracza źrenicy, który normalnie reaguje na sygnały współczulne;
• anhydroza – brak potu po tej stronie twarzy, gdzie występują objawy; stan ten wynika z uszkodzenia nerwów współczulnych, co prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu gruczołów potowych;
• enoftalmia – wciągnięcie gałki ocznej do tyłu, co może wyglądać, jakby oko było bardziej zapadnięte, chociaż ten objaw jest rzadko zauważalny; enoftalmia jest spowodowana osłabieniem mięśni gładkich wokół oka, które również są unerwiane przez włókna współczulne.

Przeczytaj także: Zaćma – czym się objawia? Czy można ją wyleczyć?

Zespół Hornera może być związany z innymi rzadziej występującymi objawami, takimi jak zmniejszone uczucie bólu i temperatury po tej samej stronie twarzy, co jest wynikiem uszkodzenia ścieżek nerwowych, przewodzących te sensacje. Warto wspomnieć, że nie istnieje specyficzne leczenie zespołu Hornera. Terapia polega na wykryciu i leczeniu patologii, która do niego prowadzi.

Jakie badania na zespół Hornera?

Diagnostyka zespołu Hornera obejmuje kilka kluczowych etapów. Pierwszym z nich jest wywiad medyczny. Tzw. badanie podmiotowe jest istotne dla zrozumienia historii objawów, w tym czasu ich wystąpienia, możliwych urazów, operacji lub innych warunków medycznych, które mogłyby przyczynić się do rozwoju zespołu Hornera. Następnie przeprowadzane jest badanie fizykalne. Obejmuje ono szczegółową ocenę oczu i twarzy, w tym obserwację ptozy (opadania powieki), miozy (zwężenia źrenicy), anhydrozy (braku potu) i enoftalmii (zapadnięcia gałki ocznej).

Zobacz również: Zapalenie brzegów powiek – jak rozpoznać i jak leczyć?

Kolejnym etapem rozpoznania zespołu Hornera są specjalne testy farmakologiczne. Przeprowadzane są przede wszystkim:

• test kokainowy – kokaina powoduje rozszerzenie źrenicy poprzez hamowanie wychwytu zwrotnego noradrenaliny. W zdrowym oku aplikacja kokainy powoduje rozszerzenie źrenicy, natomiast w oku z zespołem Hornera rozszerzenie to będzie znacznie mniejsze lub nie wystąpi wcale;
• test z hydroksyamfetaminą – wykonuje się go po teście z kokainą, jeśli jego wynik jest pozytywny. Hydroksyamfetamina powoduje uwalnianie noradrenaliny z zakończeń nerwowych. W przypadku zespołu Hornera pochodzenia pozazwojowego (gdy uszkodzenie dotyczy dalszych segmentów ścieżki nerwowej) reakcja źrenicy będzie normalna lub powiększona. Natomiast brak reakcji wskazuje na uszkodzenie zwoju szyjnego lub korzenia nerwu;
• test z apraklonidyną – apraklonidyna, słaby agonista receptorów alfa-2-adrenergicznych, powoduje słabe rozszerzenie źrenicy u zdrowych osób, ale może wywołać odwrócenie ptozy i wyraźne rozszerzenie źrenicy u pacjentów z zespołem Hornera z powodu denerwacji.

Lekarz może zlecić wymaz z worka spojówkowego OP, badanie na hipoplazję nerwu wzrokowego z wadami układu nerwowego oraz małoocze typu 3, a niekiedy w celu identyfikacji przyczyny zespołu Hornera wykonanie badań obrazowych, takich jak:

• rezonans magnetyczny – pomaga zidentyfikować zmiany w mózgu, rdzeniu kręgowym, szyi lub klatce piersiowej, które mogą być odpowiedzialne za uszkodzenie dróg współczulnych;
• tomografia komputerowa – może być wykorzystana do wykrycia zmian w strukturach kostnych lub do oceny klatki piersiowej, zwłaszcza w przypadku podejrzenia guza Pancoasta.

Diagnostyka zespołu Hornera jest procesem wieloetapowym, wymagającym starannego podejścia i często interdyscyplinarnej współpracy. Zależnie od wyników początkowych badań, mogą być konieczne konsultacje z neurologiem, okulistą lub onkologiem, aby ocenić szczegółowo stan zdrowia pacjenta i przyczyny zespołu Hornera.