Zespół POEMS

Mgr Jolanta Pawłowska
Udostępnij

Zespół POEMS (ang. P- polineuropathy, O- organomegaly, E- endocrinopathy, M- monoclonal protein, S- skin changes) jest to choroba nowotworowa nazywana szpiczakiem osteosklerotycznym. Każda litera skrótu POEMS oznacza inny objaw pojawiający się w przebiegu choroby: P- polineuropatia, O- organomegalia, E- endokrynopatia, M- monokloalne białko, S- skórne zmiany. Występuje bardzo rzadko, częściej u mężczyzn, a średni wiek zachorowania to 50/60 lat.

U podstawy powstania POEMS leży mutacja komórki plazmatycznej, która produkuje w związku z tym nieprawidłowe białko monoklonalne, czego efektem jest stan zapalny (wydzielane są cytokiny m.in. czynnik wzrostu śródbłonka naczyń, VEGF). Objawy POEMS to: obwodowe uszkodzenie nerwów, hiperpigmentacja (przebarwienia) skóry, nadmierne owłosienie, splenomegalia (powiększenie śledziony), hepatomegalia (powiększenie wątroby), limfadenopatia (powiększenie węzłów chłonnych), niedoczynność tarczycy, zmniejszone stężenie hormonów płciowych, zaburzenie przemian glukozy, niewydolność nadnerczy, zanik jąder.

Z badań diagnostycznych wykonuje się morfologię (podwyższenie poziomu erytrocytów i płytek krwi), badania biochemiczne (wapń, glukoza), immunofiksacja białek (białko monoklonalne), hormony (ACTH, TSH, PTH, testosteron, estriol, LH, PRL, kortyzol), VEGF, RTG, CT (tomografia komputerowa), echokardiografię, badania elektrofizjologiczne, badanie dna oka, biopsję szpiku. Choroba jest nieuleczalna, a stosowane leczenie ma za zadanie poprawić komfort życia pacjenta i zmniejszyć uciążliwe objawy. Stosowane metody leczenia to: radio- i chemioterapia oraz przeszczep szpiku.


Wybierz badania i zadbaj o zdrowie