Chłoniak skóry - objawy, rokowania, leczenie

Naszą skórę zdobią różne zmiany nadające jej indywidualnego charakteru. Wśród nich możemy wymienić znamiona, piegi oraz mniej pożądane – wypryski czy zaskórniki. Większość zmian nie niesie ze sobą konsekwencji zdrowotnych i są jedynie problemem estetycznym, inne – zanikają z czasem, a jeszcze inne- mogą przechodzić w postać patologiczną lub być objawem toczącego się w organizmie procesu chorobowego. Czy zmiany na skórze mogą być wykładnikiem chłoniaka? Co powinno nas zaniepokoić?

Chłoniak skóry – co to za choroba?

Chłoniaki skóry stanowią zróżnicowaną grupę chorób nowotworowych wywodzących się z układu limfatycznego (chłonnego). Głównym zadaniem układu chłonnego w ludzkim organizmie jest koordynacja reakcji odpornościowej. Chłoniak skóry to schorzenie, które swoje podłoże ma w nieprawidłowym działaniu komórek tego systemu- limfocytów T i B, NK i innych komórek limfoidalnych, w wyniku czego dochodzi do transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki, z której chłoniak skóry się wywodzi, pozwala określić jego pochodzenie i umożliwia dobór odpowiedniej metody diagnostycznej oraz sposobu leczenia. Chłoniaki skóry to głównie nowotwory złośliwe.

Chłoniak skóry – rodzaje

Chłoniak skóry może przybierać różne formy w zależności od komórki, w której zachodzą zmiany nowotworowe. Wyróżnia się:

• chłoniaki skóry pierwotne

1. Chłoniaki skóry T- komórkowe (65%):
   1. o powolnym przebiegu (ziarniak grzybiasty, chłoniak skóry z dużych komórek anaplastycznych, grudkowatość limfoidalna)
   1. o przebiegu agresywnym – zespół Sezarego
2. Chłoniaki skóry B- komórkowe (25%)
   1. o przebiegu łagodnym (chłoniak skórny grudkowy, chłoniak strefy brzeżnej)
   1. o przebiegu agresywnym (chłoniak rozlany z dużych komórek B)
3. Chłoniaki skóry z limfocytów NK (10%)

• chłoniaki skóry wtórne – zmiany będące wynikiem przerzutów w przebiegu chłoniaków nieziarniczych zlokalizowanych w innych narządach lub procesów zapalnych.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/pierwsze-objawy-chloniaka/

Chłoniak pierwotny skóry

Chłoniak pierwotny skóry powstaje w wyniku nieprawidłowej proliferacji komórek limfocytów w obrębie skóry. Za zmianę pierwotna uważa się taką, która przez okres około 6 miesięcy nie daje objawów w innych narządach, tylko ogranicza się do powłoki zewnętrznej. W zależności od rodzaju komórek charakteryzuje się odmiennym obrazem klinicznym, sposobem leczenia oraz rokowaniem. Chłoniak skóry to nowotwór, który w głównej mierze atakuje osoby starsze, bardziej podatni są też mężczyźni. Na pojawienie się choroby wpływ mogą mieć czynniki środowiskowe (otyłość, palenie, ekspozycja na czynniki chemiczne). Chłoniak pierwotny skóry ma zwykle przebieg przewlekły z brakiem szans na wyleczenie.

Chłoniak T- komórkowy skóry to najczęściej diagnozowany chłoniak pierwotny skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a najlepiej poznanymi postaciami tego nowotworu są ziarniak grzybiasty, grudkowatość limfoidalna i zespół Sezarego.

Chłoniak B- komórkowy skóry diagnozowany jest znacznie rzadziej, lecz może przyjmować również postać agresywną. 

Chłoniak skóry u dzieci

Chłoniaki skóry są grupą chorób występującą głównie u osób starszych, jednak mogą dotyczyć również dzieci. Wśród postaci diagnozowanych u młodszej populacji wymienia się pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek B, grudkowatość limfoidalną, czy ziarniak grzybiasty. Niestety brak przesłanek do poszukiwania tego rodzaju nowotworu u dzieci jest powodem opóźnionego diagnozowania oraz wdrażania celowanego leczenia. 

Chłoniak limfocytowej skóry

Może być mylony z chłoniakiem pierwotnym skóry, jest to jednak zmiana nienowotworowa, pojawiająca się u 1% pacjentów chorujących na boreliozę. Borelioza przenoszona jest przede wszystkim przez kleszcze, ale też inne stawonogi. Chłoniak limfocytowy skóry to naciek limfocytarny komórek B w postaci niebolesnego, krwistoczerwonego kilkucentymetrowego guzka umiejscowionego w okolicy ukąszenia – brodawki sutkowe, małżowina uszna, moszna. Charakterystyczne jest to, że występuje on częściej u dzieci. Leczenie tego rodzaju chłoniaka polega na zastosowaniu antybiotykoterapii.

Sprawdź również: Chłoniak Hodgkina – objawy, rokowania, leczenie

Chłoniak pierwotny skóry – objawy

Objawy towarzyszące chłoniakowi skóry wynikają z pochodzenia nowotworu od danej linii komórek limfoidalnych.

Chłoniaki T- komórkowe skóry charakteryzują:

• uogólniony świąd
• zmiany rumieniowe
• zmiany złuszczające
• zmiany guzowate
• erytrodermia
• objawy ogólne – zmęczenie, stany podgorączkowe, utrata masy ciała
• mogą pojawić się nieprawidłowe limfocyty we krwi (np. komórki Sezarego)

Symptomy chłoniaków skóry B-komórkowych:

• zazwyczaj brak świądu
• sine guzki
• nacieki     
• guzy z tendencją do owrzodzeń i samoistnego zanikania
• pokrycie kończyn dolnych lub górnych przez czerwone i sine guzy (postaci agresywniejsze)

Ziarniak grzybiasty charakteryzuje się często bezobjawowym początkiem choroby lub obecnością rumieniowych, delikatnie złuszczających się ognisk różnej wielkości. Zmiany te najczęściej zlokalizowane są na tułowiu i pośladkach. Z czasem zmiany mogą transformować w nacieczone czerwono-purpurowe blaszki (postać naciekowa) lub we wrzodziejące blaszki i guzy (postać guzowata). Wszystkie stadia choroby mogą występować równocześnie. Inne objawy to: łysienie, powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. W skrajnych przypadkach może dawać przerzuty do innych narządów.

Grudkowatość limfoidalna (lymphomatoid papulosis) charakteryzuje obecność czerwonobrązowych, wyraźnie odgraniczonych grudek (do 2 cm), które ulegają złuszczeniu. Wykwity zlokalizowane są na tułowiu i wewnętrznych zgięciowych powierzchniach kończyn. Gojenie zmian zachodzi z pozostawieniem blizn zanikowych, a choroba może mieć charakter nawracający.

Zespół Sezarego („zespół czerwonego człowieka”) występuje rzadko i charakteryzuje się wystąpieniem erytrodermii (zaczerwienienie i złuszczanie naskórka), obejmującej zaczerwienienie i złuszczenie skóry nawet na 90 % jej powierzchni, limfadenopatii oraz obecnością komórek Sezarego we krwi i zmianach skórnych. Zazwyczaj dotyczy starszych mężczyzn. Dodatkowo mogą wystąpić łysienie, hepatomegalia, dystrofia paznokci, rogowacenie skóry.

W chłoniakach B-komórkowych pojawiają się zgrupowania stwardniałych blaszek i guzów barwy czerwono-purpurowej różnej wielkości. Mogą być zlokalizowane w różnych częściach ciała: chłoniak z ośrodków rozmnażania-skóra głowy i szyi, chłoniak strefy brzeżnej- tułów; chłoniak z dużych komórek B- kończyny dolne.

Chłoniak skóry – rokowanie

Rokowanie w chłoniaku skóry zwykle jest dobre, zależy jednak od rodzaju nowotworu i stopnia jego złośliwości. Szybka diagnoza i wcześnie wdrożone leczenie pozwalają na długie lata życia pacjenta obarczonego tym nowotworem.

Chłoniak skóry – diagnostyka

Zdiagnozowanie chłoniaka skóry nie jest proste i wymaga dużej wiedzy od lekarz dermatologa, do którego zgłasza się chory. Jest to utrudnione ze względu na czasem bezobjawowy przebieg lub też niecharakterystyczny obraz kliniczny choroby.

Najważniejsze znaczenie ma tu badanie histopatologicznie wycinka ze zmiany skórnej celem ustalenia stopnia zaawansowania choroby. W przypadku wystąpienia limfadenopatii do badań histopatologicznych pobiera się również powiększony węzeł chłonny. Badanie immunohistochemiczne pozwala na określenie pochodzenia chłoniaka skóry (od limfocytów T, B, NK), a także fazy jego rozwoju. Każdorazowo należy również wykonać morfologię krwi (zaburzenia w ilości poszczególnych limfocytów, podwyższone wartości krwinek białych), a także dokonać immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej, które pozwoli m.in. na ocenę linii limfocytów oraz obecności komórek Sezarego. W diagnostyce bardziej agresywnych typów chłoniaka, warto wykonać również CT klatki piersiowej, miednicy, szyi, głowy, jamy brzusznej, USG, RTG i rezonans magnetyczny, a także diagnostykę genetyczną metodą PCR.

Chłoniak skóry – leczenie

Chłoniak skóry jest chorobą nieuleczalną, stąd leczenie opiera się na zmniejszeniu objawów i poprawie jakości życia chorego. Ważna jest współpraca lekarzy – onkologa, hematologa, dermatologa oraz patomorfologa, których wspólna wiedza pozwoli na odpowiednie prowadzenie pacjenta. Po rozpoczęciu leczenia poprawa następuje w ciągu 2-3 miesięcy. Mniejsze, pojedyncze zmiany leczone są miejscowo podawanymi glikokortykosterydami i cytostatykami, a w chłoniaku B- komórkowym mogą być usuwane chirurgicznie. Zmiany mnogie i rozlane wymagają zastosowania terapii światłem UV (fototerapia PUVA), napromieniowania elektronami (metoda TSEB), chemioterapii (metotreksat doustnie), interferon lub beksaroten (refundowany w ramach programów lekowych NFZ).  Zaawansowane postaci chłoniaka, a także chłoniaki B – komórkowe wymagają zastosowania chemioterapii skojarzonej, czasem połączonej z miejscową radioterapią.

Pytania i odpowiedzi

Czy chłoniak skóry może początkowo być mylony z innymi chorobami skóry, a jeśli tak, to jakimi?

Tak, chłoniak skóry często mylony jest z innymi schorzeniami, stąd trudności w postawieniu diagnozy i często, wieloletnie nieudane próby dobrania odpowiedniego leczenia. W diagnostyce należy wziąć pod uwagę różnicowanie m.in. z atopowym zapaleniem skóry, wypryskiem, łuszczycą, egzemą, świerzbem łupieżem czerwonym mieszkowym.

Jakie są mniej znane czynniki ryzyka rozwoju chłoniaka skóry?

Wśród czynników rozwoju chłoniaka skóry wymienia się narażenie na czynniki chemiczne w pracy zawodowej, otyłość oraz długotrwałe palenie tytoniu, a dla ziarniaka grzybiastego dodatkowo praca w przemyśle drzewnym i rolnictwie.

Jakie są nowoczesne metody diagnostyczne stosowane do wykrywania chłoniaka skóry?

Wykrywanie chłoniaków skóry jest trudne i wymaga połączenia różnych metod diagnostycznych. Istotną rolę odgrywa tu immunofenotypowanie limfocytów celem określenia pochodzenia zmian nowotworowych, a także wykrywające obecność komórek Sezarego. Wskazuje się też znaczenie metody PCR dla wykrycia zmian nowotworowych już w początkowych stadiach choroby, gdy pozostają one niewykrywalne jeszcze przez powszechnie stosowane metody.

Czy chłoniak skóry może wpływać na inne narządy poza skórą?

Chłoniak skóry objawia się głównie w skórze, jednak towarzyszą mu objawy ogólne jak powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, dodatkowo niektóre z nich mogą przechodzić w postać złośliwą, dając przerzuty (ziarniak grzybiasty).

Czy istnieją naturalne metody lub zmiany stylu życia, które mogą wspomagać leczenie chłoniaka skóry?

Istnieją pewne przypuszczenia, wg których na pojawienie się objawów chłoniaka skóry wpływ mają czynniki środowiskowe, w tym otyłość, nikotynizm czy narażenie na czynniki chemiczne. Prowadzenie zdrowego trybu życia i eliminacja ekspozycji na czynniki stymulujące rozwój chłoniaka skóry, mogą wpłynąć korzystnie na przebieg leczenia.