Chłoniak Hodgkina – objawy, rokowania, leczenie

Chłoniak Hodgkina to choroba nowotworowa o charakterze złośliwym. Jej rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym węzła chłonnego lub innej, zajętej tkanki. Rokowania zwykle są dobre. Sprawdź, jakie są przyczyny oraz objawy chłoniaka Hodgkina.

Czym są chłoniaki?

Układ chłonny (limfatyczny) w ludzkim organizmie składa się przede wszystkim z licznych węzłów chłonnych, naczyń chłonnych, śledziony, grasicy oraz migdałków. Do jego podstawowych funkcji należy obrona organizmu przed chorobotwórczymi patogenami (bakteriami, wirusami, pasożytami) oraz przeciwdziałanie obrzękom.

Chłoniaki to różnorodna grupa nowotworów układu chłonnego. Dzielimy je na:

• chłoniaki ziarnicze wywodzące się z limfocytów B (postać klasyczna chłoniaka Hodgkina oraz chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów),
• chłoniaki nieziarnicze wywodzące się z limfocytów B oraz z limfocytów T i NK.

Chłoniak Hodgkina – co to jest?

Chłoniak Hodgkina (Hodgkin’s lymphoma, HL), dawniej zwany ziarnicą złośliwą, to choroba nowotworowa, wywodząca się z limfocytów B.

Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska angielskiego lekarza Tomasza Hodgkina, który w pierwszej połowie XIX wieku jako pierwszy opisał przypadki pacjentów z nieboleśnie powiększonymi węzłami chłonnymi, u których jednocześnie można było wyczuć powiększoną śledzionę. Zespół powyższych objawów zaklasyfikował jako jedną jednostkę chorobową. Początkowo chorobę uznawano za infekcyjną, dopiero w połowie XX wieku Dorota Reed oraz Karol Sternberg zaobserwowali w węzłach chłonnych chorych na HL charakterystyczne komórki nowotworowe (tzw. komórki R-S).

Chłoniak Hodgkina (podobnie jak np. mięsaki, czerniaki czy białaczki) należy do grupy nowotworów nienabłonkowych. Na szczęście występuje rzadko – w naszym kraju stanowi około 10% wszystkich nowotworów układu chłonnego.

Schorzenie ma charakter złośliwy. Zazwyczaj rozwija się w węzłach chłonnych szyjnych czy nadobojczykowych, rzadziej w węzłach pachowych, pachwinowych, zlokalizowanych w śródpiersiu czy jamie brzusznej. HL rozpoczyna się jako proces miejscowy, z biegiem czasu atakuje pobliskie, a następnie odległe węzły chłonne. W zaawansowanym stadium choroba zajmuje płuca, wątrobę, kości czy szpik.

Wyróżniamy:

• postać klasyczną HL (cHL, classical Hodgkin lymphoma)  – najczęściej występująca, około 95% przypadków, dzieli się ona na cztery podtypy: stwardnienie guzkowe, postać mieszanokomórkowa, postać bogata w limfocyty oraz postać uboga w limfocyty,
• postać nieklasyczną/guzkową HL z przewagą limfocytów (NLPHL, nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma).

Podstawą powyższej klasyfikacji są różnice w morfologii komórek nowotworowych oraz w otaczających je środowiskach.

Stopnie zaawansowania chłoniaka Hodgkina

Rozróżniamy cztery stopnie zaawansowania nowotworu Hodgkina według klasyfikacji Ann Arbor:

• stopień I — oznacza zajęcie jednego węzła chłonnego lub jednej grupy przylegających węzłów chłonnych, lub pojedynczego narządu albo miejsca pozalimfatycznego,
• stopień II — oznacza zajęcie dwóch lub większej liczby grup węzłowych po jednej stronie przepony (np. powyżej przepony – węzłów szyjnych i nadobojczykowych) albo ograniczone zajęcie narządu lub miejsca pozalimfatycznego z zajęciem jednej lub większej liczby grup węzłów chłonnych po jednej stronie przepony,
• stopień III — oznacza zajęcie węzłów chłonnych lub narządu pozawęzłowego po obu stronach przepony; zajęcie węzłów chłonnych powyżej przepony i zajęcie śledziony;
• stopień IV — oznacza rozsiane lub rozlane zajęcie jednego lub większej liczby narządów pozalimfatycznych albo tkanek z zajęciem węzłów lub bez niego.

W rozpoznaniu, obok cyfry rzymskiej określającej stopień zaawansowania choroby pojawia się litera:

• A – oznacza brak objawów ogólnych: gorączki, nocnych potów oraz niezamierzonej utraty ponad 10% masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
• B – oznacza obecność opisanych powyżej objawów systemowych,
• E – oznaczenie to świadczy o zajęciu narządu pozalimfatycznego,
• X – litera ta pojawiająca się w opisie badania wskazuje na obecność zmiany masywnej.

Chłoniak Hodgkina – przyczyny

Przyczyny chłoniaka Hodgkina nie są do końca znane. Mówi się o możliwym wpływie zaburzeń odporności na rozwój choroby. Osoby zakażone wirusem Epstein-Barr czy wirusem HIV lub stosujące leki immunosupresyjne po przeszczepach obarczone są większym ryzykiem rozwoju schorzenia. Pod uwagę bierze się również predyspozycje genetyczne (występowanie rodzinne) oraz palenie tytoniu – zauważono większą częstość zachorowania na HL u osób palących papierosy. Na chłoniaka Hodgkina częściej cierpią mieszkańcy Europy północnej oraz północnej Ameryki z wyższym statusem ekonomicznym. Na HL można zachorować w każdym wieku, ale schorzenie zwykle dotyka młodych dorosłych oraz osoby po 55. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiety.

Chłoniak Hodgkina – objawy

Niestety chłoniak Hodgkina w początkowej fazie rozwoju często nie daje charakterystycznych objawów. Pierwszym symptomem schorzenia może być wyczuwalne w badaniu palpacyjnym powiększenie (najczęściej bezbolesne) węzłów chłonnych, głównie zlokalizowanych nad przeponą: węzłów szyjnych, nadobojczykowych, pachowych. Skóra wokół węzłów nie jest zaczerwieniona.

Sygnałem, że dzieje się coś niepokojącego w organizmie są: nocne poty, gorączki lub stany podgorączkowe, niezamierzona utrata masy ciała, osłabienie. Niekiedy chorzy skarżą się również na świąd skóry, obrzęki twarzy i szyi, bóle węzłów po spożyciu alkoholu, kaszel/krwioplucie, brak tolerancji na wysiłek. W sytuacji, gdy chłoniak zlokalizowany jest w jamie brzusznej, chory może mieć trudności w oddawaniu moczu, cierpieć na uporczywe wzdęcia, luźne stolce i ból brzucha.

Chłoniak Hodgkina – diagnostyka

Każdy, kto zauważył u siebie objawy mogące świadczyć o rozwoju chłoniaka Hodgkina, powinien udać się do lekarza. W pierwszej kolejności lekarz przeprowadza z pacjentem wywiad, a następnie przystępuje do badania przedmiotowego. Może również zlecić badania dodatkowe, do których należą między innymi:

• morfologia krwi obwodowej z rozmazem,
• badania wydolności wątroby: transaminazy (AST i ALT), bilirubina, LDH, albumina,
• badania funkcji nerek: kreatynina, mocznik, kwas moczowy,
• odczyn Biernackiego OB,
• badanie pod kątem zakażenia wirusem HIV,
• pobranie węzła chłonnego bądź jego fragmentu (lub innej zajętej tkanki) do badania histopatologicznego,
• badania obrazowe: badanie pozytonowej tomografii emisyjnej (positron emission tomography PET), tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy mniejszej.

Chłoniak Hodgkina – leczenie

Leczenie chłoniaka Hodgkina polega w głównej mierze na podaniu pacjentowi doustnie lub dożylnie leków – chemioterapia często uzupełniona jest o radioterapię. W przypadkach nawrotowych/opornych, stosowana jest chemioterapia celowana oraz immunoterapia. Po zakończonym leczeniu wymagane są wizyty kontrolne:

• co trzy miesiące przez pierwsze pół roku,
• co sześć miesięcy do czwartego roku obserwacji,
• następnie co rok.

Chłoniak Hodgkina – rokowanie

Chłoniak Hodgkina, mimo złośliwego charakteru, należy do chorób nowotworowych o dobrym rokowaniu, stąd często nazywany jest jako choroba Hodgkina. Około 90% pacjentów udaje się całkowicie wyleczyć. Rokowania zależą głównie od wrażliwości choroby na leczenie oraz wyjściowego stadium zaawansowania.

Źródła:

1. Nowacki Przemysław, Chłoniaki, online: https://podyplomie.pl/wiedza/neurologia/108,chloniaki, dostęp: 08.10.2023.
2. Praca pod redakcją Magdaleny Olszewskiej-Szopy oraz Wojciecha Jurczaka, Chłoniak Hodgkina, poznaj swoją chorobę, online: https://chloniak.org/, dostęp: 08.10.2023.
3. Głogowska K, Chłoniak Hodgkina – przebieg choroby, online: https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/chloniak-hodgkina, dostęp: 08.10.2023.
4. Wróbel Tomasz, Puła Bartosz, Rozpoznanie i leczenie chorych na chłoniaka Hodgkina, Hematologia 2017, tom 8, nr 3, 163–176.
5. Szermet Agnieszka, Chłoniak Hodgkina, online: https://www.umw.edu.pl/pl, dostęp: 08.10.2023.
6. Opracowanie Ewy Paszkiewicz-Kozik, Klinika Nowotworów Układu Chłonnego Centrum Onkologii Instytutu im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie oraz Fundacja Tam i z Powrotem, Chłoniak Hodgkina, PRIMOPRO, Warszawa 2018, ISBN: 978-83-65908-55-1.