Małopłytkowość - przyczyny, objawy, leczenie

Małopłytkowość, określana również mianem trombocytopenia, to zaburzenie polegające na obniżeniu ilości płytek krwi (trombocytów) poniżej wartości prawidłowych. Wynika z nieprawidłowej produkcji płytek krwi w szpiku lub ich nadmiernego niszczenia już w obrębie naczyń krwionośnych, wątroby lub śledziony. Może dotyczyć osób każdej płci, dorosłych i dzieci, być zaburzeniem wrodzonym lub nabytym.  Z jakiego powodu rozwija się małopłytkowość i jakie może mieć konsekwencje?

Objawy małopłytkowości

Małopłytkowość zaliczana jest do grupy schorzeń, które określa się mianem skazy krwotoczne. Diagnozowana jest wówczas, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150 000/µl*. Ze względu na udział płytek krwi w procesie jej krzepnięcia, spadek ilości płytek będzie manifestował się objawami związanymi z upośledzeniem krzepliwości. Najczęściej u pacjentów pojawiają się drobne wybroczyny na skórze lub na śluzówkach, np. w jamie ustnej, charakterystyczna jest także nasilona skłonność do powstawania zasinień i w konsekwencji obserwowana zwiększona ilość siniaków. Objawem małopłytkowości mogą być również krwawienia z dziąseł, przedłużone i bardzo obfite krwawienia miesięczne, krwotoki z nosa, ale także obecna krew w moczu, świadcząca o krwawieniu ze śluzówki pęcherza. Wraz ze zmniejszaniem się liczby płytek krwi objawy się potęgują. W przypadku ilości płytek krwi poniżej 30 000/µl mogą pojawić się krwawienia samoistne, nie będące konsekwencją żadnego uszkodzenia tkanek ani zaistniałego urazu. Przykładem są spontaniczne krwawienia z przewodu pokarmowego, ale także groźne dla życia krwawienia wewnątrzczaszkowe.  

* Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2021. Wartości referencyjne (normy) mogą różnić się w zależności od laboratorium,                              w którym wykonywane jest badanie.

Małopłytkowość krwi – przyczyny

Małopłytkowość diagnozowana jest często u osób, u których toczący się w organizmie proces immunologiczny i wytwarzane w tym procesie przeciwciała niszczą także płytki krwi. W takim przypadku zaburzenie określane jest jako małopłytkowość immunologiczna.

Małopłytkowość immunologiczna to m.in.:

• Samoistna plamica małopłytkowa – zaburzenie autoimmunologiczne z wytwarzaniem autoprzeciwciał skierowanych przeciwko płytkom krwi, diagnozowane najczęściej u kobiet po 50 roku życia
• Małopłytkowość poprzetoczeniowa – związana z obecnymi w przetoczonej krwi przeciwciałami niszczącymi płytki krwi biorcy
• Małopłytkowość w przebiegu tocznia rumieniowatego (SLE)
• Małopłytkowość w toczących się zakażeniach (WZW C, CMV, EBV, HIV).

Małopłytkowość diagnozowana jest również u osób z chorobami szpiku kostnego. Towarzyszy anemii aplastycznej, niektórym białaczkom, aplazji megakariocytowej. Obserwowana jest również u chorych z przewlekłą chorobą nerek, osób z chorobą alkoholową oraz osób po leczeniu chorób nowotworowych chemio- lub/i radioterapią. Może być konsekwencją stosowania niektórych leków (antybiotyki, NLPZ, leki przeciwdrgawkowe), ale także procesu nadmiernego niszczenia płytek krwi w narządach. Taka sytuacja ma miejsce w schorzeniach przebiegających z powiększeniem śledziony lub wątroby. Małopłytkowość diagnozowana jest także u około 5% ciężarnych.

Wrodzona małopłytkowość, diagnozowana już w okresie noworodkowym jest skutkiem wrodzonej hipoplazji (niedorozwoju) szpiku, ale także obecności przeciwciał matki skierowanych przeciwko płytkom krwi dziecka (alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków).

Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia) jest zjawiskiem, które może znacznie utrudnić postawienie prawidłowej diagnozy. Jest skutkiem reakcji pobranej krwi z substancją obecną w probówce. Nieprawidłowy, niski poziom płytek krwi jest w tym przypadku wynikiem pobrania krwi pacjenta do probówki z antykoagulantem (substancja zapobiegająca krzepnięciu krwi), którym jest EDTA. Prowadzi to do aglutynacji (zlepiania się) płytek w probówce oraz skutkuje nieprawidłowym, zaniżonym pomiarem płytek przez analizator. W przypadku pobrania krwi pacjenta do probówki z innym antykoagulantem (heparyna, cytrynian, siarczan magnezu) zjawisko to nie występuje, a liczba płytek krwi jest prawidłowo zmierzona przez analizator. Małopłytkowość rzekoma, jest zjawiskiem zachodzącym tylko w probówce, w związku z powyższym pacjent nie wykazuje żadnych klinicznych objawów małopłytkowości.

Małopłytkowość – badania

Podstawowym badaniem oceniającym ilość płytek krwi jest morfologia i rozmaz krwi oceniany pod mikroskopem. Wynik morfologii poza ilością płytek przedstawia także informacje np. na temat ich objętości (MPV). Wśród innych badań wykonywanych w celu ustalenia przyczyny małopłytkowości wymienia się badania cytofluorymetryczne (badanie receptorów zlokalizowanych na płytkach) oraz badanie czasu życia płytek. Pacjentowi wykonywane są również podstawowe badania układu krzepnięcia, ale także badania biochemiczne i immunologiczne, które pomagają w ustaleniu przyczyny skazy krwotocznej.

Leczenie małopłytkowości

Z uwagi na to, że małopłytkowość najczęściej jest konsekwencją innych chorób, najważniejsze w postępowaniu jest ustalenie pierwotnej przyczyny małopłytkowości. W przypadku małopłytkowości polekowej ważne jest odstawienie leków. W małopłytkowości wynikającej z choroby szpiku, niekiedy niezbędne jest wykonanie przeszczepu komórek krwiotwórczych. W małopłytkowości spowodowanej występowaniem autoprzeciwciał leczeniem z wyboru jest stosowanie glikokortykosteroidów, obniżających aktywność układu immunologicznego. Podsumowując, skuteczne leczenie choroby podstawowej wywołującej małopłytkowość, daje szansę na unormowanie liczby płytek krwi oraz ustąpienie objawów skazy krwotocznej.