Nerwiakowłókniak – czym jest? Jak się objawia i jak wygląda leczenie?

Nerwiakowłókniaki to zmiany nowotworowe o łagodnym charakterze. Pojawiają się na skórze lub w tkance podskórnej. Ich obecność zawsze powinna zostać skonsultowana ze specjalistą, ponieważ mogą ulec zezłośliwieniu. Leczenie nerwiakowłókniaków polega na chirurgicznym wycięciu zmian, które w dalszej kolejności poddawane są diagnostyce patomorfologicznej. 

Czym jest nerwiakowłókniak?

Nerwiakowłókniak (łac. neurofibroma) jest łagodnym nowotworem tkanek miękkich. Wywodzi się z komórek glejowych obwodowego układu nerwowego, a dokładnie z komórek Schwanna, które budują osłonki nerwowe. Nerwiakowłókniak (oprócz wspomnianych wcześniej komórek Schwanna) zbudowany jest również z fibroblastów, komórek onerwia (perineurium) i komórek tucznych.

Nerwiakowłókniaki rozwijają się zarówno u dzieci, jak i u osób dorosłych, niezależnie od płci. Najczęściej mają charakter mnogi. Ich leczenie jest konieczne z uwagi na fakt, że mogą ulec transformacji w zmiany złośliwe. Ponadto rozrastające się nerwiakowłókniaki wywołują dyskomfort (dolegliwości bólowe) oraz często powodują deformację ciała, co stanowi niejednokrotnie duży problem natury estetycznej.

Nerwiakowłókniaki zlokalizowane są głównie w skórze i w tkance podskórnej. Mogą również pojawiać się w:

• tkankach miękkich,
• rdzeniu kręgowym,
• śródpiersiu,
• nerkach,
• układzie pokarmowym,
• przestrzeni zaotrzewnowej
• innych narządach i tkankach.

Rodzaje nerwiakowłókniaków

Wyróżnia się następujące typy nerwiakowłókniaków:

• nerwiakowłókniak skórny (łac. neurofibromata cutanea) – przybiera postać miękkiej zmiany, ma barwę skóry, może występować pojedynczo lub mnogo;
• nerwiakowłókniak podskórny (łac. neurofibromata subcutanea)  – występuje w tkance podskórnej  pod postacią nieotorbionego, twardego guza, jest dobrze odgrodzony od okolicznych tkanek;
• nerwiakowłókniak splotowaty (łac. neurofibromata plexiforme)  – atakuje nerw lub splot nerwowy, ma tendencję do szerzenia się poza nerw. Zmiana może się mocno rozrastać i atakować narządy wewnętrzne, kanał kręgowy. Skóra znajdująca się nad zmianą często ma charakter plam kawowych (tzw. plamy café au lait).

Nerwiakowłókniaki mogą być również podzielone w zależności od ich rodzaju i lokalizacji na 4 grupy:

• nerwiakowłókniaki miejscowe lub rozlane, 
• nerwiakowłókniaki skórne i podskórne,
• nerwiakowłókniaki  guzkowe lub rozproszone splotowate, 
• nerwiakowłókniaki rdzeniowe.

Nerwiakowłókniak – przyczyny

Rozwój nerwiakowłókniaka ma podłoże genetyczne. Jest on ściśle związany z fakomatozami, czyli schorzeniami o charakterze nerwowo-skórnym, chorobami nieuleczalnymi, spowodowanymi mutacjami w genach. Należą do nich:

• nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) – choroba von Recklinghausena,
• nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF2),
• stwardnienie guzowate.

Duża liczba nerwiakowłókniaków ściśle związana jest z NF1 – pojawiają się one niemal u każdego pacjenta cierpiącego na nerwiakowłókniakowatość typu 1, rzadziej na NF2.

Przeczytaj również: Jak rozpoznać nerwiakowłókniakowatość, czyli czym charakteryzuje się choroba von Recklinghausena?

Nerwiakowłókniak – objawy 

Nerwiakowłókniak jest zmianą zwykle widoczną i wyczuwalną. Charakterystyczne guzki na skórze lub pod jej powierzchnią oraz przebarwienia na skórze, piegi (głównie w okolicach pach i pachwin) zawsze wymagają konsultacji lekarskiej – tylko specjalista jest w stanie jednoznacznie zdiagnozować charakter zmian. Nerwiakowłókniaki zlokalizowane są zwykle wzdłuż przebiegu nerwów obwodowych lub czaszkowych (nerwiakowłókniak na głowie).

Czy nerwiakowłókniak boli? Zmiany tego rodzaju mogą powodować objawy neurologiczne, wywołane uciskiem guza na nerw obwodowy. Są to np. nerwobóle, a niekiedy (rzadko) napady padaczkowe. Czasami chory odczuwa świąd w miejscu zmiany, tkliwość oraz mrowienie wzdłuż przebiegu zajętego nerwu.

Nerwiakowłókniak może dawać również inne, miejscowe objawy, związane z pojawieniem się zmiany. Przykładowo: niezwykle rzadko występujący nerwiakowłókniak krtani może powodować trudności z połykaniem, chrypkę, problemy z oddychaniem itp.

Nerwiakowłókniak –  leczenie

Leczenie nerwiakowłókniaka polega na chirurgicznym usunięciu zmiany. Jej wycięcie jest konieczne nie tylko ze względu na dokuczliwe objawy wywołane uciskiem nerwu, ale również dlatego, że nerwiakowłókniaki (jak wspomniano wcześniej) mogą ulec zezłośliwieniu, czyli transformacji w nowotwór złośliwy. Usuwanie guzów podskórnych niesie za sobą ryzyko powikłań w postaci deficytów neurologicznych, dlatego niezwykle istotne jest, aby usunięcie nerwiakowłókniaka zostało przeprowadzone przez doświadczonego neurochirurga lub chirurga tkanek miękkich.

Usunięta zmiana przekazywana jest do laboratorium patomorfologicznego i poddana badaniu histopatologicznemu. W przypadku potwierdzenia złośliwego charakteru zmiany, konieczna jest pogłębiona diagnostyka oraz wdrożenie stosownego leczenia antynowotworowego.

Zobacz także: Badanie histopatologiczne – czym jest, przebieg i przygotowanie.

Nerwiakowłókniak –  rokowania i zapobieganie

Leczenie nerwiakowłókniaków związane jest z pomyślnym rokowaniem. Usunięcie zmiany zwykle powoduje ustąpienie nieprzyjemnych dolegliwości. Jeśli nowotwór ten zmienił jednak swój charakter i badanie histopatologiczne wykazało jego złośliwy charakter, rokowania zależą od wielu czynników, do których zaliczamy między innymi: ogólny stan zdrowia pacjenta, stopień złośliwości komórek nowotworowych, odpowiedź organizmu na leczenie onkologiczne itp.

Z uwagi na fakt, że nerwiakowłókniak ma podłoże genetyczne, nie istnieją procedury, których wdrożenie zapewnia ochronę organizmu przed rozwojem zmiany.