Obrzęk naczynioruchowy – przyczyny, objawy, badania i leczenie
Obrzęk naczynioruchowy powstaje w wyniku rozszerzenia i zwiększenia przepuszczalności naczyń krwionośnych. Może mieć wiele przyczyn, dlatego stanowi obszar złożonych wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych. Dowiedz się, czym jest to schorzenie, jak je zdiagnozować i leczyć.
Co to jest obrzęk naczynioruchowy?
Obrzęk naczynioruchowy, znany również jako angioedema, to nagły i miejscowy obrzęk skóry, tkanki tłuszczowej, błon śluzowych lub narządów wewnętrznych, spowodowany gromadzeniem się płynu w przestrzeniach międzykomórkowych. Jest wynikiem wzmożonej przepuszczalności naczyń krwionośnych, co prowadzi do przemieszczania się płynu z naczyń do przestrzeni pozanaczyniowej. Nazwa tego rodzaju obrzęku pochodzi od nazwiska niemieckiego lekarza, Heinricha Quinckego, który opisał tę dolegliwość w XIX wieku.
Obrzęk naczynioruchowy Quinckego może mieć różnorodne przyczyny, ale najczęściej jest związany z reakcją alergiczną. Alergeny, które mogą wywoływać tego rodzaju reakcje, to m.in. pokarmy, lateks, a także jad owadów błonkoskrzydłych oraz niektóre leki (np. przeciwbólowe mogą wywołać obrzęk naczynioworuchowy na drodze innej niż alergiczna). W niektórych przypadkach obrzęk naczynioruchowy może występować idiopatycznie, czyli bez znanej przyczyny. U innych osób choroba ma charakter wrodzony i jest związana z obecnością mutacji genetycznej.
Charakterystyczną cechą obrzęku naczynioruchowego jest nagły rozwój objawów, które obejmują obrzęk, zaczerwienienie, świąd i ból. Często towarzyszą mu objawy pokrzywki. Obrzęk dotyczy najczęściej okolic twarzy, warg, języka, gardła czy narządów płciowych. W przypadkach bardziej zaawansowanych może również wystąpić obrzęk narządów wewnętrznych, co stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta.
Leczenie obrzęku naczynioruchowego obejmuje stosowanie leków przeciwhistaminowych, kortykosteroidów i adrenaliny, które pomagają w kontrolowaniu reakcji alergicznych i redukują obrzęk. W przypadkach, gdy obrzęk dotyczy obszarów dróg oddechowych, konieczne może być podjęcie natychmiastowych działań ratunkowych, takich jak podanie adrenaliny, intubacja i hospitalizacja pacjenta.
Ważne jest, aby osoby cierpiące na obrzęk naczynioruchowy unikały substancji wyzwalających reakcję alergiczną. Ponadto, mając na uwadze nagły charakter objawów, należy pamiętać, aby pacjenci mieli dostęp do niezbędnej pomocy medycznej w razie pojawienia się objawów.
Przyczyny obrzęku naczynioruchowego
Przyczyny obrzęku naczynioruchowego są zróżnicowane. Objawy choroby mogą być związane przede wszystkim z natychmiastową reakcją alergiczną na określone substancje. Pokarmy, niektóre leki, lateks czy jad owadów to tylko niektóre z potencjalnych czynników prowokujących. W wyniku kontaktu z alergenem dochodzi do miejscowego rozszerzenia i wzmożonej przepuszczalności ścian naczyniowych. Prowadzi to do przedostawania się nadmiernej ilości płynu do przestrzeni międzykomórkowej, co z kolei skutkuje obrzękiem.
Rodzinne występowanie obrzęku naczynioruchowego sugeruje podłoże genetyczne tej choroby (obrzęk z niedoboru C1 inhibitora, HAE). Jednakże wrodzone postacie obrzęku Quinckego są stosunkowo rzadkie w porównaniu do przypadków związanych z reakcją alergiczną czy nadwrażliwością na leki.
Warto zaznaczyć, że niektóre przypadki obrzęku naczynioruchowego pozostają idiopatyczne, co oznacza, że nie da się jednoznacznie określić przyczyny występowania objawów. W takich sytuacjach, pomimo zaawansowanych badań diagnostycznych, nie udaje się określić etiologii choroby.
Zidentyfikowanie przyczyny obrzęku naczynioruchowego jest kluczowe dla skutecznego leczenia. Pacjenci, którzy zmagają się z tą chorobą, powinni być kierowani do alergologa. Identyfikacja alergenu odpowiedzialnego za wystąpienie obrzęku umożliwia wprowadzenie środków ostrożności. Mowa tu przede wszystkim o unikaniu narażenia na kontakt z substancją, która wywołała reakcję oraz, co ważne, z alergenami z nią spokrewnionymi, które często mogą pochodzić z bardzo odległych źródeł: np. z jabłka, selera i … pyłku brzozy. Tak dzieje się w tzw. w zespole alergii jamy ustnej (ang. OAS) lub szerzej w zespołach pyłkowo-pokarmowych (ang. PFAS).
Objawy obrzęku naczynioruchowego
Objawy obrzęku naczynioruchowego są charakterystyczne i zazwyczaj rozwijają się gwałtownie, często w ciągu kilku minut do kilku godzin od momentu zadziałania czynnika indukującego. Kluczowym symptomem jest nagły obrzęk skóry, podskórnej tkanki tłuszczowej i/lub błon śluzowych. Obrzęk ten jest związany z gromadzeniem się płynu w przestrzeniach międzykomórkowych, będących wynikiem wzmożonej przepuszczalności naczyń krwionośnych. Najczęściej objawy obejmują wargi, powieki, policzki, język czy okolice oczu (w OAS), jednak mogą także dotyczyć okolicy narządów płciowych, dłoni czy stóp.
Dodatkowo pacjenci doświadczają zaczerwienienia, świądu i bólu dotkniętych obrzękiem obszarów. Obrzęk naczynioruchowy może utrudniać oddychanie, gdy zajmuje obszary dróg oddechowych, co stwarza poważne zagrożenie dla życia pacjenta. W przypadkach, gdy objawy obejmują gardło, mogą wystąpić trudności w mówieniu, połykaniu czy oddychaniu. W przypadkach bardziej zaawansowanych może dojść do obrzęku narządów wewnętrznych, co wymaga natychmiastowej interwencji medycznej.
Należy zaznaczyć, że objawy obrzęku naczynioruchowego mogą być zróżnicowane i indywidualne dla każdego pacjenta. Ponadto często pojawiają się w wyniku reakcji alergicznej nie tylko na konkretne substancje, takie jak pokarmy, leki czy alergeny środowiskowe, ale na substancje z nimi spokrewnione, a takie podobieństwa dla pacjenta są często zaskakujące (pyłek brzozy-jabłko-seler). W przypadkach, gdy obrzęk naczynioruchowy występuje idiopatycznie, czyli bez znanej przyczyny, identyfikacja wyzwalacza objawów jest niemożliwa.
Obrzęk naczynioruchowy – jakie badania wykonać?
W diagnostyce obrzęku naczynioruchowego, szczególnie jeśli istnieje podejrzenie wrodzonego obrzęku naczynioruchowego z niedoboru C1 inhibitora (HAE), kluczowym etapem jest przeprowadzenie odpowiednich badań. Jednym z nich jest badanie stężenia C1 inhibitora. Pozwala ono na ocenę ilości i funkcji tego białka, kluczowego dla regulacji układu dopełniacza. Niedobór C1 inhibitora może prowadzić do nadmiernego aktywowania systemu dopełniacza, co skutkuje epizodami obrzęku naczynioruchowego. W połączeniu z innymi badaniami, takimi jak alergologiczne testy skórne lub oznaczanie poziomu swoistych dla danych alergenów przeciwciał IgE (sIgE), mogą pomóc w identyfikacji przyczyny występowania objawów choroby.
Jak leczyć obrzęk naczynioruchowy?
Leczenie obrzęku naczynioruchowego obejmuje kilka aspektów i powinno być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta oraz charakterystyki schorzenia. Kluczowym celem terapii jest szybkie złagodzenie objawów oraz zapobieganie powikłaniom, szczególnie w przypadkach, gdy obrzęk dotyczy obszarów dróg oddechowych.
W przypadku obrzęku naczynioruchowego zwykle stosuje się leki przeciwhistaminowe, które pomagają łagodzić objawy alergiczne, takie jak świąd czy zaczerwienienie. Kortykosteroidy mogą być również zalecane w celu zmniejszenia obrzęku i kontrolowania reakcji alergicznej. W sytuacjach, gdy występuje obrzęk dróg oddechowych, a co za tym idzie, zagrożenie uduszeniem, konieczne jest podanie adrenaliny. Adrenalina działa szybko, zwężając naczynia krwionośne i łagodząc objawy obrzęku.
Kiedy obrzęk naczynioruchowy jest wynikiem reakcji alergicznej na konkretny alergen, eliminacja tego czynnika z codziennej diety czy środowiska życia może być kluczowym elementem leczenia. Badania alergiczne, takie jak testy skórne czy oznaczanie poziomu przeciwciał IgE, pomagają zidentyfikować wyzwalacze reakcji alergicznych.
W leczeniu choroby kluczowe jest również edukowanie pacjenta na temat unikania potencjalnych czynników wyzwalających reakcję oraz świadomość konieczności szybkiego działania w przypadku nasilenia się objawów. W przypadkach, gdy obrzęk naczynioruchowy ma charakter nawracający, lekarz może zalecić profilaktyczne stosowanie leków, takich jak leki przeciwhistaminowe czy inhibitor C1-esterazy.
Przeczytaj także: Czym jest alergia krzyżowa? Przyczyny, objawy i diagnostyka alergii krzyżowych.
Autor: Marta Skrzypek
Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian