Tłuszczakomięsak – co to jest?

Tłuszczakomięsak (łac. liposarcoma) to złośliwy nowotwór tkanek miękkich, który wywodzi się z tkanki tłuszczowej. Chociaż tłuszczakomięsaki są stosunkowo rzadkie, stanowią istotne wyzwanie kliniczne ze względu na swoją złośliwość i możliwość przerzutów do innych narządów. Nowotwór ten najczęściej pojawia się w głębokich warstwach mięśni i tkanki tłuszczowej, zwłaszcza w kończynach dolnych i w okolicy zaotrzewnowej (obszar jamy brzusznej). Tłuszczakomięsaki występują głównie u dorosłych, a tylko 0,7% ich przypadków dotyczy osób poniżj16. roku życia. U dorosłych tłuszczakomięsaki występują głównie w średnim wieku i później. Bardzo rzadkie przypadki, występujące u dzieci i młodzieży, są diagnozowane głównie jako tłuszczakomięsak śluzowaty.

Jak powstaje tłuszczakomięsak?

Tłuszczakomięsaki są najczęstszym podtypem mięsaków tkanek miękkich, stanowiąc co najmniej 20% wszystkich mięsaków u dorosłych. Mięsaki tkanek miękkich to rzadkie nowotwory z ponad 150 różnymi podtypami histologicznymi lub formami. Tłuszczakomięsaki powstają z prekursorowych adipocytów (tj. pierwotnych komórek dla komórek tłuszczowych) w tkance tłuszczowej. Tkanka tłuszczowa jest rozłożona w całym ciele, w tym w takich miejscach, jak głębokie i bardziej powierzchowne warstwy tkanki podskórnej, a także w miejscach mniej dostępnych chirurgicznie, jak przestrzeń zaotrzewnowa (tj. przestrzeń za jamą brzuszną) i tłuszcz trzewny wewnątrz jamy brzusznej.

Tłuszczakomięsak może przybierać różne formy, w tym dobrze zróżnicowane lub bardziej agresywne, takie jak tłuszczakomięsak śluzowaty. W zależności od rodzaju, tłuszczakomięsaki mogą rozwijać się w różnym tempie i dawać odmienne rokowania.

Jak wygląda tłuszczakomięsak?

Histopatologicznie wszystkie tłuszczakomięsaki składają się z co najmniej kilku komórek, które po zbadaniu ich obrazu histopatologicznego pod mikroskopem przypominają komórki tłuszczowe. Tłuszczakomięsaki to na ogół duże guzy (>10 cm), ale mogą mieć niemal dowolną wielkość.

Istnieją trzy podstawowe typy tłuszczakomięsaka. Znajomość histologicznego typu nowotworu jest ważną informacją dla lekarzy, aby mogli opracować najlepszy plan leczenia.

• Dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak jest najczęściej występującą postacią. Rośnie powoli i zazwyczaj nie rozprzestrzenia się na inne części ciała. Dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak ma tendencję do odrastania po początkowym leczeniu. Bardziej agresywna postać dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka nazywana jest tłuszczakomięsakiem odróżnicowanym, DDLS (ang. dedifferentiated liposarcoma). Nowotwory takie zaczynają się jako dobrze zróżnicowane guzy, ale lekarze reklasyfikują je, jeśli zmiany w DNA komórek guza uczyniły je bardziej agresywnymi.
• Tłuszczakomięsak śluzowaty jest drugim najczęściej występującym typem tłuszczakomięsaka. Ma tendencję do wolniejszego wzrostu. Okrągłokomórkowy tłuszczakomięsak to nazwa nadana bardziej agresywnej postaci tłuszczakomięsaka śluzowatowego. Tłuszczakomięsak śluzowaty to jeden z bardziej agresywnych podtypów tłuszczakomięsaka. Charakteryzuje się obecnością dużych ilości śluzu w komórkach nowotworowych, co nadaje tkankom specyficzną konsystencję. Ten rodzaj tłuszczakomięsaka ma większe skłonności do szybkiego wzrostu oraz dawania przerzutów, zwłaszcza do płuc. Z tego powodu pacjenci z tłuszczakomięsakiem śluzowatym wymagają intensywnego monitorowania oraz często agresywnego leczenia, obejmującego chirurgię, chemioterapię i radioterapię.
• Tłuszczakomięsak wielopostaciowy (polimorficzny, pleomorficzny) jest niezwykle rzadki. Stanowi mniej niż 5 procent wszystkich tłuszczakomięsaków. Jest bardziej powszechny u osób starszych. Ma potencjał do bardzo szybkiego rozprzestrzeniania się i cechuje się dużą agresywnością.

Tłuszczakomięsak na wczesnym etapie może przypominać zwykłego tłuszczaka – łagodny, miękki guz tłuszczowy, który jest bezbolesny i powoli rośnie. Jednak z biegiem czasu, tłuszczakomięsak rośnie szybciej, staje się twardy, nieregularny i może naciekać sąsiednie tkanki. W miarę postępu choroby mogą pojawiać się objawy związane z naciskiem na inne struktury ciała, takie jak ból, problemy z poruszaniem się, obrzęki czy zaburzenia funkcji narządów wewnętrznych.

Tłuszczakomięsak – USG

W badaniach obrazowych, takich jak USG, tłuszczakomięsak może być widoczny jako masa o niejednorodnej strukturze, często nieregularnej, co może pomóc odróżnić go od łagodnych tłuszczaków, które są jednolite i dobrze odgraniczone.

Tłuszczakomięsak – jak szybko rośnie?

Tempo wzrostu tłuszczakomięsaka zależy od jego typu histologicznego. Tłuszczakomięsaki dobrze zróżnicowane rosną powoli i mogą przez dłuższy czas nie powodować zauważalnych objawów. Natomiast tłuszczakomięsaki śluzowate oraz inne bardziej agresywne podtypy mogą rosnąć znacznie szybciej, często w ciągu kilku miesięcy, osiągając duże rozmiary i dając objawy związane z naciskiem na okoliczne struktury.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/guz-chromochlonny-objawy-diagnostyka/

Tłuszczak a tłuszczakomięsak – różnice

Różnica między tłuszczakiem a tłuszczakomięsakiem jest istotna, ponieważ tłuszczak jest łagodnym nowotworem tkanki tłuszczowej, podczas gdy tłuszczakomięsak to nowotwór złośliwy. Tłuszczaki są zwykle miękkimi, dobrze odgraniczonymi guzami, które rosną powoli i nie stanowią zagrożenia dla życia. Tłuszczakomięsaki rosną szybko, mają tendencję do naciekania sąsiednich tkanek i mogą dawać przerzuty do odległych narządów, takich jak płuca czy wątroba.

Tłuszczakomięsak – USG i inne metody diagnostyczne

USG (ultrasonografia) jest często pierwszym badaniem, które pozwala na wstępną ocenę guza w tkankach miękkich. W przypadku tłuszczakomięsaka, USG może wykazać masę o niejednorodnej strukturze, co może sugerować, że mamy do czynienia z nowotworem złośliwym. Kolejnym etapem diagnostyki są bardziej zaawansowane badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) czy rezonans magnetyczny (MRI), które pozwalają na dokładną ocenę rozmiaru i charakterystyki guza oraz jego wpływu na okoliczne struktury.

Obrazowanie metodą USG i MRI tłuszczakomięsaków jest pomocne i często niezbędne do określenia ich zasięgu, dostępności chirurgicznej i związku z wszelkimi zaobserwowanymi dysfunkcjami narządów. Ponieważ ultrasonografia może nie być w stanie odróżnić tłuszczakomięsaka od łagodnego tłuszczaka, to MRI jest badaniem obrazowym z wyboru, które pozwala na dokonanie tego rozróżnienia.

W przypadku podejrzenia tłuszczakomięsaka, konieczne jest wykonanie biopsji – procedury, podczas której pobiera się próbkę tkanki guza do badania histopatologicznego, co pozwala na ostateczne potwierdzenie diagnozy.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/guz-klatskina-co-to-jest-jakie-objawy-mu-towarzysza/

Tłuszczakomięsak – rokowania

Rokowania pacjentów z tłuszczakomięsakiem zależą od wielu czynników, w tym: typu histologicznego guza, jego lokalizacji, stopnia złośliwości oraz obecności przerzutów. Tłuszczakomięsaki dobrze zróżnicowane mają zwykle lepsze rokowania, a ich przebieg jest wolniejszy. Z kolei bardziej agresywne typy, takie jak tłuszczakomięsak śluzowaty, są związane z gorszymi rokowaniami, zwłaszcza w przypadkach, gdy nowotwór daje przerzuty.

Wczesna diagnoza i skuteczne leczenie chirurgiczne mogą znacząco poprawić rokowania pacjentów. W zaawansowanych stadiach, leczenie staje się trudniejsze, a ryzyko nawrotów i przerzutów jest większe.

Tłuszczakomięsak – przerzuty

Czasami tłuszczakomięsak rozprzestrzenia się na inne części ciała. Schemat rozprzestrzeniania się tłuszczakomięsaka zależy lokalizacji pierwotnej guza. Typowe obszary przerzutów w przypadku tego nowotworu to płuca, tkanki miękkie w innych częściach ciała i wątroba. Tłuszczakomięsaki są również znane ze swojej zdolności do odrastania (wznowy) po leczeniu. Mogą one powrócić po miesiącach lub nawet dziesięcioleciach od pierwotnej diagnozy. Dlatego pacjenci po leczeniu tego nowotworu powinni pozostawać pod stałą opieką w celu monitorowania ewentualnego nawrotu.

Przerzuty tłuszczakomięsaka mogą pojawić się na różnych etapach choroby i są kluczowym czynnikiem wpływającym na rokowania pacjentów. Leczenie przerzutów zwykle obejmuje chemioterapię, radioterapię, a w niektórych przypadkach również chirurgiczne usunięcie zmian przerzutowych.

Czy tłuszczakomięsak boli?

Ból związany z tłuszczakomięsakiem jest zależny od lokalizacji guza oraz jego wpływu na sąsiednie tkanki. Na wczesnych etapach tłuszczakomięsaki mogą nie powodować bólu, zwłaszcza jeśli guz rośnie w głębokich warstwach tkanek. W miarę rozwoju choroby i powiększania się guza, pacjenci mogą odczuwać ból spowodowany naciskiem na nerwy, naczynia krwionośne lub inne struktury. Ból może być zlokalizowany w miejscu guza lub promieniować do innych części ciała.

Pytania i odpowiedzi

Jakie są rzadkie objawy tłuszczakomięsaka, które mogą być mylone z innymi schorzeniami?

Niektóre rzadkie objawy tłuszczakomięsaka mogą obejmować obrzęki, uczucie pełności w jamie brzusznej, problemy z oddychaniem, a także trudności w poruszaniu się. W takich przypadkach tłuszczakomięsak może być mylony z innymi schorzeniami, takimi jak przepuklina, przewlekłe zapalenia lub inne łagodne guzy, co może opóźniać właściwą diagnozę.

Czy tłuszczakomięsak może wpływać na funkcje życiowe innych narządów, a jeśli tak, to w jaki sposób?

Tłuszczakomięsak może wpływać na funkcjonowanie innych narządów, zwłaszcza jeśli rośnie w obszarach, gdzie wywiera nacisk na kluczowe organy. Jeśli tłuszczakomięsak rozwija się w obszarze zaotrzewnowym lub w okolicach narządów, takich jak jelita, nerki czy płuca, może naciskać na te struktury i prowadzić do poważnych powikłań, takich jak niedrożność jelit, ucisk na nerki lub jeśli nowotwór rośnie w pobliżu klatki piersiowej, zaburzenia funkcji oddechowych. Naciekanie narządów lub naczyń krwionośnych może również prowadzić do upośledzenia ukrwienia i funkcjonowania kończyn.

Jakie są nowoczesne metody diagnostyczne i leczenia tłuszczakomięsaka, które mogą być mniej znane?

Chociaż podstawą leczenia pierwotnego tłuszczakomięsaka pozostają: resekcja (usunięcie) chirurgiczna i radioterapia, włączenie nowych środków leczniczych, wpływających na nieprawidłowości towarzyszące zaawansowanemu tłuszczakomięsakowi, zwiększa prawdopodobieństwo poprawy wyników leczenia. Coraz większe możliwości nowych terapii opierają się na aktywacji/supresji odpowiedzi immunologicznej chorego, w tym miejscowej w obrębie guza. Tseng i in. opisali unikalną adaptacyjną odpowiedź immunologiczną w dobrze zróżnicowanym tłuszczakomięsaku, która może mieć potencjalnie korzystne implikacje terapeutyczne. W tych guzach obserwowano zorganizowane skupiska komórek odpornościowych (znane jako trzeciorzędowe struktury limfoidalne), które są prawdopodobnie miejscami prezentacji antygenu wewnątrzguzowego. Tseng i in. donieśli również, że większość naciekających guz, efektorowych komórek limfocytów T (T CD8+), ma wysoką ekspresję genu PD-1, co sugeruje, że inhibitory punktów kontrolnych układu odpornościowego mogą być skuteczne w zwalczaniu  tego nowotworu.  Wykazano również możliwość zastosowania immunoterapii skierowanej przeciw komórkom tłuszczakomięsaka śluzowatego, którego komórki posiadają antygen NY-ESO-1. Badania nad skutecznością odpowiedzi immunologicznej w dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsakach są w toku i będą miały kluczowe znaczenie dla opracowania nowych podejść immunoterapeutycznych.