Zespół Cushinga – objawy i przyczyny u dzieci i dorosłych

Zespół Cushinga to zespół wielorakich objawów klinicznych spowodowanych nadmiarem glikokortykosteroidów w organizmie. Jego przyczyną może być długotrwałe przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych lub nadmierne wydzielanie kortyzolu przez nadnercza. Sprawdź jak objawia się zespół Cushinga u dorosłych i u dzieci.

Co to jest zespół Cushinga? Zespół Cushinga a choroba Cushinga – na czym polega różnica?

 

Glikokortykosteoridy to hormony produkowane przez nadnercza, pod wpływem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) syntetyzowanego przez przysadkę mózgową.

Zespołem Cushinga nazywamy zespół objawów klinicznych spowodowanych nadmiarem glikokortykosteroidów w organizmie. Przyczyny tego stanu mogą być rozmaite. Gdy hiperkortyzolemia wynika z nadmiernego wydzielania kortykotropiny (ACTH) przez gruczolaka przysadki (w 90% mikrogruczolaka przysadki), co prowadzi do wzmożonej produkcji kortyzolu i androgenów, mówimy wówczas o chorobie Cushinga. Choroba Cushinga jest najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga.

Zespół Cushinga – przyczyny

Zespół Cushinga można podzielić na endogenny (kiedy przyczyną jest nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów przez nadnercza) oraz egzogenny zespół Cushinga (który spowodowany jest przyjmowaniem glikokortykosteroidów z zewnątrz czyli leków glikokortykosteroidowych).

Endogenny zespół Cushinga można zaklasyfikować jako:

• zespół Cushinga niezależny od ACTH, czyli pierwotna nadczynność kory nadnerczy, w której wydzielanie kortyzolu nie zależy od hormonu adrenokortykotropowego (przykładami są autonomiczne guzy nadnerczy np. gruczolak czy rak, rozrost makroguzkowy nadnerczy i rozrost mikroguzkowy nadnerczy),
• zespół Cushinga zależny od ACTH, czyli wtórna nadczynność nadnerczy, w której to ACTH pobudza nadnercza do produkcji kortyzolu (dzieje się tak przy wzmożonej produkcji ACTH przez guza przysadki- choroba Cushinga, ektopowym wydzielaniu ACTH przez guz o innej lokalizacji czy ektopowym wydzielaniu kortykoliberyny, CRH – bardzo rzadko).

Zespół Cushinga – objawy

Objawy zespołu Cushinga wynikają z nadmiaru glikokortykosteroidów w organizmie. Najczęściej występują tylko niektóre z nich, ale w długotrwałej i zaawansowanej chorobie, symptomy mogą być rozległe i bardzo nasilone.

Zespół Cushinga – objawy:

• zmiana sylwetki: otyłość centralna ze szczupłymi kończynami;
• zmiana rysów twarzy: „księżycowata”, zaczerwieniona twarz, krótka szyja i „byczy kark”;
• szerokie, czerwone rozstępy na skórze (głównie na brzuchu, udach, biodrach);
• zaniki mięśniowe kończyn i tułowia, osłabienie mięśni i pogorszenie tolerancji wysiłku;
• ścieńczenie skóry, skłonność do wylewów podskórnych i wybroczyn, pogorszenie gojenia się ran;
• trądzik;
• hirsutyzm (czyli nadmierne owłosienie u kobiet, w lokalizacji typowej dla mężczyzn);
• nadciśnienie tętnicze;
• hiperpigmentacja skóry;
• obrzęki na kończynach dolnych;
• zwiększenie pragnienia i wielomocz;
• wzmożony apetyt;
• bóle i zawroty głowy;
• rozchwianie emocjonalne, epizody depresyjne;
• pogorszenie pamięci;
• bóle kostne;
• podatność na infekcje (częste zakażenia oportunistyczne o ciężkim przebiegu);
• objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy;
• objawy niewydolności serca, choroby niedokrwiennej serca lub żylnej choroby zakrzepowo- zatorowej;
• nieprawidłowa tolerancja glukozy lub cukrzyca, dyslipidemia;
• osteoporoza;
• kamica moczowa;
• spadek potencji seksualnej u mężczyzn;
• zaburzenia miesiączkowania u kobiet.

Jak diagnozuje się zespół Cushinga?

Objawy sugerujące hiperkortyzolizm niewątpliwie wymagają wizyty u lekarza i przeprowadzenia dokładnej diagnostyki. Interpretacja wyników i różnicowanie przyczyn nadmiaru glikokortykosteroidów mogą być skomplikowane. Podstawowe badania, które możesz wykonać w DIAGNOSTYCE obejmują: morfologię krwi obwodowej, glikemię, stężenia elektrolitów, cholesterol całkowity, cholesterol LDL,  cholesterol HDL, trójglicerydy czy badania hormonalne (np. dobowe wydalanie wolnego kortyzolu w moczu, stężenie kortyzolu w surowicy czy test hamowania deksametazonem – dawką 1 mg ). Nieprawidłowe wyniki badań wymagają pogłębienia diagnostyki w celu potwierdzenia zespołu Cushinga i odkrycia jego podłoża. Do najczęściej wykonywanych badań należą: stężenie ACTH w osoczu rano, test hamowania z 8 mg deksametazonu, test stymulacyjny z CRH, MR przysadki mózgowej oraz MR lub TK nadnerczy.

Pamiętaj, że zespół Cushinga może być efektem stosowania leków glikokortykosteroidowych, niezależnie od postaci przyjmowanego preparatu. Jeśli aktualnie przyjmujesz lub w przeszłości przyjmowałeś takie leki- koniecznie poinformuj o tym lekarza.

 

Zespół Cushinga u dzieci

Zespół Cushinga u dzieci najczęściej spowodowany jest długotrwałym leczeniem glikokortykosteroidami. Inne przyczyny występują rzadko,  u starszych dzieci może nią być gruczolak przysadki, natomiast u młodszych dzieci częściej pojawiają się guzy nadnerczy. Objawy kliniczne zespołu Cushinga u dzieci są podobne do tych występujących u osób dorosłych: otłuszczenie twarzy i tułowia, zaczerwienione policzki, rozstępy, hirsutyzm, nadciśnienie tętnicze, upośledzona tolerancja glukozy, wybroczyny, osłabienie i zaniki mięśniowe czy zaburzenia psychologiczne. Warto zwrócić szczególną uwagę na spowolnienie wzrastania, ryzyko niskiego wzrostu ostatecznego i osteopenii (czyli obniżenia gęstości mineralnej kości).

Bibliografia:

• Interna Szczeklika – P. Gajewski, A. Szczeklik
• Pediatria – T. Lissauer, W. Carroll