Zespół Schnitzlera – przyczyna przewlekłej pokrzywki

Wielu osób zmagających się z przewlekłą pokrzywką szuka jej podłoża w alergii. Tymczasem istnieje bardzo rzadki zespół autozapalny – zespół Schnitzlera, który objawia się nawracającą pokrzywką z towarzyszącą gorączką, bólami stawów oraz charakterystyczną nieprawidłowością w badaniach krwi (obecność monoklonalnej immunoglobuliny). Na czym polega to schorzenie, jak je rozpoznać oraz jakie są możliwości leczenia?

Czym jest zespół Schnitzlera?

Zespół Schnitzlera to rzadkie, nabyte schorzenie autozapalne, które zostało opisane po raz pierwszy w 1972 roku przez lekarza Maurice’a Schnitzlera. Jest to jeden z tzw. zespołów autozapalnych późnego początku, które najczęściej dotyka dorosłych po 50. roku życia. Charakteryzuje się nietypowym połączeniem objawów – przewlekłą pokrzywką oraz obecnością monoklonalnej gammapatii IgM w surowicy, czyli nieprawidłowego białka M, które świadczy o nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego.

Oprócz pokrzywki chorzy często doświadczają nawracających epizodów gorączki, bólu stawów i kości, a także powiększenia węzłów chłonnych i innych objawów stanu zapalnego. Symptomy mogą naśladować inne choroby autozapalne, co często prowadzi do opóźnionego rozpoznania i leczenia. Zespół Schnitzlera jest uznawany za bardzo rzadkie schorzenie – na świecie opisano tylko kilkaset przypadków, więc wielu lekarzy nie zna tej jednostki chorobowej. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety, ale z uwagi na rzadkość występowania, zespół może pozostawać niezdiagnozowany przez wiele lat.

Zespół Schnitzlera nie ma podłoża genetycznego ani alergicznego – jest to schorzenie nabyte, które wiąże się z niejasną dysfunkcją układu immunologicznego. 

Objawy zespołu Schnitzlera

Charakterystycznym, wspomnianym już, objawem jest przewlekła pokrzywka, która jednak różni się od typowej reakcji alergicznej, ponieważ nie ustępuje po zastosowaniu leków przeciwhistaminowych. W przypadku zespołu Schnitzlera wykwity utrzymują się przez długi czas lub nawracają, zwykle w postaci wysypki typu uli, czyli wzniesionych, czerwonych plam na skórze, które swędzą i są bolesne.

Kolejnym charakterystycznym objawem są nawracające epizody gorączki – zazwyczaj ponad 38°C, które nie mają jednoznacznej przyczyny infekcyjnej. Ból stawów i kości to również powszechny objaw, który dotyczy wielu pacjentów z tym zespołem. Ból dotyczy zarówno małych, jak i dużych stawów, a także kości, co prowadzi do trudności w poruszaniu się i obniżenia jakości życia chorych. Gorączka i bóle stawów występują cyklicznie, co potęguje dolegliwości i utrudnia codzienne funkcjonowanie.

W zespole Schnitzlera często występuje również powiększenie węzłów chłonnych – zwłaszcza w okolicach szyi, pachwin i pod pachami. Węzły są powiększone przez długi czas, co dodatkowo przyczynia się do ogólnego dyskomfortu i stanów zapalnych. U części pacjentów pojawiają się także objawy zmęczenia, osłabienia, a także spadku masy ciała, które są efektem chronicznego stanu zapalnego w organizmie.

Należy podkreślić, że objawy zespołu Schnitzlera nasilają się pod wpływem infekcji lub wysiłku fizycznego, a także zmieniają nasilenie w zależności od stanu układu odpornościowego pacjenta. 

Diagnostyka zespołu Schnitzlera

Diagnostyka zespołu Schnitzlera jest trudna, ponieważ objawy są podobne do innych chorób autozapalnych. Najważniejsze jest rozpoznanie charakterystycznej kombinacji objawów, w tym przewlekłej pokrzywki i obecności monoklonalnej gammapatii IgM w surowicy pacjenta. Monoklonalne IgM są najczęściej wykrywane przy wykonywaniu elektroforezy białek surowicy, które pozwalają na identyfikację białka M, charakterystycznego dla zespołu Schnitzlera.

📌 Sprawdź: e-Pakiet diagnostyka gammapatii

Rozpoznanie zespołu Schnitzlera wymaga spełnienia kryteriów, które obejmują trzy podstawowe cechy – przewlekłą pokrzywkę, nawracającą gorączkę oraz obecność monoklonalnej gammapatii IgM w surowicy. Kolejnym ważnym badaniem jest ocena stanu zapalnego w organizmie, w tym podwyższone OB (odczyn Biernackiego) oraz CRP (białko C-reaktywne), które wskazują na trwający stan zapalny. U pacjentów z zespołem Schnitzlera często obserwuje się również wysoki poziom eozynofilii w morfologii krwi.

📌 Sprawdź: e-Pakiet kompleksowe badania krwi

Lekarz może również zlecić badanie obrazowe, np. USG węzłów chłonnych czy tomografię komputerową (TK), aby ocenić stopień ich powiększenia oraz wykryć ewentualne zmiany w innych narządach.

Leczenie zespołu Schnitzlera

Leczenie zespołu Schnitzlera różni się od standardowego leczenia pokrzywki. Leki przeciwhistaminowe, które są podstawą terapii alergii i typowej pokrzywki, są w tym przypadku nieskuteczne. Przełom w leczeniu zespołu Schnitzlera nastąpił wraz z zastosowaniem leków, które blokują działanie interleukiny 1 (IL-1).

Terapia zazwyczaj ma charakter długotrwały, a nawet dożywotni. Odstawienie leków prowadzi do nawracających objawów, co sprawia, że pacjenci muszą pozostawać pod stałą kontrolą specjalisty. U około 15% chorych w ciągu kilkunastu lat od rozpoznania rozwija się chłoniak lub makroglobulinemia.

Konsultacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian