Agranulocytoza (obniżona liczba granulocytów) – czy jest groźna? Objawy i leczenie

Agranulocytoza to zmniejszenie liczby granulocytów (a przede wszystkim granulocytów obojętnochłonnych, czyli neutrofilów) poniżej 500/μL. Tak mała ilość neutrofilów bardzo negatywnie wpływa na odporność i predysponuje do licznych i groźnych infekcji. Agranulocytoza może stanowić powikłanie po chemioterapii lub innym leczeniu, być wrodzonym zaburzeniem lub też świadczyć o chorobach hematologicznych czy zakaźnych.

Co to jest agranulocytoza?

Neutrofile czyli granulocyty obojętnochłonne to rodzaj komórek układu odpornościowego. W prawidłowych warunkach, u ludzi dorosłych, stanowią około 60-70% leukocytów, a ich bezwzględna liczba waha się od 1800 do 8000/μL krwi (normy mogą się nieco różnić w zależności od laboratorium, pamiętaj także że wartości są inne u dzieci i zależą od wieku). Neutrofile pełnią istotne funkcje w działaniu układu odpornościowego – są tzw. pierwszą linią obrony przed rozmaitymi patogenami.

Neutropenią nazywamy obniżenie liczby neutrofilów poniżej 1500/μL. Taka wartość może czasem świadczyć o poważnej chorobie, ale równie dobrze może być jedynie przejściowym zaburzeniem o nikłym znaczeniu klinicznym. Wyjątkowo niski poziom granulocytów (<500/μL) to agranulocytoza. Stanowi ona poważne zagrożenie dla pacjenta, bowiem stwarza ryzyko niebezpiecznych infekcji i posocznicy, które mogą zakończyć się nawet śmiercią.

Diagnostyka agranulocytozy

Rozpoznanie agranulocytozy opiera się na wyniku morfologii krwi z rozmazem. To podstawowe, proste i szybkie badanie umożliwia jakościową i ilościową ocenę elementów morfotycznych krwi. Obniżone granulocyty wymagają konsultacji z lekarzem, który na podstawie wywiadu i badania fizykalnego (a często także powtórnego badania morfologii krwi, by wykluczyć błąd laboratoryjny) oceni potrzebę oraz pilność dalszej diagnostyki i ewentualnego leczenia. Agranulocytoza jest rzadkim i poważnym stanem, może wymagać bezzwłocznego zastosowania antybiotyku i pobrania krwi do badania mikrobiologicznego (posiewów w kierunku obecności bakterii i grzybów). Do innych przydatnych badań zalicza się: parametry funkcji wątroby i nerek, test w kierunku zakażenia wirusem HIV, biopsję szpiku, przeciwciała przeciwneutrofilowe, poziom witaminy B12, miedzi, kwasu foliowego, przeciwciała ANA, ACPA, czynnik reumatoidalny, markery stanu zapalnego, badanie ogólne moczu czy badania obrazowe (np. klatki piersiowej lub jamy brzusznej).

Koniecznie poinformuj lekarza o wszystkich lekach jakie zażywasz, bowiem to one mogą być przyczyną spadku granulocytów.

Agranulocytoza – przyczyny

Przyczyny neutropenii są rozmaite, począwszy od niegroźnych i przejściowych infekcji, po choroby szpiku kostnego. Agranulocytoza jest poważną i niebezpieczną formą neutropenii. Jej przyczyny obejmują m.in.:

• powikłania polekowe (leki, które najczęściej powodują agranulocytozę to: metamizol, sulfasalazyna, tiamazol, klozapina, karbamazepina, penicyliny, cefalosporyny, trimetoprim-sulfametoksazol, ibuprofen, paracetamol);
• powikłania po chemioterapii, rzadziej radioterapii;
• zespoły ciężkiej wrodzonej neutropenii;
• infekcje;
• choroby autoimmunologiczne;
• choroby hematologiczne;
• nowotwory.

Agranulocytoza u dzieci tak jak u dorosłych może mieć związek z leczeniem przeciwnowotworowym i toksycznym działaniem niektórych leków, zespołami genetycznymi (np. Zespołem Kostmanna) i chorobami wrodzonymi, schorzeniami autoimmunologicznymi czy hematologicznymi.

Agranulocytoza – objawy

Agranulocytoza może nie dawać żadnych objawów. Jej konsekwencją mogą być uogólnione infekcje, nawracające zakażenia (zapalenie zatok, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie węzłów chłonnych, zakażenia skóry i tkanek miękkich), a nawet gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego i szybko rozwijająca się sepsa. Czasem pojawiają się owrzodzenia i stany zapalne w jamie ustnej, które mogą prowadzić do utraty zębów. Ciężka wrodzona neutropenia może ujawnić się już w wieku noworodkowym w postaci zakażenia kikuta pępowiny, ropnego zapalenia skóry czy zakażeń w obrębie krocza.

Liczba neutrofilów poniżej 500/uL (lub przewidywany spadek do tej wartości w ciągu kolejnych 48h) oraz temperatura w jamie ustnej ≧ 38,3°C w pojedynczym pomiarze lub ≧ 38 °C , która utrzymuje się przez ≧ 1h, skłania do podejrzenia gorączki neutropenicznej, która wymaga niezwłocznego kontaktu z lekarzem i rozpoczęcia leczenia.

Agranulocytoza – profilaktyka

W przypadku spadku liczby granulocytów, jesteś narażony na liczne infekcje. Postaraj się więc przestrzegać reżimu sanitarnego: myj dokładnie ręce wodą i mydłem, noś maseczkę osłaniającą usta i nos oraz zachowuj czystość w pomieszczeniach, w których przebywasz. Starannie oczyszczaj wszelkie skaleczenia i otarcia, troszcz się także o odpowiednią pielęgnację skóry. Dbaj o prawidłową higienę jamy ustnej i regularne kontrole stomatologiczne. Unikaj tłumów i ludzi z objawami infekcji (nawet zwykłego przeziębienia). Trzymaj się z daleka od miejsc z dużym stężeniem spor grzybów (np. dużych prac remontowych). Stosuj się do zaleceń lekarza, a w razie pojawienia się gorączki, zaobserwowania jakichkolwiek niepokojących objawów czy nagłego pogorszenia Twojego stanu natychmiast się z nim skontaktuj. Pamiętaj, że ryzyko agranulocytozy wzrasta podczas stosowania niektórych leków.

Badanie morfologii krwi z rozmazem, a także inne badania laboratoryjne możesz wykonać w DIAGNOSTYCE.

Bibliografia:

• „Neutropenia dorosłych jako istotny problem diagnostyczny” – P. Stefaniuk, A. Szymczyk, M. Podhorecka.
• „Neutropenia w praktyce pediatrycznej” – G. Segel, J. S. Halterman.