Grasiczak - objawy, leczenie, badania

Grasica to gruczoł układu limfatycznego, położony za mostkiem, który odgrywa kluczową rolę w rozwoju układu odpornościowego. Jest miejscem dojrzewania limfocytów T, które są istotne w obronie organizmu przed infekcjami, jak również nowotworami. Grasica jest najbardziej aktywna w okresie dzieciństwa i dojrzewania, po czym stopniowo się zmniejsza i u dorosłych występuje w fazie skrajnego zaniku. Jej funkcja w najmłodszych latach życia jest niezwykle istotna w nabywaniu odporności i regulacji odpowiedzi immunologicznej w organizmie.

Grasiczak – czym jest?

Grasiczak (łac. thymoma) to nowotwór grasicy, który zazwyczaj ma charakter łagodny, ale może też przybrać złośliwy charakter (grasiczak inwazyjny), rozprzestrzeniający się na sąsiednie tkanki. Najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku 40-60 lat oraz bardzo rzadko u dzieci. Statystycznie grasiczaki występują z częstością około 0,15 przypadków na 100 000 osób rocznie, co oznacza, że dotykają mniej niż 1% populacji. Choć są rzadkie, to często współwystępują z chorobami autoimmunologicznymi.

Klasyfikacja grasiczaków

Mechanizm powstawania grasiczaka polega na niekontrolowanym wzroście komórek grasicy, które zaczynają się mnożyć w sposób niekontrolowany, tworząc guz. Nie ma natomiast dokładnych danych sugerujących, czy czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na promieniowanie jonizujące czy predyspozycje genetyczne, mogą mieć znaczenie w powstawaniu grasiczaka.

W klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO, World Health Organization) z 1999 roku nowotwory grasicy w zależności od stopnia atypii komórkowej podzielono na 6 typów, które zostały przedstawione w tabeli.

Tab. 1 Grasiczaki — patomorfologiczna klasyfikacja według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO)

Kategoria	Typ grasiczaka
A	Grasiczak rdzeniasty
B	Grasiczak korowy z podtypami
B1	Grasiczak bogatolimfocytowy z przewagą elementów korowych
B2	Grasiczak korowy
B3	Dobrze zróżnicowany rak grasicy
AB	Grasiczak mieszany
C	Niezróżnicowany rak grasicy

Kolejny podział grasiczaków dotyczy oceny stopnia jego zaawansowania i w tej klasyfikacji, również wyróżniamy kilka stopni, które zostały przedstawione w tabeli poniżej.

Tab. 2. Ocena zaawansowania grasiczaka

Kategoria	Stopień zaawansowania nowotworu
I	Guz makroskopowo całkowicie otorebkowany i/lub mikroskopowo bez cech naciekania torebki
II	Guz z makroskopowym naciekaniem otaczającej tkanki tłuszczowej lub opłucnej śródpiersiowej i/lub mikroskopowym naciekaniem torebki
III	Guz z makroskopowym naciekaniem narządów sąsiednich (osierdzia, dużych naczyń płuca)
IVA	Guz z rozsiewem w opłucnej i osierdziu
IVB	Guz z przerzutami krwio- lub limfopochodnymi

Grasiczak – objawy

Pierwszym ważnym objawem, który często budzi niepokój pacjentów jest duszność lub uczucie ucisku w klatce piersiowej. Objawy te wynikają z lokalizacji grasiczaka w śródpiersiu, gdzie guz może wywierać nacisk na sąsiednie struktury, takie jak tchawica, oskrzela lub naczynia krwionośne.

U około 30-50% pacjentów z grasiczakiem dochodzi do współwystępowania choroby autoimmunologicznej – miastenii, która powoduje zmęczenie i osłabienie mięśni, zwłaszcza w okolicach oczu, twarzy, gardła oraz kończyn, co razem z dusznością może wskazywać na obecność grasiczaka. Prócz miastenii mogą współwystępować inne choroby autoimmunologiczne, które wymieniono poniżej.

Najczęstsze choroby autoimmunologiczne współwystępujące z grasiczakami to:

• miastenia rzekomoporaźna (myasthenia gravis)
• zapalenie wielomięśniowe (polymyositis)
• toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
• reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
• zapalenie tarczycy, takie jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (np. choroba Hashimoto)

Dlatego objawy świadczące o obecności grasiczaka nie są jednoznaczne, mogą wynikać z objawów chorób towarzyszących, jak również z nacisku na sąsiednie narządy w klatce piersiowej.

Do najczęstszych objawów grasiczaka należą:

• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• trudności w oddychaniu (duszność)
• przewlekły kaszel
• ból w klatce piersiowej
• trudności z połykaniem (guz może naciskać na przełyk)
• obrzęki twarzy, szyi i rąk, spowodowane uciskiem na główne naczynia krwionośne
• osłabienie mięśni (w miastenii rzekomoporaźnej)
• zmęczenie

Wiele grasiczaków jest wykrywanych przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów.

Grasiczak – diagnostyka

Rozpoznanie grasiczaka opiera się na połączeniu wyników badań obrazowych i biopsji. Tomografia komputerowa często jest pierwszym krokiem diagnostycznym, a potwierdzenie charakteru guza uzyskuje się dzięki analizie histopatologicznej pobranej próbki w trakcie biopsji. W ten sposób można określić, czy guz jest łagodny, czy złośliwy.

Badania, które są stosowane w diagnostyce grasiczaka:

• badania laboratoryjne – wykrywanie przeciwciał specyficznych dla chorób autoimmunologicznych jak np. przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny w przypadku miastenii rzekomoporaźnej
• RTG klatki piersiowej
• biopsja
• tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej
• rezonans magnetyczny (MRI)   

Grasiczak – rokowania

Leczenie grasiczaka oraz rokowanie pacjentów zależą od charakteru i wielkości guza. Kluczowe znaczenie ma również stadium zaawansowania nowotworu, obecność przerzutów. Dodatkowo, stopień zaawansowania i skuteczność leczenia chorób współistniejących, mają znaczący wpływ na przebieg leczenia grasiczaka oraz na całokształt rokowania pacjenta.

Rokowanie w przypadku łagodnych grasiczaków jest zazwyczaj bardzo dobre. 5-letnie przeżycie w przypadku łagodnych guzów wynosi zazwyczaj powyżej 90%. Po chirurgicznym usunięciu guza, większość pacjentów doświadcza długoterminowej remisji i nie ma większego ryzyka nawrotu. Złośliwe grasiczaki natomiast nie zawsze są nieuleczalne, ale leczenie jest trudniejsze i bardziej złożone. Dla bardziej zaawansowanych stadiów (III i IV), gdy guz nacieka sąsiednie narządy lub daje przerzuty do węzłów chłonnych, pięcioletnie przeżycie wynosi około 50-70%. W przypadkach złośliwych grasiczaków, które są rozległe i dają przerzuty odległe, wskaźnik ten może spadać do 30-50% lub mniej.

Grasiczak – leczenie

Podstawowym leczeniem grasiczaków jest leczenie chirurgiczne. Dodatkowo w leczeniu stosuje się również:

• radioterapię
• chemioterapię
• kontynuację leczenia chorób współistniejących – szczególnie o podłożu autoimmunologicznymi np. poprzez leki immunosupresyjne.