29 grudnia 2022 - Przeczytasz w 6 min

Jak wygląda leczenie ziarnicy złośliwej?

Ziarnica złośliwa, inaczej chłoniak Hodgkina, należy do nowotworów układu chłonnego. Dotyczy zwykle węzłów chłonnych, ale może szerzyć się także na inne narządy przez ciągłość lub drogą naczyń krwionośnych. Objawy ziarnicy złośliwej są mało specyficzne i są to np. utrata masy ciała, gorączka czy powiększone węzły chłonne. Jeżeli jednak dolegliwości utrzymują się przez dłuższy czas, należy skonsultować się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej. Często już nieprawidłowości w wynikach podstawowych badań, np. morfologii krwi, mogą skłonić do poszerzenia diagnostyki. Dowiedz się, jak wygląda leczenie i rokowanie w ziarnicy złośliwej.

Co to jest ziarnica złośliwa?

Chłoniak Hodgkina (Hodgkin’s lymphoma – HL) dawniej był określany jako ziarnica złośliwa. Należy do nowotworów układu chłonnego i wywodzi się z limfocytów B, które znajdują się w otoczeniu komórek zapalnych. Ziarnica złośliwa zwykle ogranicza się do węzłów chłonnych, ale czasem zajmuje także inne części organizmu. Komórki nowotworowe mogą bowiem szerzyć się przez ciągłość na okoliczne tkanki lub do odległych narządów drogą naczyń krwionośnych. W Polsce na ziarnicę złośliwą choruje średnio 1000 osób rocznie. Zwykle chłoniak Hodgkina dotyka mężczyzn poniżej 35. roku życia, lecz w zależności od postaci może występować także u kobiet, osób starszych i dzieci. Ziarnica złośliwa pojawia się najczęściej u osób w wieku 25–30 lat oraz 50–55 lat.

Jakie mogą być postacie ziarnicy złośliwej?

Obraz choroby w przebiegu chłoniaka Hodgkina jest bardzo zróżnicowany. W zależności od postaci może występować w różnym wieku, u obu płci i zajmować określone narządy. Z tego powodu lekarz stawia rozpoznanie ziarnicy złośliwej i przyporządkowuje chorobę do określonej postaci dopiero po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego. Pozwala ono bowiem na dokładną ocenę zajętych tkanek pod mikroskopem.

Ze względu na wynik badania histopatologicznego można wyróżnić kilka postaci ziarnicy złośliwej:

  • klasyczny chłoniak Hodgkina – zwykle dotyka mężczyzn poniżej 35. roku życia, najczęściej rozwija się w obrębie węzłów szyjnych i rzadko towarzyszą mu objawy ogólne;
  • chłoniak Hodgkina w postaci stwardnienia guzkowego – występuje najczęściej u młodzieży, młodych dorosłych i kobiet. Rozwija się w obrębie węzłów chłonnych, jednak może szerzyć się także na okoliczne tkanki. W tej postaci występują zmiany zlokalizowane w wątrobie, śledzionie i płucach oraz na skórze;
  • postać mieszana chłoniaka Hodgkina – jest typowa dla osób, które chorują na AIDS. Częściej dotyka mężczyzn i zajmuje węzły chłonne w obrębie jamy brzusznej, szpik kostny, wątrobę i śledzionę;
  • chłoniak Hodgkina z zanikiem limfocytów – występuje zwykle u mężczyzn w starszym wieku i osób zakażonych wirusem HIV. Najczęściej towarzyszą mu objawy ogólne, a choroba postępuje gwałtownie i prowadzi do wyniszczenia organizmu. W chwili rozpoznania ziarnica złośliwa ma już zwykle charakter rozsiany i może dotyczyć węzłów chłonnych zaotrzewnowych, wątroby, śledziony i szpiku kostnego.
  • chłoniak Hodgkina nieklasyczny (guzkowy z przewagą limfocytów) – pojawia się rzadko i przeważnie dotyczy młodych mężczyzn. Zmiany mogą być widoczne w obwodowych węzłach chłonnych. Postać nieklasyczna przebiega zwykle bardzo wolno, przeważnie nie daje żadnych objawów i dobrze odpowiada na leczenie.

Jakie mogą być przyczyny rozwoju ziarnicy złośliwej?

Obraz choroby w przebiegu ziarnicy złośliwej jest bardzo złożony. Istnieją różne czynniki, które przyczyniają się do rozwoju chłoniaka Hodgkina. Za proces nowotworowy mogą być odpowiedzialne  m.in.:

  • zakażenia wirusowe, np. wirusem Epsteina-Barr (EBV), cytomegalowirusem (CMV), wirusem HIV, wirus herpes typu 6 (HHV-6  czy ludzki wirus T-limfotropowy typu I i II (HTLV-I i HTLV-II);
  • promieniowanie jonizujące;
  • czynniki genetyczne;
  • immunosupresja;
  • cytokiny, które są produkowane przez zmienione komórki.

Jakie mogą być objawy ziarnicy złośliwej?

Przebieg choroby w przypadku chłoniaka Hodgkina oraz występowanie i nasilenie objawów zależą od wielu czynników, m.in. postaci chłoniaka, wieku chorego czy jego stanu zdrowia.  Z tego powodu obraz kliniczny w HL jest bardzo złożony, co niekiedy wydłuża i utrudnia diagnostykę.

Powiększenie węzłów chłonnych i związane z nim objawy

W przebiegu ziarnicy złośliwej niemal u wszystkich pacjentów dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Zwykle nie są one bolesne, ale pozostają wyraźnie wyczuwalne. Najczęściej proces chorobowy zajmuje węzły chłonne szyjne, śródpiersia i pachowe. Niekiedy chłoniak Hodgkina może obejmować także węzły zaotrzewnowe.

Powiększone elementy układu chłonnego wywołują ucisk na okoliczne narządy. Dlatego objawy ziarnicy złośliwej mogą sugerować także obecność innych chorób, które wywodzą się z pozostałych układów. Symptomy obejmują:

  • duszność i kaszel, gdy zmiana znajduje się w śródpiersiu;
  • wzdęcia, zaparcia i inne dolegliwości związane z układem pokarmowym oraz zaburzenia oddawania moczu, kiedy powiększone węzły chłonne uciskają na narządy w przestrzeni zaotrzewnowej.

Ziarnica złośliwa  – objawy ogólne

W przebiegu ziarnicy złośliwej niekiedy pojawiają się objawy ogólne o różnym nasileniu. Zwykle są one mało swoiste i mogą towarzyszyć także innym chorobom lub stanom. Należą do nich np.:

  • znaczna i niezamierzona utrata masy ciała w ciągu ostatniego pół roku;
  • gorączka powyżej 38oC, która utrzymuje się przez co najmniej 2 tygodnie, pomimo wykluczenia infekcji;
  • nasilone pocenie się w ciągu nocy;
  • świąd skóry;
  • przewlekłe zmęczenie i osłabienie, które utrudniają codzienne funkcjonowanie;
  • nietolerancja alkoholu, w wyniku której mogą pojawić się bóle węzłów chłonnych po spożyciu etanolu.

Dolegliwości pozawęzłowe

W przebiegu chłoniaka Hodgkina mogą pojawiać się także rozsiane zmiany w różnych narządach. Proces chorobowy szerzy się bowiem przez ciągłość i za pomocą naczyń krwionośnych. Do objawów ziarnicy złośliwej należą m.in.:

  • powiększenie wątroby i śledziony,
  • zmiany w macicy, jajnikach i jądrach,
  • zaburzenia pracy nerek i pęcherza moczowego,
  • dolegliwości w obrębie kości lub skóry,
  • objawy neurologiczne.

Jakie badania warto wykonać przy podejrzeniu ziarnicy złośliwej?

Objawy, które towarzyszą ziarnicy złośliwej, zwykle nie wskazują bezpośrednio na przyczynę procesu chorobowego. Jeżeli pojawiają się mało specyficzne dolegliwości, takie jak gorączka, osłabienie czy powiększenie węzłów chłonnych, chorzy zgłaszają się zwykle do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Może on zlecić panel podstawowych badań, które pomogą ustalić przyczynę niepokojących objawów, np. badanie morfologii krwi czy parametrów stanu zapalnego.

Diagnostyka zwykle rozpoczyna się od badania morfologii krwi obwodowej. W przebiegu ziarnicy złośliwej występują zwykle:

  • podwyższone stężenie neutrofilów i eozynofilów,
  • obniżony poziom limfocytów i płytek krwi,
  • anemia, czyli niedokrwistość.

Niepokojące odchylenia w wynikach podstawowych badań powinny skłonić do poszerzenia diagnostyki. Wówczas należy wykonać specjalistyczne testy, które pozwolą zobrazować:

  • szpik kostny, np. za pomocą biopsji aspiracyjnej lub trepanobiopsji;
  • zmieniony węzeł chłonny, dzięki badaniu histopatologicznemu i immunohistochemicznemu, które pozwala uwidocznić w pobranym preparacie komórki charakterystyczne dla ziarnicy złośliwej, czyli atypowe komórki Hodgkina oraz komórki Reed-Sternberga. W przebiegu procesu nowotworowego pojawia się także naciek zapalny. Badanie histopatologiczne wraz z barwieniem immunohistochemicznym stanowi podstawę rozpoznania chłoniaka Hodgkina i umożliwia zaklasyfikowanie zaburzenia do konkretnej postaci ziarnicy złośliwej.

Jakie badania warto wykonać po postawieniu rozpoznania?

Po stwierdzeniu u pacjenta ziarnicy złośliwej należy ustalić, w jakim stopniu zaawansowania znajduje się choroba i jakie są rokowania. W tym celu należy wykonać badania, które pomogą ocenić stan zdrowia chorego, np.:

  • badanie laryngologiczne jamy nosowej i gardła;
  • kontrolę u dentysty;
  • panel badań laboratoryjnych krwi i moczu – badanie morfologii krwi, poziomu markerów stanu zapalnego, czynności wątroby, stężenia przeciwciał w surowicy, testy w kierunku zakażenia wirusem HIV oraz wirusami, które powodują zapalenia wątroby (głównie WZW typu B i C) oraz ocenę poziomu hormonów tarczycy;
  • badania obrazowe – pozytonową tomografię emisyjną połączoną z tomografią komputerową (PET-TK), tomografię komputerową z kontrastem klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy, RTG klatki piersiowej;
  • scyntygrafię kości;
  • trepanobiopsję szpiku kostnego z talerza biodrowego;
  • kontrolę pracy serca i wydolności płuc.

Jak wygląda leczenie ziarnicy złośliwej?

Leczenie chłoniaka Hodgkina może różnić się w zależności od postaci choroby. Przy wyborze  terapii należy wziąć pod uwagę stopień zaawansowania procesu nowotworowego oraz wiek i stan zdrowia chorego.

Jak wygląda leczenie klasycznej postaci ziarnicy złośliwej?

Taki schemat leczenia obejmuje postępowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina w postaci klasycznej, mieszanej, stwardnienia guzowatego i z zanikiem limfocytów.

W pierwszej kolejności chory otrzymuje chemioterapię. Leczenie wznowy obejmuje terapię skojarzoną, czyli połączenie chemioterapii i radioterapii. W kolejnym etapie można rozważyć przeszczepienie komórek krwiotwórczych, które zostały pobrane od chorego, ale z narządów niezajętych przez chorobę.

Jak wygląda leczenie nieklasycznej postaci ziarnicy złośliwej?

Postępowanie w przypadku nieklasycznej postaci ziarnicy złośliwej może obejmować:

  • chirurgiczne wycięcie zajętych węzłów chłonnych wraz z radioterapią,
  • chemioterapię,
  • leczenie biologiczne.

W przypadku wznowy należy rozważyć m.in.:

  • radioterapię, gdy nawrót dotyczy tylko jednego miejsca,
  • chemioterapię skojarzoną – w sytuacji zaawansowanego i objawowego procesu,
  • obserwację, kiedy wznowa przebiega bezobjawowo.

Ziarnica złośliwa – rokowania

W przypadku chorych, u których nie zostanie wprowadzone leczenie, rokowanie jest bardzo złe, a szansa na 5-letnie przeżycie wynosi około 5%. Jednak po zastosowaniu odpowiedniej strategii leczenia udaje się doprowadzić do wyleczenia u 80–90% chorych na ziarnicę złośliwą. U około 10% pacjentów na wczesnym etapie choroby i u 25–30% z zaawansowanym chłoniakiem może pojawić się nawrót lub oporność na terapię.

Do czynników ryzyka, które mogą sygnalizować gorszy przebieg choroby czy słabszą odpowiedź na leczenie, należą m.in.

  • duży rozmiar guza w śródpiersiu,
  • zajęcie kilku węzłów limfatycznych lub innych narządów,
  • występowanie objawów ogólnych i podwyższenie wykładników stanu zapalnego,
  • wiek chorego (powyżej 45. roku życia),
  • nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych.

Jak wygląda monitorowanie przebiegu ziarnicy złośliwej?

W trakcie leczenia chłoniaka Hodgkina i po jego zakończeniu konieczna jest obserwacja pacjenta. Badania kontrolne powinny odbywać się regularnie i obejmują zwykle:

  • panel testów laboratoryjnych,
  • badania obrazowe,
  • ocenę jakości życia chorego,
  • monitorowanie pod kątem powikłań choroby, np. innego procesu nowotworowego.

Autor: Monika Nowakowska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian

Bibliografia

  1. P. Gajewski i in., Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2013, s. 1713–1719

Podobne artykuły

Powiązane pakiety

Pakiet profilaktyka kobieta
Pakiet zawiera zestaw badań pomocnych w ocenie funkcjonowania wielu narządów i układów. Wynik morfologii wnosi wiele istotnych informacji na temat odporności, możliwych chorób przewlekłych, niedoborów pierwiastków lub witamin będących przyczyną anemii i nieprawidłowości w układzie krwionośnym. Uzupełnieniem morfologii jest pomiar stężenia żelaza, czyli pierwiastka istotnego w procesie produkcji krwinek czerwonych, którego niedobory u kobiet wynikają najczęściej z przedłużających się i obfitych krwawień miesięcznych. Badanie stężenia CRP potwierdza lub wyklucza obecność toczącego się w organizmie stanu zapalnego. Za pośrednictwem badań – glukozy i cholesterolu – kontrolowany jest metabolizm węglowodanów i lipidów (tłuszczy). Pomiar stężenia glukozy jest kluczowy w ocenie gospodarki węglowodanowej i diagnostyce podstępnej choroby metabolicznej – cukrzycy. To choroba, która wiele lat może przebiegać bezobjawowo i niepostrzeżenie prowadzić do groźnych, naczyniowych, neurologicznych i okulistycznych powikłań. Pomiar stężenia cholesterolu całkowitego to element diagnostyki zaburzeń lipidowych, które nadal stanowią najbardziej rozpowszechniony czynnik ryzyka chorób układu krążenia takich jak choroba niedokrwienna serca, udar mózgu lub choroby tętnic obwodowych. Kolejne badanie, aktywność enzymu ALT służy ocenie funkcjonowania wątroby, czyli organu, który pełni równocześnie około 200 różnych funkcji, a wśród nich najważniejsze jest produkowanie glukozy, magazynowanie witamin i produkcja czynników krzepnięcia oraz usuwanie groźnych dla życia toksyn. Za pośrednictwem badania stężenia kreatyniny, kontrolowana jest praca nerek. Cennym uzupełnieniem pakietu jest pomiar stężenia TSH, czyli hormonu przysadkowego regulującego pracę tarczycy. Ten niewielki gruczoł zlokalizowany na przedniej części szyi, odpowiada m.in. za tempo metabolizmu, temperaturę i stabilność masy ciała, płodność, ale także psychiczne aspekty zdrowia, a pomiar stężenia TSH stanowi ważny element diagnostyki niedoczynności lub nadczynności tarczycy. Witamina D to parametr coraz częściej oznaczany w diagnostyce zaburzeń odporności i schorzeń o podłożu zapalnym lub autoimmunizacyjnym. To również uznany wskaźnik gospodarki wapniowo - fosforanowej i obrotu kostnego, ważny element diagnostyki osteoporozy, rozwijającej się w następstwie wygaszania czynności hormonalnej jajników (menopauzy).

Pakiet profilaktyka mężczyzna
Pakiet zawiera zestaw badań pomocnych w ocenie funkcjonowania wielu narządów i układów. Wynik morfologii wnosi wiele istotnych informacji na temat odporności, możliwych chorób przewlekłych, niedoborów pierwiastków lub witamin będących przyczyną anemii i nieprawidłowości w układzie krwionośnym. Badanie stężenia CRP potwierdza lub wyklucza obecność toczącego się w organizmie stanu zapalnego. Za pośrednictwem badań – glukozy i cholesterolu – kontrolowany jest metabolizm węglowodanów i lipidów (tłuszczy). Pomiar stężenia glukozy jest kluczowy w ocenie gospodarki węglowodanowej i diagnostyce podstępnej choroby metabolicznej – cukrzycy. To choroba, która wiele lat może przebiegać bezobjawowo i niepostrzeżenie prowadzić do groźnych, naczyniowych, neurologicznych i okulistycznych powikłań. Pomiar stężenia cholesterolu całkowitego to element diagnostyki zaburzeń lipidowych, które nadal stanowią najbardziej rozpowszechniony czynnik ryzyka chorób układu krążenia takich jak choroba niedokrwienna serca, udar mózgu lub choroby tętnic obwodowych. W ocenie ryzyka chorób sercowo-naczyniowych przydatne jest także badanie stężenia kwasu moczowego. Pomiar tego metabolitu stosuje się ponadto w diagnostyce dny moczanowej, będącej częstą przyczyną bólu stawów. Kolejne badanie, aktywność enzymu ALT służy ocenie funkcjonowania wątroby, czyli organu, który pełni równocześnie około 200 różnych funkcji, a wśród nich najważniejsze jest produkowanie glukozy, magazynowanie witamin i produkcja czynników krzepnięcia oraz usuwanie groźnych dla życia toksyn. Za pośrednictwem badania stężenia kreatyniny, kontrolowana jest praca nerek. Cennym uzupełnieniem pakietu jest pomiar stężenia TSH, czyli hormonu przysadkowego regulującego pracę tarczycy. Ten niewielki gruczoł zlokalizowany na przedniej części szyi, odpowiada m.in. za tempo metabolizmu, temperaturę i stabilność masy ciała, płodność, ale także psychiczne aspekty zdrowia, a pomiar stężenia TSH stanowi ważny element diagnostyki niedoczynności lub nadczynności tarczycy. Witamina D to parametr coraz częściej oznaczany w diagnostyce zaburzeń odporności i schorzeń o podłożu zapalnym lub autoimmunizacyjnym. To również uznany wskaźnik gospodarki wapniowo - fosforanowej i obrotu kostnego, czyli ważny element diagnostyki osteoporozy. To zestaw badań profilaktycznych dobrany przez lekarzy i diagnostów.

E-PAKIET PROFILAKTYCZNY PODSTAWOWY
W pakiecie uwzględniono morfologię krwi - podstawowe badanie oceniające ogólną kondycję organizmu. Badanie wnosi wiele istotnych informacji na temat odporności organizmu, chorób przewlekłych, możliwych niedoborów pierwiastków lub witamin będących przyczyną anemii, toczących się infekcji o różnej etiologii czy poważnych chorób hematologicznych. Pomiar stężenia glukozy i poszczególnych składowych lipidogramu pomoże w ocenie Twojego metabolizmu, czyli procesu przemian węglowodanów i lipidów. W ocenie gospodarki węglowodanowej kluczowy jest pomiar stężenia glukozy. Wysokie stężenie glukozy na czczo najczęściej jest wynikiem choroby metabolicznej – cukrzycy, uznanego czynnika ryzyka udaru mózgu. Cukrzyca (szczególnie typu II) jest chorobą podstępną, która wiele lat może przebiegać bezobjawowo i niepostrzeżenie prowadzić w tym czasie do groźnych, najczęściej naczyniowych powikłań zagrażających zdrowiu i życiu. Pomiar stężenia poszczególnych składowych lipidogramu to element diagnostyki zaburzeń lipidowych, które nadal stanowią najbardziej rozpowszechniony czynnik ryzyka chorób układu krążenia, w tym udaru mózgu. Cennym uzupełnieniem pakietu jest badanie stężenia CRP. Podwyższone stężenie CRP wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju chorób sercowo – naczyniowych, np. miażdżycy której konsekwencją może być udar mózgu. Ponadto CRP to niespecyficzny wskaźnik stanu zapalnego, którego stężenie wzrasta najczęściej w przebiegu infekcji bakteryjnej, po urazach, ale także w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych jak reumatoidalne zapalenie stawów i nieswoiste zapalne choroby jelit oraz w chorobach nowotworowych. Doskonałym uzupełnieniem Pakietu profilaktycznego podstawowego są badania umożliwiające: określenie przyczyny anemii (żelazo, ferrytyna, witamina B12, kwas foliowy) - zestaw uzupełniający dostępny w obniżonej cenie - sprawdź tutaj wykrycie zaburzeń układu odpornościowego (witamina D, IgG) - zestaw uzupełniający dostępny w obniżonej cenie - sprawdź tutaj wykrycie, monitorowanie przebiegu i leczenia chorób metabolicznych (hemoglobina glikowana, Apo B, lipoproteina a) - zestaw uzupełniający dostępny w obniżonej cenie - sprawdź tutaj wykrycie niedoboru witamin i minerałów - pakiet dostępny w obniżonej cenie - sprawdź tutaj   Czas oczekiwania na wyniki e-pakietu w większości laboratoriów wynosi 1 dzień roboczy.* *Czas prezentowany jest w dniach roboczych i może ulec zmianie ze względu na uwarunkowania laboratoryjne i nie stanowi zobowiązania do realizacji usługi w tym czasie. Informację o przewidywanym czasie wykonania wszystkich badań objętych pakietem, zależnie od wybranego punktu pobrań, można sprawdzić na podstronach poszczególnych badań, wybierając placówkę realizacji lub kontaktując się z infolinią. Uwaga! Jeżeli kupujesz badanie dla dziecka, zrealizuj je w punkcie przyjaznym dzieciom - sprawdź PUNKTY PRZYJAZNE DZIECIOM.
Powiązane badania

HIV Ag / Ab (Combo)
Serologiczne badanie przesiewowe w kierunku zakażenia wirusem HIV. 

CRP, ilościowo
CRP ilościowo. CRP (białko C-reaktywne), jest tzw. białkiem ostrej fazy, szybkim wskaźnikiem (4-8 godzin) uszkodzeń tkanek w wyniku zapalenia, infekcji, martwicy niedokrwiennej mięśni lub urazu. Badanie jest przydatne w diagnostyce i monitorowania le

Morfologia krwi
Morfologia krwi pełna (tzw. morfologia 5 diff.). Jakościowa i ilościowa ocena składu i morfologii  krwi obwodowej, krwinek: czerwonych (erytrocytów), białych (pięciu frakcji) oraz płytek krwi (trombocytów). Podstawowe przesiewowe b

M2-PK + Krew utajona w kale
M2-PK + Krew utajona w kale. Równoczesna identyfikacja w kale markera komórek proliferujących: dimerycznej kinazy pirogronianowej M2-PK i  krwi utajonej, stosowane w diagnostyce przesiewowej zmian rozrostowych jelit: nowotworu złoś

Podobne artykuły