Perlak ucha – co warto wiedzieć?

Perlak ucha, mimo że nie jest zmianą nowotworową, stanowi poważną patologię o potencjale destrukcyjnym. Ze względu na często skąpoobjawowy przebieg, schorzenie bywa trudne do wczesnego rozpoznania, co podkreśla znaczenie właściwej diagnostyki i systematycznej kontroli laryngologicznej. W leczeniu perlaka istotne jest indywidualne podejście do wyboru metody leczenia oraz uważna kontrola pooperacyjna.

Perlak ucha – co to jest?

Perlak ucha to rozrostowa zmiana o charakterze nienowotworowym, zwykle występująca jednostronnie.

W literaturze anglojęzycznej perlaka często opisuje się jako „skin in the wrong place” (czyli „skóra w niewłaściwym miejscu”), ponieważ tworzy się z rogowaciejącego nabłonka wielowarstwowego płaskiego, a także keratyny i złogów cholesterolu. Nabłonek złuszcza się i tworzy masę, która może rosnąć, powodując lokalne uszkodzenia – to dlatego leczenie perlaka, mimo jego nienowotworowego charakteru, jest konieczne.

Chociaż perlak ucha środkowego nie jest oficjalnie uznawany za schorzenie dziedziczne, rosnąca liczba doniesień sugeruje możliwość występowania predyspozycji rodzinnych. Brytyjscy naukowcy zidentyfikowali dwa potencjalne geny mogące zwiększać ryzyko rozwoju perlaka w określonych populacjach, jednak brakuje szeroko zakrojonych badań, które pozwoliłyby jednoznacznie potwierdzić rodzinne występowanie schorzenia.

Perlak ucha – podział

Wyróżniamy:

• perlaki ucha wrodzone (2-4% przypadków) – występujące u dzieci z prawidłową, nienaruszoną błoną bębenkową, rozwijające się jeszcze w życiu płodowym z nie do końca poznanych przyczyn. Zakłada się, że mogą powstać w efekcie uwięźnięcia nabłonka wielowarstwowego płaskiego w uchu środkowym lub w kości skroniowej. Perlaki wrodzone najczęściej rozpoznawane są u dzieci w wieku 4-8 lat, głównie u chłopców;
• perlaki ucha nabyte – pojawiające się u dzieci i dorosłych. Obserwowane są w przebiegu przewlekłego zapalenia ucha środkowego, za błoną bębenkową z perforacją. Perlaka nabytego ucha diagnozuje się u 3-15 osób na 100 000 dzieci i u 9-12 osób na 100 000 dorosłych, częściej wśród populacji męskiej.

Perlak ucha – jak wygląda?

Swoja nazwę perlak zawdzięcza charakterystycznemu wyglądowi: zmiana przybiera postać kulistego guzka o perlistym zabarwieniu.

Perlak w uchu – objawy

Wrodzony perlak ucha u dziecka, na wczesnym etapie rozwoju bardzo często nie daje żadnych objawów i wykrywany jest przypadkowo. Z biegiem czasu mogą pojawić się szumy uszne, uczucie pełności w uchu czy niedosłuch.

Objawem perlaka nabytego jest ropny, często o nieprzyjemnym zapachu wyciek z ucha, postępujący niedosłuch czy perforacja błony bębenkowej.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/zapalenie-ucha-srodkowego-jak-je-rozpoznac-przyczyny-i-objawy/

Perlak ucha – diagnostyka

Wczesne rozpoznanie perlaka ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia i ograniczenia ryzyka powikłań. Im szybciej zmiana zostanie wykryta, tym większa szansa na zastosowanie technik małoinwazyjnych, które nie tylko zmniejszają ryzyko nawrotów, ale także pozwalają uniknąć powikłań (takich jak np. uszkodzenie struktur kostnych ucha, porażenie nerwu twarzowego czy infekcje wewnątrzczaszkowe), a tym samym zachować funkcję słuchu.

Do badań służących diagnostyce perlaka zaliczamy otoskopię, czyli wziernikowanie ucha za pomocą otoskopu. W trakcie procedury lekarz ocenia stan przewodu słuchowego i błony bębenkowej. Niekiedy konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego z obrazowaniem zależnym od dyfuzji (ang. diffusion-weighted imaging, MRI-DWI). Obecnie coraz większy nacisk kładzie się na obrazowanie nieinwazyjne jako integralną część opieki nad chorym, zarówno na etapie rozpoznania, jak i w okresie pooperacyjnym. Dzięki temu możliwe jest indywidualne podejście do leczenia i minimalizowanie ryzyka powikłań, które jeszcze kilka dekad temu były znacznie częstsze i poważniejsze.

Perlak ucha – leczenie

Leczenie perlaka jest konieczne i polega na chirurgicznym usunięciu zmiany. Lekarz może podjąć decyzję o zastosowaniu metody endoskopowej lub (częściej) chirurgii mikroskopowej ucha. Niestety, problemem w terapii perlaka jest jego tendencja do wznowy. Częstość nawrotów choroby u dzieci może znacząco różnić się w zależności np. od zastosowanej techniki chirurgicznej oraz rodzaju i rozległości zmian pierwotnych. Według danych literaturowych, odsetek ten może wynosić od około 6% do niemal 46%, co wskazuje na istotne zróżnicowanie efektów leczenia.

Tak duży rozrzut może wynikać nie tylko z odmiennych podejść operacyjnych, ale także z różnic w metodach monitorowania pooperacyjnego oraz dostępności nowoczesnych narzędzi diagnostycznych, takich jak MRI-DWI.

Perlak ucha – powikłania

Jak wspomniano wcześniej, leczenie perlaka jest konieczne – zaniedbana zmiana może powodować liczne powikłania. Z biegiem czasu perlak rośnie, uszkadzając okoliczne struktury (np. kosteczki słuchowe czy nerw słuchowy).

W przypadku perlaka nabytego, mogą pojawić się: zapalenie wyrostka sutkowatego, porażenie nerwu czaszkowego, zapalenie opon rdzeniowo-mózgowych, ropień mózgu. Jednym z poważniejszych konsekwencji nieleczonego perlaka ucha jest utrata słuchu.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/ropne-zapalenie-ucha-jak-przebiega/

Perlak ucha – zapobieganie

Zapobieganie perlakowi o charakterze nabytym polega głównie na właściwym leczeniu infekcji ucha środkowego i utrzymaniu drożności trąbki słuchowej. Należy unikać przewlekłych stanów zapalnych uszu, dbać o ich higienę uszu oraz nie wkładać do nich patyczków ani innych przedmiotów, które mogą uszkodzić błonę bębenkową. Leczenie nawracających infekcji górnych dróg oddechowych (katar, zapalenie zatok, przerost migdałka gardłowego) także odgrywa ważną rolę, zwłaszcza u dzieci. Wczesna konsultacja laryngologiczna przy objawach takich jak wyciek z ucha, pogorszenie słuchu czy ból pozwala na szybką diagnozę i uniknięcie powikłań.

Perlakowi wrodzonemu nie można skutecznie zapobiec, ponieważ, jak wspomniano wcześniej, zmiana powstaje jeszcze w życiu płodowym. Nie jest związany z infekcjami ani czynnikami zewnętrznymi po urodzeniu, więc profilaktyka, jaką stosuje się w przypadku perlaka nabytego nie ma w tym przypadku zastosowania.