Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – wszystko, co musisz wiedzieć

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń była nazywana dawniej ziarniniakowatością Wegenera lub ziarniniakiem Wegenera. Jest to choroba układowa przebiegająca z martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. Jak groźna to choroba i czy możliwe jest jej wyleczenie?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń należy do szerokiej grupy układowych zapaleń naczyń. Układowe zapalenia naczyń mogą mieć charakter pierwotny (autoimmunologiczny) lub wtórny (np. polekowy, poinfekcyjny). Klasyfikacje zapaleń naczyń dzielą je również w zależności od średnicy naczyń zajętych zmianami zapalnymi (zapalenia dużych, średnich oraz małych naczyń) oraz zgodnie z obrazem histopatologicznym widocznym w mikroskopie (np. eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń). Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń należy do pierwotnych (o podłożu autoimmunologicznym) zapaleń naczyń o małej średnicy. 

Dla ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń charakterystyczne jest występowanie martwiczych zmian zapalnych w naczyniach kłębuszków nerkowych oraz w górnych i dolnych drogach oddechowych. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń występuje zazwyczaj po 50. roku życia i dotyka nieco częściej płci żeńskiej. Choroba ta może występować również u dzieci, aczkolwiek rzadko występuje poniżej 12. roku życia. 

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń często (w 88% przypadków) rozpoczyna się objawami ogólnymi, tzn. gorączką, złym samopoczuciem, zmęczeniem, utratą masy ciała. Przebieg ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może być powolny i łagodny (bez zajęcia naczyń w nerkach) lub ostry i nasilony z szybką progresją zmian zapalnych w wielu narządach. 

Do zmian narządowych obecnych w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń należą: 

• zmiany w górnych drogach oddechowych (u 70% chorych):
  • owrzodzenia błony śluzowej (jamy nosowej, jamy ustnej), które mogą być bezbolesne;
  • ograniczenie drożności w przewodach nosowych – uczucie zatkanego nosa;
  • obfita ropna i ropno-krwista wydzielina oraz krwawienia z górnych dróg oddechowych, 
  • uszkodzenie przegrody nosowej;
  • objawy zapalenia zatok przynosowych – ból głowy, uczucie ucisku, rozprężania w okolicy zatok przynosowych;
  • chrypka – uczucie dyskomfortu w gardle podczas mówienia; 

• ciężkie zapalenia ucha środkowego (u ok. 20%), które mogą prowadzić nawet do utraty słuchu;
• zmiany w płucach (u ok. 90% chorych), które objawiają się kaszlem i krwiopluciem, dusznością i bólem opłucnowym;
• zmiany w nerkach (u >70% chorych). Objawiają się jako kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN), w którym stwierdza się krwiomocz, leukocyturię, białkomocz, zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy krwi oraz niekiedy nadciśnienie tętnicze. Objawy nerkowe mogą pojawić się z opóźnieniem i występują z różnym nasileniem;
• zmiany oczne (u ok. 40%), przebiegające z zapaleniem naczyń oka, twardówki, spojówek, błony naczyniowej, nerwu wzrokowego oraz z obwodowym wrzodziejącym zapaleniem rogówki. Pacjenci często zgłaszają się z „czerwonym okiem”, bólem gałki ocznej i nadmiernym łzawieniem. Dodatkowe objawy mogą obejmować wytrzeszcz gałek ocznych, obrzęk okolicy gałki ocznej, zaburzenie ostrości widzenia i podwójne widzenie;
• zmiany skórne o różnym charakterze obejmujące plamiste wybroczyny krwawe widoczne na skórze, wysypkę plamisto-grudkową, grudki ulegające owrzodzeniu, a nawet martwicę skóry;
• zmiany w układzie ruchu z dominującymi dolegliwościami bólowymi mięśni i stawów, rzadziej z zapaleniem stawów;
• zmiany w układzie nerwowym o różnorodnym charakterze, np.: polineuropatia obwodowa, neuropatia nerwów czaszkowych;
• rzadko obserwuje się również zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak zapalenie osierdzia, mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych czy zaburzenia przewodnictwa. 

Ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń – rozpoznanie i badania laboratoryjne

Lekarz ustala rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń na podstawie charakterystycznych objawów, zmian w moczu oraz obecności przeciwciał ANCA, czyli przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów. Dodatkowo wykonuje się badanie histologiczne z pobranej tkanki płucnej lub tkanki nerkowej. Wynik badania histopatologicznego decyduje o rozpoznaniu. 

Do badań laboratoryjnych mogących być pomocnymi przy diagnostyce ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zaliczają się: morfologia krwi z rozmazem, OB, stężenie CRP. 

Dodatkowo lekarz może zlecić badania pomocnicze takie jak badania obrazowe (RTG i TK zatok przynosowych i klatki piersiowej) czy badania czynnościowe płuc. 

Leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń obejmuje standardowo 3 etapy.

1. Indukcję (wywołanie) remisji choroby za pomocą glikokortykosteroidów i leków cytostatycznych.
2. Podtrzymanie remisji przez 24 miesiące.
3. W przypadku utrzymania się remisji – próbę odstawienia leczenia. 

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rokowania

Rokowanie w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależy od stanu pacjenta, stopnia zaawansowania choroby i stopnia zajęcia nerek w momencie rozpoznania choroby. Wprowadzenie agresywnej terapii indukującej remisję znacznie poprawia rokowania pacjentów. Ze względu na częste nawroty choroby pacjenci powinni przez całe życie od rozpoznania pozostawać pod kontrolą reumatologa, nefrologa oraz otolaryngologa. 

Lek. med. Katarzyna Lizak