Gruczolak przytarczyc – co warto wiedzieć?

Gruczolak przytarczyc jest łagodną (niezłośliwą) zmianą nowotworową, która może występować na jednym lub kilku z gruczołów zwanych przytarczycami. Przytarczyce wytwarzają parathormon (PTH), regulujący gospodarkę wapniowo-fosforanową organizmu. Prawidłowe funkcjonowanie przytarczyc jest kluczowe m.in. dla zachowania zdrowych kości. W przypadku gruczolaka wytwarzane są nadmierne ilości PTH, co wiąże się z występowaniem mniej lub bardziej charakterystycznych objawów. Co warto wiedzieć na temat gruczolaka przytarczyc? Jakie jest postępowanie w przypadku jego wystąpienia? Zapoznaj się z tym artykułem, by dowiedzieć się więcej. 

Przytarczyce – czym są i jaką pełnią funkcję?

Przytarczyce (gruczoły przytarczyczne) to niewielkich rozmiarów struktury, zaliczane do gruczołów wydzielania wewnętrznego. Jak wskazuje sama nazwa, zlokalizowane są w sąsiedztwie tarczycy. U większości osób występują parami – dwie pod dolnymi oraz dwie pod górnymi biegunami tarczycy. U niektórych mogą być umiejscowione w innych lokalizacjach, takich jak wnętrze tarczycy, grasica, czy w obrębie klatki piersiowej. 

Główną funkcją przytarczyc jest produkcja i wydzielanie parathormonu (PTH), czyli polipeptydowego hormonu, który jest zbudowany z 84 aminokwasów. Parathormon wraz z kalcytoniną i witaminą D3 jest odpowiedzialny za regulację gospodarki wapniowo-fosforanowej w organizmie. U osób zdrowych hormon ten jest wydzielany w odpowiedzi na niskie stężenie wapnia. Mechanizm działania PTH obejmuje wówczas pobudzanie osteoklastów (komórek kościogubnych) do uwalniania wapnia z kości do krwi i płynów tkankowych. Z kolei podwyższony poziom jonów wapnia prowadzi do zahamowania uwalniania parathormonu. 

PTH wpływa również na pracę nerek. Powoduje zwiększone wchłanianie zwrotne (resorpcję) wapnia w kanalikach nerkowych, co skutkuje ograniczeniem strat tego pierwiastka wraz z moczem. Równocześnie, hormon zwiększa wydalanie fosforanów wraz z moczem, co ogranicza wiązanie przez fosforany wapnia, zapewniając jego większą ilość na potrzeby organizmu.

Przeciwne działanie do PTH wykazuje kalcytonina, wytwarzana przez wyspecjalizowane komórki tarczycy. W przypadku wystąpienia nadmiaru wapnia we krwi i płynie tkankowym, kalcytonina nasila działanie osteoblastów (komórek kościotwórczych) i magazynowanie wapnia w kościach, a także ogranicza jego wchłanianie w nerkach. Skutkuje to obniżeniem stężenia wapnia w płynach ustrojowych.

Parathormon – skutki niedoboru i nadmiaru w organizmie

Zarówno niskie, jak i wysokie stężenie parathormonu może świadczyć o chorobach przytarczyc. Wapń jest mikroelementem niezbędnym do prawidłowego funkcjonowania tkanek, takich jak kości, mięśnie, nerwy, a także niektórych enzymów. Nieprawidłowy poziom PTH związany jest (poza usunięciem przytarczyc) z przeciwstawnymi stanami przytarczyc, określanymi jako:

Niedoczynność przytarczyc

Wiele nabytych i wrodzonych schorzeń, a także działanie czynników mechanicznych może być przyczyną niewystarczającej produkcji PTH przez przytarczyce. 

• Najczęstszą przyczyną jest ich niezamierzone uszkodzenie lub spowodowanie niedokrwienia (a w najgorszym razie całkowite wycięcie) podczas zabiegu usunięcia tarczycy na przykład w przypadku wystąpienia raka tarczycy.  

Ze względu na niewielkie rozmiary i położenie, tkanka przytarczyc często nie może zostać skutecznie oddzielona od tkanki tarczycy i oba gruczoły zostają usunięte równocześnie. Przytarczyce mogą również ulec zniszczeniu podczas radioterapii raka tarczycy.

Inne przyczyny niedoczynności gruczołów zdarzają się zdecydowanie rzadziej – są nimi:

• choroby autoimmunologiczne, 
• choroby genetyczne, 
• czy nacieki nowotworowe. 

Niekiedy niedoczynność nie wiąże się z fizycznym uszkodzeniem przytarczyc, a z brakiem prawidłowej reakcji organizmu na PTH czy też nieprawidłowym działaniem receptorów w komórkach. 

Objawy niedoczynności przytarczyc obejmują m.in.:

• tężyczkę: nadmierne skurcze mięśni, wywołane niedoborem wapnia we krwi;
• parestezje: wiążące się ze znacznym dyskomfortem uczucie drętwienia, mrowienia, czy też zmiany temperatury skóry: odczuwalne silne gorąco lub zimno;
• zaburzenia psychiczne;
• osłabienie włosów, skóry, paznokci. 

Nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc wiąże się ze zwiększonym uwalnianiem PTH przez te gruczoły, a co za tym idzie, nieprawidłowym stężeniem wapnia we krwi (hiperkalcemią lub hipokalcemią). 

Wyróżnia się tutaj nadczynność:

• pierwotną (wywołaną wyłącznie czynnikami w obrębie samych przytarczyc),
• wtórną (wynikającą z przerostu przytarczyc i zwiększonego uwalniania PTH, wywołanego przede wszystkim przez przewlekłą chorobę nerek).

Do nadczynności pierwotnej dochodzi najczęściej w wyniku rozwoju łagodnego guza (gruczolaka) jednej (około 80% przypadków) lub kilku przytarczyc. Przerost nowotworowy często nie daje specyficznych objawów – mogą one symulować zaburzenia w funkcjonowaniu takich narządów i struktur jak nerki, stawy, układ pokarmowy, czy układ krążenia. 

Nadczynność wtórna przytarczyc jest najczęściej spowodowana przewlekłą niewydolnością nerek. Niewydolne nerki mają ograniczoną zdolność do wytwarzania aktywnej formy witaminy D, a także usuwania fosforanów z moczem. Niewystarczająca ilość aktywnej witaminy D prowadzi przede wszystkim do hamowania wchłaniania wapnia w jelicie cienkim. Nadmiar fosforanów jest zaś czynnikiem wiążącym wapń we krwi. Skutkiem tych procesów jest hipokalcemia, stymulująca nadmierne wydzielanie PTH. Prowadzi to do nasilenia podziałów i przerostu komórek przytarczyc, co powoduje jeszcze większe wytwarzanie PTH.  

Gruczolak przytarczyc – czy to rak? Przyczyny jego powstawania

Jak wcześniej wspomniano, gruczolak (łac. adenoma) przytarczyc jest łagodną zmianą nowotworową – nie jest więc rakiem (rodzajem nowotworu złośliwego wywodzącym się z komórek nabłonkowych). Łagodne postaci nowotworu jednej lub kilku przytarczyc odpowiadają za ponad 99% przypadków ich pierwotnej nadczynności, zaś rak jedynie za około 0,2%. 

Przyczyny powstawania gruczolaków przytarczyc w większości przypadków są nieznane. Około 10% przypadków jest dziedziczna – jeśli przerost występował np. u rodziców chorego. Długotrwały niedobór wapnia w diecie czy ekspozycja na niektóre rodzaje promieniowania w młodości również są rozpatrywane jako potencjalne przyczyny. 

Gruczolak przytarczyc – objawy

Jak wcześniej wspomniano, w wielu przypadkach gruczolak przytarczyc nie daje objawów bezpośrednio wskazujących na przerost gruczołu. Dopiero znacząca hiperkalcemia, występująca u około 20% pacjentów z tym nowotworem, daje wyraźniejsze i powiązane ze sobą objawy, takie jak:

• osłabienie,
• gorączka,
• objawy depresyjne,
• bóle kostno-stawowe,
• powstawanie kamieni nerkowych,
• zwiększone oddawanie moczu,
• nadciśnienie tętnicze,
• zaparcia,
• zmniejszenie gęstości kości (osteopenia),
• ubytek masy kostnej (osteoporoza),
• będąca skutkiem osteopenii i osteoporozy, zwiększona skłonność do złamań kości,
• przełom hiperkalcemiczny: najpoważniejsze powikłanie gruczolakowej pierwotnej nadczynności przytarczyc, wiążące się z nadmiernym pragnieniem, wymiotami i bólem brzucha, zmianami osobowości i śpiączką, a także zaburzeniami rytmu serca; stan bezpośredniego zagrożenia życia chorego.

Gruczolak przytarczyc – diagnostyka

Gdy występują objawy mogące sugerować możliwość przerostu tkanki przytarczyc, należy skontaktować się z lekarzem. Przeprowadza on badanie podmiotowe i przedmiotowe, a także zleca określone badania laboratoryjne i obrazowe, celem postawienia rozpoznania. 

W wielu przypadkach gruczolaki przytarczyc są rozpoznawane w trakcie przeprowadzania rutynowych, kontrolnych badań laboratoryjnych, co jest istotnym elementem zdrowego trybu życia. Podwyższone stężenie wapnia z towarzyszącym obniżeniem stężenia fosforu we krwi może być jednym z pierwszych objawów sugerujących rozwój gruczolaka. Należy jednak pamiętać, że istnieją również inne przyczyny hiperkalcemii – takie jak np. przyjmowanie niektórych leków.

W ustaleniu diagnozy pomocne może być także oznaczenie dobowego wydalania wapnia i/lub fosforanów z moczem. Celem laboratoryjnego potwierdzenia pierwotnej nadczynności przytarczyc, związanej z gruczolakiem, wykonuje się oznaczenie PTH we krwi. 

Dalsze postępowanie diagnostyczne obejmuje badania obrazowe, mające określić lokalizację przerostu oraz liczbę zmienionych chorobowo przytarczyc. Wykorzystuje się tutaj takie techniki jak: USG, tomografia komputerowa, czy rezonans magnetyczny. W niektórych przypadkach mogą zostać w ten sposób wykryte także, będące skutkiem przewlekłej hiperkalcemii, zwapnienia w narządach, takich jak trzustka czy nerki.

Densytometria kości umożliwia ocenę gęstości kości, a co za tym idzie – stopnia utraty masy kostnej, wywołanego nadmiernym uwalnianiem PTH przez guz.

Gruczolak przytarczyc – leczenie

Leczenie gruczolaka przytarczyc opiera się przede wszystkim na zabiegu chirurgicznym, mającego na celu usunięcie zmienionego gruczołu lub gruczołów. Jeśli konieczne jest usunięcie wszystkich przytarczyc, fragment zdrowej tkanki jest zachowywany i przeszczepiany, zazwyczaj w okolice przedramienia, celem zachowania możliwości wytwarzania niezbędnego dla organizmu PTH i odpowiedniej regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej.

W przypadku przeciwwskazań do zabiegu, takich jak podeszły wiek pacjenta czy brak objawów klinicznych, wdraża się stałe monitorowanie stanu pacjenta i odpowiednie postępowanie terapeutyczne, a także farmakoterapię gruczolaka przytarczyc. Obejmują one nawadnianie, podawanie fosforanów i kalcytoniny czy przeprowadzanie dializ w przypadku współwystępowania przewlekłej niewydolności nerek. 

Mgr Aleksandra Wasilów