Guz chromochłonny - objawy, diagnostyka, jakie badania?

Guz chromochłonny (inaczej barwiak, z łac. phaeochromocytoma) to rzadki, zazwyczaj łagodny (niedający przerzutów), guz rozwijający się w strukturach zwanych nadnerczami. Każdy człowiek posiada dwa nadnercza, po jednym na szczycie każdej nerki. Nadnercza wytwarzają hormony, które pomagają kontrolować kluczowe procesy w organizmie, takie jak m.in. ciśnienie krwi. Zwykle guz chromochłonny tworzy się tylko w jednym nadnerczu, jednak w niektórych przypadkach występuje w obu nadnerczach. Co powoduje guz chromochłonny i jak się z nim postępuje?

Guz chromochłonny a morfologia

Guz chromochłonny wydziela hormony, które mogą powodować szeroki wachlarz objawów, natomiast nie wpływa zwykle na wyniki badania morfologii krwi. Do objawów guza należą: wysokie ciśnienie krwi, ból głowy, nadmierne pocenie się i objawy ataku paniki. Jeśli guz chromochłonny nie jest leczony, mogą wystąpić poważne lub zagrażające życiu uszkodzenia innych układów organizmu. Operacja usunięcia guza chromochłonnego często eliminuje objawy chorobowe.

Objawy guza chromochłonnego

Guz chromochłonny może powodować następujące objawy:

• Wysokie ciśnienie krwi,
• Ból głowy,
• Zlewne i intensywne poty,
• Szybkie bicie serca (tachykardię).

Niektóre osoby z guzami chromochłonnymi mają również takie objawy, jak:

• Nerwowe drżenie,
• Blade zabarwienie skóry, 
• Duszność,
• Problemy ze wzrokiem,
• Zaparcia,
• Utrata wagi.

U niektórych osób z guzami chromochłonnymi nie występują żadne objawy. Nie zdają sobie sprawy, że mają guz, dopóki (zazwyczaj przypadkowo) nie zostanie on wykryty podczas wykonywania badań obrazowych z innych przyczyn (np. TK, USG jamy brzusznej).

Guz chromochłonny – objawy psychiczne

 Objawy psychiczne związane z guzem chromochłonnym to głównie ataki paniki (nagły, intensywny lęk).

Guz chromochłonny – jakie ciśnienie?

Ciśnienie krwi w przypadku guza chromochłonnego jest okresowo ekstremalnie wysokie. Wartości niekiedy przekraczają 200/100mmHg, gdzie prawidłowa wartość ciśnienia  tętniczego u człowieka dorosłego (do 65 r.ż.) nie powinna przekraczać 129/79 mmHg.

Objawy nawracające guza chromochłonnego

Najczęściej objawy guza chromochłonnego pojawiają się i znikają. Pewne działania lub warunki mogą prowadzić do ataku objawów guza chromochłonnego, na przykład:

• Ciężka praca fizyczna,
• Niepokój lub stres,
• Zmiana pozycji ciała, takie jak pochylanie lub nagłe przejście z siedzenia lub leżenia do stania,
• Zabiegi chirurgiczne i leki nasenne.

Pokarmy bogate w tyraminę, substancję wpływającą na ciśnienie krwi, również mogą wywoływać ataki objawów guza chromochłonnego. Tyramina występuje powszechnie w żywności sfermentowanej, dojrzewającej, marynowanej, peklowanej, przejrzałej lub zepsutej. Tyraminę mogą zwierać:

• Niektóre sery,
• Niektóre piwa i wina,
• Soja lub produkty wykonane z soi;
• Czekolada,
• Mięso suszone lub wędzone.

Ataki guza chromochłonnego, mogą wyzwalać również niektóre leki i narkotyki:

• Leki przeciwdepresyjne zwane inhibitorami monoaminooksydazy (IMAO), takie jak fenelzyna, tranylcypromina i izokarboksazyd. Ryzyko wystąpienia ataków objawów jest jeszcze większe, jeśli leki te są przyjmowane z pokarmami lub napojami bogatymi w tyraminę,
• Używki, takie jak kofeina, amfetamina lub kokaina.

Nadciśnienie krwi jest jednym z głównych objawów guza chromochłonnego, jednak w większości przypadków wysokie ciśnienie krwi wynika z innych przyczyn. Jeśli jednak którykolwiek z poniższych objawów brzmi znajomo, warto o tym wspomnieć swojemu lekarzowi, który rozważy pogłębienie diagnostyki:

• Okresowo nawracające objawy, takie jak: bóle głowy, pocenie się i szybkie, mocne bicie serca,
• Problemy z kontrolowaniem wysokiego ciśnienia krwi przy regularnie stosowanym leczeniu farmakologicznym,
• Wysokie ciśnienie krwi, które zaczęło się przed 20. rokiem życia,
• Powtarzające się duże i nagłe wzrosty ciśnienia krwi,
• Historia rodzinna guza chromochłonnego,
• Historia rodzinna dotycząca chorób genetycznych powiązanych z guzem chromochłonnym, takich jak: Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza (zespół MEN 2); choroba von Hippela-Lindaua, dziedziczne zespoły przyzwojaków i nerwiakowłókniakowatość 1.

Przyczyny powstania guza chromochłonnego

Badacze nie wiedzą dokładnie, co powoduje występowanie guza chromochłonnego. Guz chromochłonny wywodzi się najczęściej z komórek zwanych komórkami chromochłonnymi, zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy. Komórki chromochłonne wydzielają głównie katecholaminy, czyli m.in. adrenalinę i noradrenalinę. Hormony te pomagają kontrolować wiele funkcji organizmu, takich jak akcja serca, ciśnienie krwi i stężenie glukozy (potocznie – poziom cukru) we krwi.

Adrenalina i noradrenalina wyzwalają w organizmie reakcję tzw. „walki lub ucieczki”. Taka reakcja ma miejsce, gdy organizm uważa, że istnieje zagrożenie. Hormony powodują wzrost ciśnienia krwi i szybsze bicie serca. Przygotowują także inne układy organizmu, aby mógł on szybko reagować podczas zagrożenia. Guz chromochłonny powoduje wzrost uwalniania tych hormonów.

Większość komórek chromochłonnych znajduje się w nadnerczach. Jednak małe ich skupiska zlokalizowana jest również w sercu, głowie, szyi, pęcherzu, okolicy żołądka i wzdłuż kręgosłupa. Guzy z komórek chromochłonnych zlokalizowane poza nadnerczami nazywane są przyzwojakami. Mogą powodować takie same skutki dla organizmu jak guz chromochłonny.

Wiek i pewne schorzenia mogą zwiększać ryzyko wystąpienia guza chromochłonnego. Większość guzów chromochłonnych występuje u osób w wieku od 20 do 50 roku życia. Guz może jednak powstać w każdym wieku. Ryzyko wystąpienia guzów chromochłonnych jest wyższe u osób cierpiących na pewne rzadkie choroby genetyczne. Choroby genetyczne powiązane z występowaniem guza chromochłonnego to:

• Mnogą gruczolakowatość wewnątrzwydzielniczą typu 2 (MEN 2). Ten zespół może powodować nowotwory w więcej niż jednej lokalizacji układu hormonalnego. Istnieją dwa typy MEN 2 – typ 2A i typ 2B. W obu mogą występować guzy chromochłonne. Inne nowotwory powiązane z MEN 2 mogą pojawić się w innych lokalizacjach ciała: tarczycy, przytarczycach, wargach, jamie ustnej i układzie trawiennym.
• Choroba von Hippla-Lindaua. Może powodować nowotwory w wielu lokalizacjach ciała. Możliwe miejsca to: mózg i rdzeń kręgowy, układ hormonalny, trzustka i nerki.
• Neurofibromatoza 1. Powoduje występowanie nowotworów skóry zwanych nerwiakowłókniakami. Może również powodować nowotwory nerwu wzrokowego.
• Dziedziczne zespoły przyzwojaków np. zespół mnogich guzów chromochłonnych i przyzwojaków z mutacją w genie SDHD. Geny wywołujące to schorzenie mogą powodować guzy chromochłonne lub przyzwojaki.

Jakie konsekwencje zdrowotne wywołuje guz chromochłonny?

Guz chromochłonny może prowadzić do innych problemów zdrowotnych. Wysokie ciśnienie krwi z nim związane może uszkadzać narządy, zwłaszcza tkanki serca i układu naczyń krwionośnych, mózg i nerki. Uszkodzenia mogą powodować niebezpieczne konsekwencje, w tym:

• Choroby serca,
• Udary mózgu,
• Niewydolność nerek,
• Utratę wzroku.

Guz chromochłonny rzadko ma charakter złośliwy. Jeśli jednak guz daje przerzuty to komórki nowotworowe najczęściej przedostają się do układu limfatycznego, kości, wątroby lub płuc.

Guz chromochłonny – diagnostyka

Aby postawić diagnozę guza chromochłonnego, koniecznych jest wykonanie odpowiednich badań, do których należą m.in.:

Guz chromochłonny – badania krwi i inne

W diagnostyce znaczenie mają głównie:

• Badania sprawdzające m.in. poziomy hormonów: adrenaliny i noradrenaliny oraz metanefryn (metoksykatecholamin) – ich metabolitów, czyli substancji, powstałych w wyniku przekształceń tych hormonów. Podwyższony poziom metanefryny występuje częściej u osób z guzem chromochłonnym.
• Badania laboratoryjne moczu – 24-godzinna zbiórka moczu oceniająca metabolity adrenaliny i noradrenaliny.
• Badania obrazowe

Jeśli wyniki badań laboratoryjnych wykażą oznaki guza chromochłonnego, konieczne będzie wykonanie badań obrazowych. Badania te mogą obejmować:

• Tomografię komputerową (TK), która łączy w sobie serię zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami wokół ciała.
• Rezonans magnetyczny (MRI), wykorzystujący wzbudzenie protonów wodoru w tkankach przez pole magnetyczne i rejestrację szczegółowego obrazu tkanek stworzonego przez fale radiowe powstające po wygaszeniu wzbudzenia.
• Obrazowanie M-jodobenzyloguanidyną (MIBG) – badanie umożliwiające wykrycie niewielkich ilości wstrzykniętego związku radioaktywnego. Związek jest wychwytywany przez guzy chromochłonne.
• Pozytonową tomografię emisyjną (PET) – skan, uzyskany po rejestracji emisji pozytonów (dodatnich elektronów) przez cząsteczki znakowanej izotopem substancji. Taka radioaktywna substancja znacznikowa wchłaniana jest przez guz chromogenny.  

Guz nadnercza może zostać wykryty przypadkiem podczas badań obrazowych wykonanych z innych powodów. W takiej sytuacji wdrażana jest diagnostyka dla potwierdzenia jego charakteru i decyzji o podjęciu leczenia

• Badania genetyczne

Lekarz może zalecić wykonanie badań genetycznych w celu sprawdzenia czy guz chromochłonny ma związek z chorobą genetyczną. Informacje o możliwych czynnikach genetycznych mogą być ważne z wielu powodów:

• Niektóre schorzenia genetyczne mogą powodować więcej niż jeden stan chorobowy. Wyniki badań mogą zatem sugerować potrzebę przeprowadzenia badań przesiewowych w kierunku innych schorzeń.
  • W przypadku niektórych chorób genetycznych istnieje większe prawdopodobieństwo, że dana choroba wystąpi ponownie. Wyniki badań mogą mieć wpływ na decyzje dotyczące leczenia lub długoterminowe monitorowanie stanu zdrowia.
  • Wyniki badań mogą sugerować, że inni członkowie rodziny powinni zostać poddani badaniom przesiewowym w kierunku guza chromochłonnego lub chorób pokrewnych. Poradnictwo genetyczne może pomóc w zrozumieniu wyników badań genetycznych.

Guz chromochłonny – leczenie 

Głównym sposobem leczenia guza chromochłonnego jest operacja usunięcia guza. Przed operacją lekarz może przepisać leki na objawy związane z guzem np. wysokie ciśnienie tętnicze krwi. Leki te blokują wydzielanie adrenaliny, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia niebezpiecznie wysokiego ciśnienia krwi podczas operacji.

Podczas operacji, chirurg w zależności od danego przypadku usuwa całe nadnercze, w którym występuje guz chromochłonny lub wyłącznie guz, pozostawiając zdrową tkankę nadnercza.

Jeśli po zabiegu pozostaje jedno zdrowe nadnercze, zazwyczaj może ono pełnić funkcje wykonywane przez oba. Jeśli jednak usunięte zostały oba nadnercza, pacjencie do końca życia wymagają zażywania leków steroidowych. Leki te zastępują niektóre hormony wytwarzane przez nadnercza.

Bardzo niewiele guzów chromochłonnych ma charakter złośliwy. Leczenie przeciwnowotworowe, może wtedy obejmować:

• Terapie celowane, oparte na kierunkowym dostarczaniu do komórek nowotworowych izotopu niszczącego takie komórki. Izotop znajduje się w kompleksie z substancją wybiórczo (lub raczej w większym stężeniu) wiążącą się z receptorami komórek nowotworu Niszczy komórkę “napiętnowaną” izotopem oraz komórki sąsiednie.
• Chemoterapia, wykorzystująca silne leki, które zabijają szybko rosnące komórki nowotworowe. Może pomóc złagodzić objawy u osób z guzami chromochłonnymi, u których obecne są przerzuty.
• Radioterapia wykorzystująca ukierunkowane wiązki promieniowania do zabijania komórek nowotworowych. Może złagodzić objawy nowotworów, które rozprzestrzeniły się do kości i powodują ból.
• Ablacja, niszcząca guzy nowotworowe za pomocą ujemnych temperatur, wysokoenergetycznych fal radiowych lub alkoholu etylowego.

U większości chorych leczenie operacyjne guza chromochłonnego powoduje ustąpienie objawów i normalizację ciśnienia tętniczego. Odsetek 5-letnich przeżyć w przypadku guza niezłośliwego wynosi 96%, natomiast przy guzie złośliwym 44%. Ryzyko nawrotu guza niezłośliwego sięga około 10%. Ze względu na możliwość rozwoju złośliwego guza chromochłonnego (sięgającą 10%) chory powinien pozostawać pod stałą opieką specjalistyczną.

Lek. med. Katarzyna Lizak