Naczyniak jamisty – charakterystyka i diagnostyka

Naczyniaki jamiste występują u 0,4-0,8% populacji. Są to łagodne rozrosty naczyń krwionośnych, które lokują się w różnych narządach. W zależności od miejsca wystąpienia wywołują inne symptomy. Niektóre są bardzo niebezpieczne, dlatego tak ważna jest diagnostyka i dopasowane na jej podstawie leczenie.

Co to są naczyniaki jamiste?

Naczyniaki jamiste (zwane też hemangiomami od łacińskiej nazwy Cavernous hemangiomas) są rodzajem łagodnych zmian naczyniowych o typie hamartoma. To znaczy, że nie mają charakteru złośliwego, a powstają na skutek nieprawidłowego rozrostu włosowatych naczyń krwionośnych.

Rozrost ten odbywa się w sposób niekontrolowany, co znaczy, że trudno określić ostateczną wielkość i kształt zmiany. Może mieć zaledwie kilka centymetrów albo nawet dwadzieścia. Zwykle rozrosty ograniczają się do konkretnego narządu lub partii ciała i występują pojedynczo, np. jako naczyniaki wątroby, mózgu czy skóry.

Naczyniak jamisty mózgu

Naczyniaki jamiste stanowią 5-13% przypadków naczyniaków mózgu. Zwykle lokalizują się nadnamiotowo, czyli powyżej móżdżku (z tyłu czaszki u jej spodu).

Naczyniaki jamiste w mózgu utworzone są z kilku jam wypełnionych krwią i układają się w kształt sinusoidy. Mają bardzo cienkie ściany pozbawione tkanki mięśniowej i błon śluzowych. Niekiedy są podzielone przegrodami.

Zmiany mogą mieć postać typowo jamistą i wówczas lokalizują się przede wszystkim z tyłu czaszki oraz wykazują tendencję do krwawień. Te w postaci wapniejącej zwykle lokują się w części skroniowej i wywołują ataki padaczkowe.

Zmiany rozrostowe najczęściej występują pojedynczo. W 18% przypadków tworzą wiele ognisk, które nierzadko są od siebie oddalone (nie tworzą skupisk).

Naczyniak jamisty wątroby

Naczyniaki są najczęściej występującymi, łagodnymi guzami w wątrobie. Wśród nich dominują naczyniaki jamiste. Tworzą ograniczoną strukturę i są jednolite. Przepływ krwi w przerośniętych naczyniach jest wolny, dlatego w czasie badania USG nie widać unaczynienia. Nie jest ono widoczne nawet na USG techniką dopplerowską. Małe naczyniaki wątroby nie są groźne. Jednak te olbrzymie mogą doprowadzić do martwicy czy włóknienia organu. Zdarza się też, że rozwijają się zmiany krwotoczne i zakrzepica.

Naczyniak jamisty na skórze i w tkance podskórnej

Naczyniaki jamiste skóry i tkanki podskórnej są najczęstszą postacią tego typu zmian rozrostowych. Mają charakter wrodzony – niemowlę przychodzi na świat z już wykształconym guzem. Zmiany w większości przypadków występują pojedynczo. Gdy obserwowana jest większa ich liczba (co najmniej 5), przeważnie wiąże się to z obecnością podobnych naczyniaków jamistych w narządach wewnętrznych.

Naczyniaka jamistego, będącego malformacją, nie należy mylić z naczyniakiem noworodków. W tym drugim wypadku zmiana uwidacznia się w pierwszych dniach po porodzie, a następnie dynamicznie wzrasta. Przez następne pół roku utrzymuje się, aby stopniowo zacząć zanikać. Dzieje się to jednak bardzo powoli – cały proces regresji trwa nawet kilkanaście lat.

Natomiast naczyniak jamisty noworodka jest obecny w momencie przyjścia na świat i nie rozrasta się dalej (jego rozmiary zwiększają się wyłącznie proporcjonalnie do wzrostu dziecka). Nigdy też nie zanika samoistnie.

Jakie są przyczyny powstawania naczyniaków jamistych?

Wciąż nie do końca poznana jest przyczyna powstawania naczyniaków jamistych. Wiele wskazuje na to, że są one wrodzonymi malformacjami naczyniowymi (zmianami wrodzonymi, powstałymi na etapie zarodkowym).

Jakie objawy wywołuje naczyniak jamisty?

Objawy naczyniaka jamistego są zależne od miejsca jego ulokowania. Inne symptomy będzie wywoływał ten umiejscowiony w mózgu, a inne, obecny w wątrobie.

W przypadku naczyniaka jamistego mózgu mogą wystąpić: padaczka, deficyty neurologiczne, krwotoki i bóle głowy. Warto mieć jednak na uwadze, że w aż 21% przypadków przypadłość nie daje żadnych wyraźnych symptomów.

Naczyniaki jamiste wątroby przeważnie dają objawy, dopiero gdy urosną do sporych rozmiarów. Jeśli mają co najmniej kilkanaście centymetrów, mogą wywoływać ból w okolicy prawego podżebrza.

Przerosty na skórze mają charakterystyczny, czerwony kolor (lub pojawia się sinawa wypukłość) i mogą tworzyć wybrzuszenia podatne na krwawienia. Właśnie ze względu na wygląd nazywane są „plamami z wina porto”. Raczej nie wywołują bólu, jednak gdy rozwiną się w miejscu często uciskanym, np. pod kolanem lub na wysokości pasa, mogą powodować dyskomfort.

Jakie są metody diagnostyki naczyniaka jamistego?

W diagnostyce naczyniaków jamistych wykorzystywane jest badanie USG. W przypadku pacjentów, u których zmiana ma niejednorodny charakter lub jest sporych rozmiarów, lekarz może zdecydować o wykonaniu dodatkowo tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.

Ponadto, ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju zakrzepicy i krwawień z naczyniaka jamistego, wskazane jest zbadanie układu krzepnięcia: 

• badanie poziomu płytek krwi, 
• fibrynogenu, 
• APTT, 
• PT (INR), 
• D-dimery.

Niski poziom płytek krwi może być przyczyną krwawienia, natomiast wysoki sprzyja rozwojowi zakrzepicy. Oczywiście nie należy interpretować wyniku w oderwaniu od pozostałych parametrów układu krzepnięcia. Dlatego zawsze skonsultuj wyniki z lekarzem.

Autor: Katarzyna Grzyś-Kurka

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian