Nowotwór dróg żółciowych – objawy, przyczyny, leczenie

Nowotwory dróg żółciowych, stanowią heterogenną grupę złośliwych zmian, które mogą rozwinąć się w dowolnym odcinku dróg żółciowych i jednocześnie związane są z różnymi czynnikami ryzyka oraz mogą charakteryzować się odmiennym czynnikami obrazem klinicznym. Najczęściej występującymi nowotworami złośliwymi rozwijającymi się w obrębie dróg żółciowych są: rak pęcherzyka żółciowego, rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Niestety, zmiany te często rozpoznawane są w zaawansowanym stadium, co bezpośrednio przekłada się na skuteczność podejmowanego leczenia i rokowania. Dlatego też, chociaż nowotwory dróg żółciowych występują relatywnie rzadko, stanowiąc około 1% wszystkich rozpoznawanych złośliwych zmian nowotworowych, charakteryzują się wysoką śmiertelnością.

W tym artykule dowiesz się jakie są czynniki ryzyka i objawy towarzyszące rozwojowi nowotworów dróg żółciowych, a czy istnieje szansa na wczesne wykrycie tych zmian nowotworowych i jakie są metody ich leczenia.

Różnorodność nowotworów dróg żółciowych

Nowotwory dróg żółciowych stanowią niejednorodną grupę złośliwych zmian, które mogą rozwijać się w różnych odcinkach dróg żółciowych. Rak dróg żółciowych klasyfikowany jest według lokalizacji zmiany, a pod względem anatomicznym wyróżnia się: drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe: małe i duże oraz zewnątrzwątrobowe: okołownękowe lub dystalne.

• Zmiany wewnątrzwątrobowe rozwijają się w obrębie dróg żółciowych zlokalizowanych w wątrobie i stanowią około 20% przypadków. 
• Jednak większość rozpoznawanych nowotworów dróg żółciowych stanowią zmiany zewnątrzwątrobowe powstające poza miąższem wątroby; 
• w około 20% przypadków zmiany nowotworowe rozwijają się w dystalnych odcinkach dróg żółciowych, 
• a w około 60% we wnęce wątroby gdzie łączą się przewody żółciowe (tzw. guz Klatskina). 

Jednocześnie większość rozpoznawanych przypadków stanowią wysoce desmoplastyczne gruczolakoraki charakteryzujące się obecnością włóknistego zrębu łącznotkankowego. Rak dróg żółciowych (łac. cholangiocarcinoma) klasyfikowany jest jako rodzaj pierwotnego raka wątroby chociaż wywodzi się z komórek nabłonka przewodów żółciowych, a nie z hepatocytów, jak rak wątrobowokomórkowy.

Nowotwór dróg żółciowych – kogo dotyczy?

Nowotwory dróg żółciowych są rzadko diagnozowane, jednak częstość występowania raka dróg żółciowych na świecie wzrosła w minionym trzydziestoleciu. Jednocześnie, rak dróg żółciowych rozpoznawany jest częściej w krajach azjatyckich w porównaniu do Stanów Zjednoczonych i Europy. Dane epidemiologiczne wskazują, że najwyższą zapadalność na raka wewnątrzwątrobowego dróg żółciowych odnotowuje się w Tajlandii (96 przypadków w przeliczeniu na 100 tys. mężczyzn i 38 na 100 tys. kobiet) i Korei Południowej (75 na 100 tys. mężczyzn i 16 na 100 tys. kobiet), podczas gdy w Stanach Zjednoczonych rak ten dotyka zaledwie 1-2 osoby na 100 tys., a w Polsce nowotwory dróg żółciowych stanowią około 1% rozpoznawanych przypadków chorób nowotworowych i są przyczyną 2,5% zgonów wśród pacjentów onkologicznych. 

W większości przypadków nowotwory dróg żółciowych diagnozowane są u pacjentów po 40. roku życia, a szczyt zachorowań obserwuje się wśród osób, które ukończyły 60 lat z niewielką przewagą mężczyzn. Niestety, zarówno etiologia jak i czynniki ryzyka rozwoju nowotworów dróg żółciowych są nie w pełni znane, przez co ich wczesne wykrycie jest utrudnione. Ponadto, zmiany nowotworowe dróg żółciowych rozwijają się niemal bezobjawowo, co sprawia, że większość przypadków rozpoznawana jest w zaawansowanym stadium. 

Nowotwór dróg żółciowych – rokowania

Dostępne dane literaturowe wskazują, że jedynie od 3% do 10% przypadków raka dróg żółciowych wykrywanych jest we wczesnym etapie rozwoju choroby, co zazwyczaj przekłada się na niepomyślne rokowania.

Nowotwór dróg żółciowych – przyczyny

Chociaż etiologia nowotworów dróg żółciowych pozostaje nie w pełni opisana, wśród znanych czynników ryzyka wymienia się: 

• wiek powyżej 60 lat, 
• kamicę żółciową, czyli wytrącenie złogów żółci w pęcherzyku żółciowym lub świetle dróg żółciowych, 
• wirusowe zapalenie wątroby wywołane przez wirusy HBV i HCV, 
• a także torbiele i brodawczakowatość dróg żółciowych, która postrzegana jest jako stan przednowotworowy. 

Przewlekłe choroby dróg żółciowych prowadzą do długotrwałego podrażnienia i rozwoju przewlekłego stanu zapalnego nabłonka przewodów żółciowych, co skutkuje ich zwłóknieniem prowadzącym do rozwoju pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i dysplazji. Ryzyko rozwoju zmian nowotworowych dróg żółciowych zwiększają także zakażenia pasożytującą w przewodach żółciowych przywrą – motylicą wątrobową. Na szczęście u ludzie przypadki zakażeń występują sporadycznie.

Nowotwór dróg żółciowych – objawy

Zmiany nowotworowe w obrębie dróg żółciowych rozwijają się bezobjawowo, a manifestacja często niespecyficznych objawów klinicznych następuje zazwyczaj w zaawansowanym stadium, co istotnie wpływa na skuteczność wdrażanego leczenia i rokowania. Progresji choroby, szczególnie w początkowym etapie, nie towarzyszą dolegliwości bólowe ani też żółtaczka, która typowo związana jest z zaawansowanym stadium choroby. Najczęściej obserwowanymi objawami wskazującymi na rozwijającą się w obrębie dróg żółciowych chorobę nowotworową są: 

• zażółcenie gałek ocznych, 
• błon śluzowych i skóry (z towarzyszącym uczuciem świądu), 
• jasne stolce i ciemna barwa moczu, które wskazują na niedrożność dróg żółciowych. 

Ponadto, pacjenci odczuwają:

• ogólne zmęczenie i osłabienie, 
• utratę apetytu 
• oraz dolegliwości bólowe w obrębie jamy brzusznej. 

Niemniej jednak, dane kliniczne wskazują, że u 39% procent pacjentów, u których wykryto raka dróg żółciowych we wczesnym stadium, nie występowały jakiekolwiek objawy choroby, zaś żółtaczka rozwinęła się jedynie u 16% badanych.

Nowotwór dróg żółciowych – leczenie i diagnostyka

Nowotwory dróg żółciowych przez długi czas rozwijają się bezobjawowo, przez co badania diagnostyczne wykonywane są zazwyczaj, gdy choroba rozwinie się do zaawansowanego stadium. W celu wykrycie nowotworów dróg żółciowych wykorzystuje się badania radiologiczne: 

• ultrasonografię oraz tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny jamy brzusznej. 
• Uzupełnieniem technik obrazowych są badania laboratoryjne takie jak: oznaczenie poziomu markerów CA 19-9 i CEA we krwi, które wykonać można we wszystkich laboratoriach Diagnostyka. 
• Badaniem o największej wartości diagnostycznej jest endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna. Jest to technika łącząca badanie endoskopowe z wykorzystaniem kontrastu i promieniowania X, które umożliwia zarówno diagnostykę jak i przywrócenie drożności zwężonych dróg żółciowych.

Podstawą metodą leczenia nowotworów dróg żółciowych jest chirurgiczne usunięcie zmiany nowotworowej, które zapewnia największą szansę wyleczenia, jeżeli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium. W zależności od stanu klinicznego pacjenta i wielkości zmiany nowotworowej, podczas operacji niejednokrotnie usuwana jest część wątroby i/lub pęcherzyka żółciowego. W przypadkach, gdy choroba nowotworowa zostaje wykryta w zaawansowanym stadium i przeprowadzenie zabiegu operacyjnego nie jest możliwe stosuje się chemioterapię i immunoterapię oraz metody odbarczające drogi żółciowe (stenty, drenaż), które pozwalają na poprawę jakości życia pacjentów.

dr n. o zdrowiu Piotr Choręza