Otępienie czołowo-skroniowe – przyczyny rozwoju i etapy choroby

Otępienie czołowo-skroniowe, FTD (ang. frontotemporal dementia) to ogólne określenie na kilka typów demencji, w których charakterystyczna jest na postępująca degeneracji płatów czołowych i skroniowych mózgu. Te obszary mózgu są powiązane z osobowością, zachowaniem i językiem.

W otępieniu czołowo-skroniowym części płatów skroniowych i czołowych zmniejszają swoją objętość – kurczą się, co w medycznej nomenklaturze określane jest jako atrofia. Objawy otępienia czołowo-skroniowego zależą od tego, która część mózgu jest nim dotknięta. U niektórych osób z otępieniem czołowo-skroniowym występują zmiany w osobowości – osoby te zachowują się nieodpowiednio społecznie, mogą być impulsywne lub obojętne emocjonalnie. Inne natomiast tracą umiejętność prawidłowego używania języka.

Otępienie czołowo-skroniowe – etapy

Otępienie czołowo-skroniowe może zostać błędnie zdiagnozowane jako choroba psychiczna lub choroba Alzheimera. Jednak otępienie czołowo-skroniowe zwykle występuje w młodszym wieku niż choroba Alzheimera. Otępienie czołowo- skroniowe jest drugim po chorobie Alzheimera, najczęstszym typem demencji o wczesnym początku. Wydaje się, że mężczyźni i kobiety są nim w równym stopniu dotknięci. Często zaczyna się między 40. a 65. rokiem życia, choć może pojawić się także w późniejszym okresie życia. Jest przyczyną demencji w około 10% do 20% przypadków utraty pamięci.

Obecnie nie istnieje żaden lek ani rekomendowane leczenie objawowe otępienia czołowo- skroniowego, chociaż stosowane są leki nie posiadające oficjalnych rejestracji.

Otępienie czołowo-skroniowe – objawy

Objawy otępienia czołowo- skroniowego zostały po raz pierwszy opisane przez Arnolda Picka w latach 1892–1906. Nazwa choroba Picka została wprowadzona w 1922 r. Termin ten jest obecnie zarezerwowany tylko dla behawioralnego wariantu otępienia czołowo- skroniowego, w którym występują charakterystyczne ciałka Picka. Zostały one po raz pierwszy opisane przez Aloisa Alzheimera w 1911 roku.

Typowe oznaki i objawy otępienia czołowo-skroniowego obejmują:

• znaczące zmiany w zachowaniu społecznym i osobistym;
•  utrata zahamowań;
• apatię;
• stępienie i rozregulowanie emocji oraz deficyty zarówno w języku ekspresyjnym, jak i receptywnym.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego różnią się w zależności od osoby. Nasilają się z biegiem czasu, co zwykle trwa lata.

U osób z otępieniem czołowo-skroniowym objawy zwykle występują razem – w zespołach dotyczących określonych obszarów. Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym mogą również przejawiać więcej niż jeden zespół objawów.

Zmiany behawioralne

Najczęstsze objawy otępienia czołowo-skroniowego obejmują skrajne zmiany w zachowaniu i osobowości:

• coraz bardziej niewłaściwe, nieadekwatne, niedostosowane, zachowania społeczne,
  • utratę empatii i innych umiejętności interpersonalnych, przykładowo: brak wrażliwości na uczucia drugiej osoby,
  • brak umiejętności osądzenia danej sytuacji,
  • utrata zahamowań,
  • brak zainteresowania – apatia (apatia może być mylona z depresją),
  • zachowania kompulsywne, takie jak natrętne stukanie, klaskanie lub cmokanie,
  • obniżenie i zaniedbanie higieny osobistej,
  • zmiany nawyków żywieniowych. Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym zazwyczaj przejadają się lub wolą jeść słodycze (cukry proste) i węglowodany,
  • jedzenie (wkładanie do ust) niejadalnych przedmiotów, kompulsywna chęć wkładania rzeczy do ust.

Objawy w zaburzeniach związanych z mową i językiem

Niektóre podtypy otępienia czołowo-skroniowego prowadzą do zmian w zdolnościach językowych lub utraty mowy. Podtypy obejmują: pierwotną postępującą afazję, demencję semantyczną i postępującą afazję agramatyczną, znaną również jako postępująca afazja pozbawiona płynności.

Objawy te mogą powodować:

• rosnące problemy z używaniem i rozumieniem języka pisanego i mówionego. Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym mogą nie być w stanie znaleźć odpowiedniego słowa do użycia w mowie,
  • problem z nazywaniem rzeczy. Osoby z otępieniem czołowo- skroniowym mogą zastępować określone słowo bardziej ogólnym słowem, na przykład używając „to” zamiast pióra,
  • utratę zdolności rozumienia różnego znaczenia słów,
  • wypowiadanie się z wahaniem, co przy użyciu prostych zdań składających się z dwóch słów może brzmieć jak mowa „telegraficzna”,
  • popełnianie błędów w budowaniu zdań.

Objawy związane z zaburzeniami ruchu

Rzadkie podtypy otępienia czołowo-skroniowego powodują ruchy podobne do tych obserwowanych w chorobie Parkinsona lub stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS) i obejmują:

• drżenie mięśniowe kończyn,
• sztywność kończyn,
• skurcze lub drgania mięśni,
• słabą koordynację ruchową, potykanie się,
• problemy z połykaniem,
• osłabienie mięśniowe,
• niewłaściwy, nieadekwatny odruchowy śmiech lub płacz,
• upadki lub problemy z chodzeniem.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/pierwsze-objawy-alzheimera-kiedy-wystepuje-jak-szybko-rozpoznac-chorobe/

Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego

W otępieniu czołowo-skroniowym płaty czołowe i skroniowe mózgu zmniejszają objętość – kurczą się, a w mózgu gromadzą się pewne substancje. Przyczyna tych zmian zwykle nie jest znana.

Otępienie czołowo-skroniowe – dziedziczenie

Z otępieniem czołowo-skroniowym wiążą się niektóre zmiany genetyczne, jednakże u ponad połowy osób z otępieniem czołowo-skroniowego nie stwierdzono rodzinnego występowania demencji.

Stwierdzono, występowanie określonych zmian genetycznych w przypadkach otępienia czołowo-skroniowego i stwardnienia zanikowego bocznego (ALS). Prowadzone są badania, aby zrozumieć związek między tymi dwoma schorzeniami.

Otępienie czołowo-skroniowe – leczenie i diagnoza

Nie ma swoistego testu na otępienie czołowo-skroniowe. Lekarze analizują objawy, wykluczając ich inne hipotetyczne przyczyny.  Wczesne rozpoznanie otępienia czołowo-skroniowego może być trudne, ponieważ jego objawy często pokrywają się z objawami innych schorzeń. Diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego może obejmować:

• Podstawowe badania krwi dla wykluczenia chorób wątroby, nerek, etc. Badanie snu ze względu na podobieństwo objawów otępienia czołowo-skroniowego do niektórych objawów obturacyjnego bezdechu sennego. Badanie snu eliminuje obturacyjny bezdech senny jako przyczynę objawów.
• Testy neuropsychologiczne.
• Badania obrazowe głowy i mózgu:
  •  Tomografia komputerowa (TK), seryjne zdjęcia rentgenowskie ujawniające zmiany organiczne, które mogą powodować objawy podobne do otępienia czołowo- skroniowego: skrzepy, krwawienia lub nowotwory.Rezonans magnetyczny (MRI) oparty na obrazowaniu wykorzystującym fale radiowe i silne pole magnetyczne. MRI dostarczający szczegółowych trójwymiarowych obrazów może wykazać zmiany w kształcie lub wielkości płatów czołowych lub skroniowych.
  • Pozytonowa tomografia emisyjna (PET), wykorzystujący techniki radioizotopowe, pozwalające na ocenę procesów metabolicznych zachodzących w organizmie obrazuje Wskazanie obszarów o niskim metabolizmie dostarczają sugestii o rodzaju demencji.

Istnieje nadzieja, że ​​diagnozowanie otępienia czołowo-skroniowego może w przyszłości stać się łatwiejsze dzięki ustaleniu biomarkerów, czyli substancji obecnych we krwi lub płynach ustrojowych, których stężenie może swoiście wskazywać na otępienie czołowo-skroniowe jako na przyczynę demencji.

Dla osób z otępieniem czołowo-skroniowym nieocenione jest wsparcie wsparcie i opieka zaufanych osób. Osoby cierpiące na otępienie czołowo-skroniowe często nie zdają sobie sprawy, że mają objawy. To członkowie rodziny zazwyczaj zauważają zmiany w zachowaniu i umawiają chorych na wizytę u lekarza.

Ponieważ chory na ogół nie uświadamia sobie wszystkich objawów, dlatego dobrym pomysłem jest zabranie na wizytę członka rodziny lub bliskiego przyjaciela. Można także przygotować pisemną listę zawierającą:

• Szczegółowy opis objawów.
• Choroby, przebyte w przeszłości.
• Stan zdrowia rodziców lub rodzeństwa, łącznie z historią chorób otępiennych w rodzinie.
• Wszystkie leki i suplementy diety, które są zażywane.
• Pytania, które chce się zadać swojemu lekarzowi.