Rumień heliotropowy – jak wygląda i co może oznaczać?

Rumień heliotropowy to fioletowo-różowy rumień wokół oczu, który jest ważnym markerem autoimmunologicznej choroby zapalnej wymagającej leczenia immunosupresyjnego. To typowy objaw zapalenia skórno-mięśniowego. Jego rozpoznanie wymaga szczegółowego wywiadu, badań laboratoryjnych i czasem biopsji. Dowiedz się więcej na temat rumienia heliotropowego.

Rumień heliotropowy – co to jest?

Rumień heliotropowy to charakterystyczna zmiana skórna występująca w zapaleniu skórno-mięśniowym (DM, łac. dermatomyositis). Objawia się fioletowo-różowym zaczerwienieniem wokół oczu, często z towarzyszącym obrzękiem. Może przypominać reakcję alergiczną lub podrażnienie skóry, ale jest ważnym wskaźnikiem choroby autoimmunologicznej.

Mechanizm powstawania rumienia heliotropowego

Rumień heliotropowy wynika z procesu autoimmunologicznego, a dokładnie uszkodzenia naczyń krwionośnych przez układ odpornościowy. Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną, w której limfocyty T i przeciwciała (np. anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, anti-NXP-2) atakują drobne naczynia skóry i mięśni. Dochodzi do uszkodzenia śródbłonka naczyń, co powoduje wzrost przepuszczalności naczyń, obrzęk i przekrwienie skóry, a w konsekwencji tego tworzenie rumienia o fioletowym (heliotropowym) zabarwieniu.

Przeciwciała i kompleksy immunologiczne (antygen – przeciwciało) odkładają się w drobnych naczyniach skóry. Aktywacja układu dopełniacza powoduje stan zapalny i uszkodzenie tkanek, prowadząc do rumienia i obrzęku. W przebiegu choroby ma miejsce wzrost liczby cytokin prozapalnych. Interferon typu I (IFN-α, IFN-β) i inne cytokiny (TNF-α, IL-6) nasilają stan zapalny. Powoduje to rozszerzenie naczyń, obrzęk i charakterystyczne zmiany skórne.

Dodać trzeba, że chorzy na zapalenie skórno-mięśniowe często wykazują fotowrażliwość, co oznacza, że skóra reaguje silniej na światło słoneczne. Promieniowanie UV aktywuje układ immunologiczny, nasilając stan zapalny i rumień.

Rumień heliotropowy – charakterystyka zmiany skórnej

Rumień heliotropowy to fioletowo-różowy, sinawy (w liliowym odcieniu) rumień, często z towarzyszącym obrzękiem. Głównie zajmuje górne powieki, rzadziej dolne. Może rozszerzać się na grzbiet nosa, czoło i policzki. Obrzęk powiek nadaje twarzy „spuchnięty” wygląd. Rumień jest bezbolesny, czasem towarzyszy mu lekkie pieczenie lub swędzenie. Zmiana nie ustępuje pod uciskiem. Rumień heliotropowy ma przewlekły przebieg, co oznacza, że może się nasilać i łagodzić okresowo. Zmiany skórne wykazują fotowrażliwość, czyli nasilają się po ekspozycji na słońce.

Objawy towarzyszące (często współwystępujące w dermatomyositis) to: osłabienie mięśni proksymalnych (ramiona, uda), rumień i złuszczanie skóry na rękach (tzw. ręka mechanika), grudki Gottrona (tj. fioletowe grudki na grzbietach palców rąk). Nierzadkie są też teleangiektazje wałów paznokciowych. Teleangiektazje to rozszerzone naczynia krwionośne znajdujące się tuż pod powierzchnią skóry, które tworzą widoczne, cienkie, czerwone, niebieskie lub purpurowe linie.

Diagnostyka rumienia heliotropowego

Rumień heliotropowy jest charakterystycznym objawem zapalenia skórno-mięśniowego, dlatego diagnostyka tego objawu obejmuje zarówno ocenę kliniczną, jak i dodatkowe badania mające na celu potwierdzenie diagnozy choroby. Podstawą diagnostyki jest szczegółowy wywiad medyczny oraz badanie fizykalne, które pozwalają na ocenę ogólnego stanu zdrowia pacjenta i ewentualnych towarzyszących objawów. W czasie wywiadu lekarz pyta o doświadczane dolegliwości, historię zdrowia, stosowane leki, prowadzony styl życia.

Następnie lekarz przeprowadza badanie fizykalne. Obserwuje zmiany skórne, głównie w okolicach powiek (rumień heliotropowy), które są fioletowo-różowe. Zwraca uwagę na inne zmiany skórne, takie jak grudki Gottrona (zmiany skórne na grzbietach rąk i palców) oraz teleangiektazje (poszerzone naczynia krwionośne). Istotne są też objawy związane z osłabieniem mięśni – szczególnie proksymalnych (ramion, nóg), oraz obecność objawów systemowych, takich jak zmęczenie, bóle stawów, trudności w przełykaniu.

📌 Przeczytaj także: Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – co to za badania?

Badania laboratoryjne pozwalają na potwierdzenie obecności markerów zapalenia oraz wykrycie specyficznych autoprzeciwciał, które są charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego. Wykonywane są testy autoimmunologiczne. Jednym z nich jest badanie przeciwciał przeciwjądrowych ANA, które, mimo że są mało specyficzne, to są obecne w zapaleniu skórno-mięśniowym. Przeciwciała typowe dla tej choroby to Anti-Mi-2. Inne przeciwciała związane z zapaleniem skórno-mięśniowym to Anti-TIF1-γ i Anti-NXP-2. Stwierdza się też obecność przeciwciał Anti-Jo-1, które sugerują zapalenie wielomięśniowe.

Kolejnym krokiem są badania biochemiczne. Ocenia się poziom kinazy kreatynowej (CK), której podwyższony poziom wskazuje na uszkodzenie mięśni. Aldolaza i dehydrogenaza mleczanowa (LDH) również mogą być podwyższone. Wyznacznikiem toczącego się procesu zapalnego jest wzrost stężenia białka C-reaktywnego (CRP) i odczynu Biernackiego (OB).

Cennych informacji diagnostycznych dostarczają badania obrazowe. Elektromiografia (EMG) może wykazać zmiany charakterystyczne dla uszkodzenia mięśni, w tym zwiększoną aktywność elektryczną, co wspiera diagnozę zapalenia skórno-mięśniowego. Rezonans magnetyczny (MRI) mięśni wykazuje zmiany zapalne w mięśniach proksymalnych, które są często osłabione w zapaleniu skórno-mięśniowym.

Biopsję skóry wykonuje się, jeśli diagnoza nie jest pewna, aby potwierdzić obecność zapalenia skóry z towarzyszącymi zmianami zapalnymi i naciekami limfocytarnymi. W biopsji skóry w zapaleniu skórno-mięśniowym obserwuje się wzrost liczby limfocytów i zmiany w strukturze naczyń krwionośnych.

Dla postawienia ostatecznego rozpoznania konieczne mogą być konsultacje specjalistyczne. Pacjent skierowany zostaje do dermatologa, który pomaga w dokładnej ocenie zmian skórnych, takich jak rumień heliotropowy i inne objawy dermatologiczne. Z kolei neurolog ocenia osłabienie mięśni i wykonuje testy związane z neurologiczną funkcją mięśni.

Czy można żyć normalnie, mając zapalenie skórno-mięśniowe?

Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą prowadzić normalne życie, jednak wymaga to odpowiedniego leczenia, monitorowania i dostosowania stylu życia do specyfiki choroby. Z odpowiednią opieką medyczną, przestrzeganiem zaleceń lekarskich i modyfikacjami stylu życia wiele osób z DM może żyć aktywnie, pracować i angażować się w życie towarzyskie.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego opiera się głównie na lekach immunosupresyjnych, które pomagają kontrolować stan zapalny oraz zapobiegają uszkodzeniu mięśni i skóry. Do najczęściej stosowanych leków należą:

• kortykosteroidy (np. prednizolon) – pomocne w redukcji stanu zapalnego;
• immunosupresanty (np. metotreksat, azatiopryna) – stosowane w przypadku trudnych do kontrolowania objawów;
• leki biologiczne (np. rytuksymab) – stosowane w bardziej zaawansowanych przypadkach lub w przypadku braku odpowiedzi na tradycyjne leczenie;
• leki przeciwbólowe i przeciwzapalne – stosowane do łagodzenia objawów bólowych.

Regularne leczenie pozwala na kontrolowanie choroby i zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań, co może pozwolić pacjentowi na prowadzenie normalnego życia.

Ważnym elementem leczenia zapalenia skórno-mięśniowego jest rehabilitacja i fizjoterapia, zwłaszcza w przypadku osłabienia mięśni. Terapie te pomagają w utrzymaniu sprawności fizycznej, poprawiają siłę mięśniową i zakres ruchu, zapobiegają atrofii mięśniowej, co jest istotne, dla uniknięcia ograniczenia funkcji ruchowych. Zajęcia z fizjoterapeutą i regularne ćwiczenia dostosowane do indywidualnych potrzeb mogą pomóc w utrzymaniu mobilności i niezależności.

Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym muszą regularnie monitorować stan zdrowia, aby kontrolować objawy i zapobiegać zaostrzeniom. Wymaga to regularnych wizyt u reumatologa, dermatologa i innych specjalistów (np. neurologa, kardiologa) oraz okresowego wykonywania badań (np. badania krwi, enzymów mięśniowych, testów na autoprzeciwciała), a dodatkowo utrzymywania diety i stylu życia, które wspierają układ odpornościowy i zapobiegają powikłaniom (np. utrzymanie prawidłowej masy ciała, unikanie stresu, zdrowa dieta).

Z zapaleniem skórno-mięśniowym można żyć aktywnie, ale należy pamiętać o kilku modyfikacjach w codziennym życiu. Ważne jest unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego w czasie zaostrzeń choroby, gdy mięśnie są szczególnie osłabione. Należy chronić skórę przed słońcem, w związku z czym zaleca się stosowanie kremów przeciwsłonecznych i unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce. Trzeba też zwracać uwagę na dietę. Posiłki powinny być bogate w składniki odżywcze wspomagające układ immunologiczny i zdrowie mięśni (np. w białko, witaminy z grupy B, witaminę D).

Zmaganie się z chorobą przewlekłą, jaką jest zapalenie skórno-mięśniowe, może wpływać na zdrowie psychiczne. Ważne jest wsparcie emocjonalne od rodziny, przyjaciół i innych osób z podobnymi doświadczeniami. W razie potrzeby warto skorzystać z pomocy psychoterapeuty lub grup wsparcia, które pomagają radzić sobie z emocjonalnymi wyzwaniami związanymi z chorobą przewlekłą.

Opracowanie: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Konsultacja merytoryczna: lek. Wiktor Trela