Cholestaza wewnątrzwątrobowa – objawy i charakterystyka

Cholestazą nazywamy stan upośledzonego tworzenia lub odpływu żółci z wątroby do dwunastnicy. Wyróżnia się cholestazę wewnątrzwątrobową, w której dochodzi do zahamowania syntezy żółci oraz cholestazę zewnątrzwątrobową, w której problemem jest mechaniczna przeszkoda w odpływie żółci. Sprawdź jak objawia się cholestaza wewnątrzwątrobowa i co może być jej przyczyną.

Co to jest cholestaza wewnątrzwątrobowa?

Cholestaza wewnątrzwątrobowa spowodowana jest zmniejszoną wątrobową syntezą żółci. Znalezienie przyczyny tego stanu nie zawsze jest łatwe, bowiem podłożem cholestazy wewnątrzwątrobowej mogą być zarówno infekcje, jak i zaburzenia metaboliczne, genetycznie uwarunkowane schorzenia, zaburzenia anatomiczne i inne. Prawidłowe rozpoznanie jest jednak niezbędne, by móc rozpocząć adekwatne leczenie.

Cholestaza – diagnostyka

Podejrzenie cholestazy zawsze wymaga przeprowadzenia odpowiedniej diagnostyki. Podstawowe znaczenie ma szczegółowy wywiad i dokładne badanie fizykalne, bowiem obecność niektórych objawów może wskazywać prawdopodobną przyczynę i znacznie ułatwić dalsze postępowanie. W badaniach laboratoryjnych (które możesz wykonać np. w DIAGNOSTYCE), w surowicy krwi oznacza się poziom bilirubiny (ze zwróceniem uwagi na frakcję bilirubiny sprzężonej), aktywność fosfatazy zasadowej (ALP) oraz gamma- glutamylotranspeptydazy (GGTP), a także aktywność aminotransferaz ALAT i ASPAT. Przydatnym parametrem jest również ocena stężenia kwasów żółciowych we krwi

U osób z cholestazą, istotną rolę odgrywają też badania obrazowe. USG brzucha ułatwia odróżnienie cholestazy wewnątrzwątrobowej od cholestazy zewnątrzwątrobowej, a w przypadku dalszych wątpliwości, pomocne może okazać się MRCP, czyli cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego. Przy podejrzeniu cholestazy wewnątrzwątrobowej, oznacza się także przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA) i inne (np. anty-SP100, które są typowe dla pierwotnego zapalenia dróg żółciowych, zwanego dawniej pierwotną marskością żółciową wątroby czy przeciwciała przeciwjądrowe – ANA i przeciwko mięśniom gładkim – SMA). Jeśli postawienie rozpoznania nadal nastręcza trudności, jedynym wyjściem może okazać się biopsja wątroby i histologiczne badanie wycinka wątroby.

W zależności od podejrzewanej przyczyny, badania rozszerza się np. o badania serologiczne, posiewy bakteriologiczne, diagnostykę chorób genetycznych czy metabolicznych.

Wewnątrzwątrobowa cholestaza – przyczyny

Stanów które mogą wywołać cholestazę wewnątrzwątrobową jest bardzo wiele. Należą do nich m.in.:

• choroby infekcyjne (zakażenia patogenami z grupy TORCH, posocznica, infekcje bakteryjne, ostre wirusowe zapalenia wątroby, takie jak: HAV, HBV, CMV),
• zaburzenia metaboliczne i genetycznie uwarunkowane rodzinne cholestazy (niedobór alfa 1- antytrypsyny, galaktozemia, mukowiscydoza, tyrozynemia, idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa PFIC, zespół Alagille’a),
• zaburzenia anatomiczne (torbielowatość wątroby i nerek),
• zaburzenia chromosomalne (zespół Downa),
• leki (przykładowo cholestatyczne zapalenie wątroby może być działaniem niepożądanym stosowania antybiotyków makrolidowych, trójcyklicznych antydepresantów czy niesteroidowych leków przeciwzapalnych),
• całkowite odżywianie pozajelitowe,
• cholestaza ciężarnych,
• choroby nowotworowe i nienowotworowe naciekające miąższ wątroby (białaczka, amyloidoza, sarkoidoza),
• stłuszczeniowe zapalenie wątroby, marskość wątroby,
• pierwotne zapalenie dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Cholestaza – objawy

Dokładne przyjrzenie się objawom odgrywa istotną rolę w diagnostyce cholestazy. Jednym z jej głównych symptomów jest żółtaczka (czyli żółtawe zabarwienie twardówek, błon śluzowych i skóry), ale warto pamiętać, że w niektórych przypadkach widoczna żółtaczka pojawia się późno, a na prowadzenie wysuwają się inne dolegliwości. Możesz zaobserwować odbarwione stolce oraz ciemną barwę moczu (choć takie objawy cholestazy najczęściej świadczą o zewnątrzwątrobowej przeszkodzie w odpływie żółci). Szczególnie dokuczliwym symptomem może okazać się uporczywy świąd skóry, który nasila się przede wszystkim w nocy, po ogrzaniu ciała w łóżku. Uwagę lekarza podczas badania przedmiotowego, może zwrócić także powiększenie wątroby czy śledziony.

Poszczególne schorzenia cechują się dodatkowymi symptomami, które mogą ułatwić postawienie rozpoznania. Przykładowo, pojawienie się świądu skóry, uczucia przewlekłego zmęczenia i suchości w jamie ustnej u kobiety w 5 lub 6 dekadzie życia, sugerują pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Wystąpienie świądu i wzrost stężenia kwasów żółciowych u ciężarnej w drugiej połowie ciąży może być objawem wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych, a rodzinna postępująca cholestaza wewnątrzwątrobowa, podobnie jak genetyczne zaburzenia syntezy kwasów żółciowych, ujawniają się we wczesnym dzieciństwie.

Cholestaza wewnątrzwątrobowa – leczenie

Cholestaza wątrobowa wymaga odpowiedniej diagnostyki i adekwatnego leczenia. Konkretne postępowanie zależy od przyczyny cholestazy. W niektórych przypadkach, potrzebne może okazać się dodatkowe leczenie dokuczliwych objawów cholestazy (takich jak uporczywy świąd skóry czy uczucie przewlekłego zmęczenia).

Bibliografia:

• Rekomendacje Sekcji Hepatologicznej Polskiego Towarzystwa Gastroenterologii dotyczące cholestatycznych chorób wątroby — adaptacja wytycznych europejskich – A. Habior , M. Hartleb , P. Milkiewicz , K. Gutkowski , H. Cichoż-Lach , T. Mach, I. Ciećko-Michalska, M. Ferenc, T. Bobiński, J. Raszeja-Wyszomirska, A. Prystupa, W. Zych, E. Wunsch, M. Wasilewicz i pozostali członkowie Sekcji Hepatologicznej PTG-E
• Kiedy u dziecka z żółtaczką należy podejrzewać cholestazę? – A. Horvath (pl)