Guzkowe zapalenie tętnic – objawy, przyczyny, leczenie

Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą o podłożu zapalnym, rozwijającą się w małych i średnich tętnicach w obrębie nerek, skóry, jąder, najądrzy, w przewodzie pokarmowym, układzie nerwowym czy sercowo-naczyniowym. Proces zapalny może dotyczyć całego obwodu naczynia, czego efektem bywa zwężenie i zamknięcie jego światła.  Rozpoznanie stawia się w oparciu o charakterystyczne objawy kliniczne oraz wynik badania histopatologicznego materiału pobranego z zajętego narządu.

Guzkowe zapalenie tętnic – co to za choroba?

Guzkowe zapalenie tętnic (ang., łac. polyarteritis nodosa, PAN) to układowe, martwicze zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych, zlokalizowane głównie w miejscach ich podziału, nie obejmujące tętniczek, kapilar i kłębuszków nerkowych. Obszary ściany tętnicy objęte stanem zapalnym ulegają osłabieniu, co sprzyja powstawaniu drobnych, guzkowatych wybrzuszeń/tętniaków pod wpływem ciśnienia przepływającej krwi. To właśnie od tych charakterystycznych zmian pochodzi nazwa choroby: guzkowe zapalenie tętnic.

Schorzenie po raz pierwszy zostało opisane w 1866 roku przez niemieckich lekarzy: internistę Adolfa Kussmaula oraz patologa Rudolfa Maiera.

Wyróżniamy dwie postacie guzkowego zapalenia tętnic:

• postać systemową (układową), będącą bardzo poważnym schorzeniem zagrażającym życiu,
• postać skórną (ang. cutaneous polyarteritis nodosa, CPAN), charakteryzującą się łagodnym, przewlekłym przebiegiem. W wyjątkowych przypadkach może dojść do progresji odmiany skórnej do postaci systemowej PAN.

Guzkowe zapalenie tętnic nie jest powszechnym schorzeniem, może rozwinąć się w każdym wieku – bardzo rzadko występuje u dzieci, częściej diagnozowane jest u mężczyzn pomiędzy 40. a 60. rokiem życia.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/zapalenie-tetnicy-skroniowej-objawy-przyczyny-badania/

Guzkowe zapalenie tętnic – przyczyny

Przyczyny rozwoju guzkowego zapalenia tętnic o charakterze systemowym nie zostały do końca poznane. Badania wskazują jednak, że wiele przypadków schorzenia  może mieć związek z zakażeniem wirusami zapalenia wątroby typu B (HBV) lub typu C (HCV).

Dodatkowo, postać skórna PAN może wynikać z wcześniejszych zakażeń bakteriami paciorkowca z grupy A. U dorosłych choroba bywa także efektem zakażenia wirusem HIV, parwowirusem B19 czy zachorowaniem na gruźlicę. Niekiedy może też występować razem z innymi chorobami, na przykład z nieswoistym zapaleniem jelit albo reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS). Zdarza się też, że choroba pojawia się jako reakcja na leki – najczęściej po penicylinie lub minocyklinie.

Guzkowe zapalenie tętnic – objawy postaci układowej

Guzkowe zapalenie tętnic zwykle początkowo nie daje charakterystycznych objawów. Początkowo chory może odczuwać bóle mięśniowe czy zauważyć niezamierzony spadek masy ciała. Bywa, że cierpi na stany podgorączkowe, a nawet gorączkę.

Do pozostałych symptomów guzkowego zapalenia tętnic należą:

• problemy z nerkami, mogące prowadzić do przewlekłej niewydolności oraz nadciśnienia naczyniowo-nerkowego;
• zapalenie jądra (najczęściej o charakterze jednostronnym);
• zapalenie osierdzia, niedokrwienie i zawał serca;
• bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunki krwawienia z przewodu pokarmowego;
• dolegliwości bólowe w obrębie stawów łokciowych, kolanowych, w okolicy nadgarstków czy kostek u stóp;
• niedowłady wiotkie (opadanie stopy), zniesienie odruchów, zaburzenia czucia, zanik mięśni;
• neuropatia nerwów czaszkowych, udary niedokrwienne lub krwotoczne, rozlana encefalopatia, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu;
• wysięk opłucnowy, nacieki w miąższu płuc;
• zmiany skórne: plamica, obecność zapalnych guzków, siność siatkowata ( łac. livedo reticularis), pokrzywka, zapalenie żył powierzchownych, zmiany martwicze.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/miazdzyca-tetnic-szyjnych-rozpoznawania-objawow-i-kompleksowa-diagnostyka/

Guzkowe zapalenie tętnic – rozpoznanie postaci układowej

Poniżej przedstawiono kryteria diagnostyczne układowej postaci guzkowego zapalenia tętnic, opracowane przez American College of Rheumatology w 1990 roku:

1. Niezamierzona utrata masy ciała powyżej 4 kg.
2. Zmiany skórne o charakterze sinicy siatkowatej na kończynach lub tułowiu.
3. Ból lub tkliwość jądra, niezwiązane z urazem czy infekcją.
4. Osłabienie i ból mięśni, osłabienie lub tkliwość kończyn dolnych.
5. Mononeuropatia wieloogniskowa (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego) lub polineuropatia.
6. Ciśnienie rozkurczowe powyżej 90 mmHg.
7. Podwyższone stężenie mocznika powyżej 40 mm/dl lub kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl (z wyłączeniem innych przyczyn, np. odwodnienia).
8. Obecność antygenu HBsAg lub przeciwciał przeciwko HBV w surowicy.
9. Nieprawidłowości w arteriografii — tętniaki lub zwężenia tętnic trzewnych niedające się wyjaśnić inną przyczyną.
10. Obecność polimorfonuklearnych granulocytów obojętnochłonnych w biopsji małej lub średniej tętnicy.

Do potwierdzenia diagnozy wymagane jest spełnienie przynajmniej 3 z 10 wyszczególnionych kryteriów. Obecnie jednak coraz częściej rozpoznanie opiera się na wykluczeniu innych typów zapaleń naczyń (np. ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, mikroskopowego zapalenia naczyń, eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń), a także na wynikach biopsji charakterystycznych dla PAN. Lekarz bierze również pod uwagę wyniki badań laboratoryjnych (np. OB, CRP, stężenie kreatyniny w surowicy, badanie moczu) oraz obrazowych (np. arteriografia trzewna).

Guzkowe zapalenie tętnic – objawy postaci skórnej

Postać skórna guzkowego zapalenia tętnic objawia się zmianami skórnymi – zwykle są to guzki o czerwono-fioletowym zabarwieniu, livedo reticularis oraz owrzodzenia. Najczęściej zlokalizowane są w obrębie nóg, rzadziej rąk, sporadycznie pojawiają się na tułowiu. Zmianom towarzyszą dolegliwości bólowe.

Guzkowe zapalenie tętnic – rozpoznanie postaci skórnej

Poniżej przedstawiono kryteria diagnostyczne CPAN, opisane w pracy pt. „Guzkowe zapalenie tętnic — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie”: przez Magdalenę Żychowską z Zakładu i Kliniki Dermatologii, Instytut Nauk Medycznych, Kolegium Nauk Medycznych Uniwersytetu Rzeszowskiego:

1. Kryterium kliniczne: podskórne guzki, livedo, plamica, owrzodzenia.
2. Kryterium histopatologiczne: zapalenie małych i średnich naczyń tętniczych z martwicą włóknikowatą.
3. Kryteria wykluczające:
4. gorączka (powyżej 38^oC trwająca 2 tygodnie lub dłużej),
5. spadek masy ciała powyżej 6 kg w ciągu 6 miesięcy,
6. nadciśnienie tętnicze,
7. szybko postępująca niewydolność nerek,
8. udar krwotoczny lub niedokrwienny mózgu,
9. zawał mięśnia sercowego, choroba niedokrwienna serca,
10. zapalenie osierdzia, niewydolność serca,
11. zapalenie opłucnej,
12. krwawienie jelitowe, niedokrwienie jelit,
13. neuropatia obwodowa, artralgia/zapalenie stawów lub mialgia/zapalenie mięśni,
14. nieprawidłowości w arteriografii (liczne mikrotętniaki, zwężenia lub obliteracje).

Aby potwierdzić diagnozę, trzeba spełnić kryterium kliniczne i histopatologiczne, a jednocześnie nie może występować żadne z kryteriów, które wykluczają chorobę.

Guzkowe zapalenie tętnic – leczenie postaci układowej

Leczenie postaci układowej guzkowego zapalenia tętnic zależy od stopnia rozwoju choroby czy współistniejących schorzeń. Podstawą postępowania jest farmakoterapia oparta głównie na podaniu choremu glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych. Wprowadzona terapia daje szansę na remisję choroby. Nieleczona, zwykle szybko (w ciągu 1-2 lat) prowadzi do śmierci.

Guzkowe zapalenie tętnic – leczenie postaci skórnej

Jak wspomniano wcześniej, skórna postać guzkowego zapalenia tętnic zwykle charakteryzuje się łagodnym przebiegiem, towarzyszą jej epizody zaostrzeń i remisji. Znane są również przypadki samoistnego wyleczenia. W terapii schorzenia stosuje się głównie niesteroidowe leki przeciwzapalne.