Mięsak Ewinga – jak objawia się ten nowotwór?

Mięsak Ewinga to pierwotny, złośliwy nowotwór kości. Choroba rozwija się przeważnie u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych. Sprawdź, jakie objawy daje mięsak Ewinga. Dowiedz się, jakie badania zleca się, by rozpoznać to schorzenie.

Co to jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór kości. Swoją nazwę zawdzięcza Jamesowi Ewingowi – amerykańskiemu patologowi, który jako pierwszy (w 1921 roku) dokonał jego opisu. Mięsak Ewinga stanowi około 6% wszystkich pierwotnych złośliwych nowotworów kości. Nieco częstsze są przypadki zachorowania u mężczyzn niż kobiet oraz u przedstawicieli rasy białej. Liczba nowych zachorowań w ciągu roku w Polsce szacowana jest na kilkadziesiąt (40-60) przypadków (0,25:100 000 na rok).

Choroba w większości rozwija się u dzieci w wieku 4-15 lat i młodych dorosłych. Sporadyczne są przypadki mięsaka Ewinga u osób powyżej 30. roku życia. Wśród dzieci mięsak Ewinga jest drugim – po kostniakomięsaku – najczęściej spotykanym złośliwym nowotworem kości. W populacji osób dorosłych zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości występowania wśród pierwotnych nowotworów złośliwych kości. 

Przyczyny występowania mięsaka Ewinga nie zostały jak dotąd w pełni poznane. W doniesieniach naukowych zwraca się uwagę na przypadki rodzinnego występowania tej choroby. W mięsaku Ewinga obserwuje się obecność mutacji genetycznych – rearanżację materiału genetycznego pomiędzy 11 a 21 chromosomem.

Objawy mięsaka Ewinga

Mięsak Ewinga może się rozwinąć w każdej kości. Najczęstszą lokalizacją są jednak trzony kości długich oraz kości budujące szkielet osiowy, czyli miednica i kręgosłup. Dolegliwości nieco różnią się w zależności od umiejscowienia i rozmiaru guza. Zaznaczyć trzeba, że mięsak Ewinga zlokalizowany w kręgosłupie i miednicy daje o sobie znać z reguły w zaawansowanym stadium.

Pierwszym objawem mięsaka Ewinga jest ból kości. Może się pojawiać podczas wysiłku i w czasie spoczynku. Dolegliwości bólowe zazwyczaj są silniejsze w nocy. Ich natężenie wzrasta wraz ze wzrostem guza na tyle, że mogą wybudzać ze snu. Ból jest dość oporny na środki przeciwbólowe. 

Przeczytaj także: Bóle mięśni i stawów – czego mogą być objawem? Poznaj przyczyny

Z czasem pojawiają się objawy zlokalizowanego stanu zapalnego: 

• obrzmienie zniekształcające zarys danej części ciała, 
• tkliwość, 
• nadmierne ucieplenie i zaczerwienienie skóry w okolicy guza, 
• ograniczony zakres ruchu, 
• sztywność. 

Pacjenci mają problemy ze swobodnym poruszaniem się. Może u nich dojść do patologicznych złamań kości. Oznacza to, że kość ulega złamaniu po zadziałaniu niewielkiej siły, która w normalnych warunkach jest niegroźna i nie powoduje pęknięcia kości. 

W 60% przypadków w momencie postawienia rozpoznania guz Ewinga nacieka okoliczne tkanki miękkie. Kiedy choroba jest już zaawansowana, pojawiają się objawy ogólne, takie jak podwyższona temperatura ciała, ogólne osłabienie, szybka męczliwość, nocne poty, spadek masy ciała, niedokrwistość (anemia).

Jak rozpoznaje się mięsaka Ewinga?

Jak w przypadku każdej choroby, tak i przy podejrzeniu mięsaka Ewinga diagnostyka rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu medycznego. Następnie ma miejsce badanie przedmiotowe. Pacjent kierowany jest na podstawowe badania krwi, m.in. na morfologię ze zwróceniem szczególnej uwagi na oznaczenie liczby krwinek białych w krwi obwodowej, na badanie OB (odczyn Biernackiego) czy oznaczenie stężenia białka-CRP, które pozwalają na ogólną ocenę stanu zdrowia. Zwykle stwierdzane są: podwyższone OB, anemia (stan obniżonej liczby krwinek czerwonych, czyli erytrocytów i/lub stężenia hemoglobiny), leukocytoza (stan zwiększonej liczby krwinek białych, czyli leukocytów). 

Pacjent kierowany jest na badania obrazowe. Zazwyczaj jako pierwsze wykonywany jest RTG. Ogniska lityczne, czyli rozpadu, dominują nad sklerotycznymi (miejsce nagromadzenia związków wapnia). W badaniu RTG stwierdza się obecność guza. Zmiana ma nieostro ograniczone kontury, nieregularne utkanie, wywodzi się z kości, może naciekać tkanki miękkie. Często występuje odczyn okostnowy. Tzw. reakcja okostnowa to efekt podjęcia przez organizm walki z chorobą i procesów naprawczych. Oznacza, że tworzona nowa tkanka kostna ulega mineralizacji. 

Niekiedy na RTG widoczne są trójkąty Codmana, czyli trójkątne obszary, które tworzą się w kości w wyniku guzów odwarstwiających okostną od kości.

Niepomyślne wyniki RTG to wskazanie do poszerzenia diagnostyki o tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Metody te pozwalają na dokładniejsze określenie rodzaju nowotworu, stopnia zajęcia tkanek miękkich, granicy zmiany i jej rozmiaru – w badaniu RTG zmiana wydaje się nierzadko mniejsza, niż jest w rzeczywistości. Poza tym rezonans magnetyczny wykorzystywany jest do monitorowania skuteczności podjętego leczenia. W tym celu stosowana jest też scyntygrafia. 

Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie biopsji guza i analizy histopatologicznej. W ocenie wyjściowego zaawansowania mięsaka pomocne może być badanie pozytonowej emisyjnej tomografii PET-TK (zajęcie układu kostnego, węzłów chłonnych i szpiku kostnego).

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga

Rokowanie z mięsakiem Ewinga jest złe, gdyż nowotwór ten zazwyczaj rozpoznawany jest w momencie dużego zaawansowania. Trzyletnie przeżycie chorych ze zlokalizowanym guzem szacowane jest na 66%, chorych z przerzutami do płuc – na 43%, a chorych z licznymi przerzutami odległymi – na 29%. Czynnikami, które pogarszają rokowanie, są m.in.: 

• wiek poniżej 12 lat,
• pierwotna lokalizacja guza w kości miednicy,
• duży rozmiar guza w momencie rozpoznania,
• niedokrwistość, 
• słaba odpowiedź na cytostatyki,
• podniesiony poziom dehydrogenazy mleczanowej we krwi.

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska

Weryfikacja merytoryczna: lek. Agnieszka Żędzian