Pierwotne zapalenie dróg żółciowych – co to za choroba? Objawy, przyczyny, rozpoznawanie

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) to przewlekła choroba wątroby. Charakteryzuje się ona autoimmunologicznym uszkodzeniem dróg żółciowych, co prowadzi do ich zapalenia oraz upośledzenia wydzielania żółci. W konsekwencji dochodzi do uszkodzenia hepatocytów, co może wywoływać poważne komplikacje zdrowotne. W artykule przybliżymy istotę PBC, jej objawy, przyczyny i metody diagnozy.

Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych, PBC (ang. primary biliary cholangitis), to przewlekła choroba wątroby, która dotyka głównie kobiet (90%) w wieku od 40 do 60 lat. Schorzenie jest wynikiem nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego, który błędnie identyfikuje komórki cholangiocytów (komórki wyściełające drogi żółciowe) jako obce. Proces ten prowadzi do ich zniszczenia oraz zapalenia dróg żółciowych, co skutkuje zaburzeniami w odpływie żółci.

Warto zaznaczyć, że pierwotna marskość żółciowa nie występuje u dzieci. Zachorowalność w populacji dorosłych jest stosunkowo niska. Szacuje się, że na PBC cierpi około 1 na 1000 osób powyżej 40. roku życia. W ostatnich latach zauważono wzrost liczby zdiagnozowanych przypadków, co może być wynikiem lepszej diagnostyki i zwiększonej świadomości społecznej na temat tej choroby.

📌 Przeczytaj również: Badania wątroby, które warto wykonać.

Objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Objawy PBC są bardzo zróżnicowane i często rozwijają się stopniowo. W początkowych stadiach choroby wiele osób nie doświadcza żadnych dolegliwości, co utrudnia wczesne rozpoznanie. Do najczęściej występujących objawów należą:

Uczucie przewlekłego zmęczenia

Jednym z najbardziej charakterystycznych objawów PBC jest przewlekłe zmęczenie. Pacjenci często opisują je jako uporczywe uczucie zmęczenia, które nie ustępuje po odpoczynku ani nie nasila się po wysiłku fizycznym. To zmęczenie znacząco wpływa na codzienne funkcjonowanie, ograniczając zdolność do wykonywania zwykłych czynności.

Świąd skóry

Innym powszechnym objawem jest świąd skóry, który może występować na różnych obszarach ciała. Początkowo bywa ograniczony do rąk i stóp, ale z czasem może obejmować całe ciało. Zdarza się, że intensywność świądu zmienia się w zależności od stanu zdrowia, a jego wystąpienie często poprzedza inne objawy choroby.

Zmiany skórne

U niektórych chorych występują zmiany skórne, np. żółtaki, czyli żółtawe guzki na skórze, zwłaszcza w okolicach powiek. Są one wynikiem odkładania się cholesterolu w skórze i mogą być widoczne w miarę postępu choroby.

Problemy z układem pokarmowym

Chorzy na PBC mogą doświadczać problemów z układem pokarmowym, takich jak suchość w jamie ustnej i na spojówkach, co jest często związane z zespołem Sjögrena. Dodatkowo występują bóle w prawej okolicy podżebrowej spowodowane powiększeniem wątroby.

Przyczyny pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Przyczyny pierwotnego zapalenia dróg żółciowych nie są do końca poznane, ale istnieje kilka teorii dotyczących czynników, które mogą przyczyniać się do rozwoju tej choroby.

Jedną z głównych hipotez jest autoimmunologiczne uszkodzenie cholangiocytów, które może być wyzwalane przez różne czynniki, takie jak infekcje, toksyny czy czynniki środowiskowe. W wyniku procesu autoimmunizacji układ odpornościowy atakuje własne komórki, co prowadzi do ich zniszczenia.

Czynniki genetyczne również mogą odgrywać rolę w rozwoju PBC. Występowanie choroby w rodzinie zwiększa ryzyko zachorowania, co sugeruje, że istnieje pewna dziedziczna predyspozycja do tej choroby.

Możliwy jest związek między czynnikami środowiskowymi, takimi jak toksyny czy infekcje wirusowe, a rozwojem PBC. Na przykład infekcje bakteryjne wywołane przez Escherichia coli mogą zwiększać ryzyko zachorowania.

Diagnostyka pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Diagnostyka pierwotnego zapalenia dróg żółciowych opiera się na ocenie objawów klinicznych oraz wynikach badań laboratoryjnych. W celu postawienia diagnozy lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad oraz zleca szereg badań.

Badania laboratoryjne

Podstawowe badania laboratoryjne w kierunku PBC obejmują oznaczenie aktywności enzymów wątrobowych, takich jak fosfataza alkaliczna (ALP), gamma-glutamylotranspeptydaza (GGT) oraz aminotransferaz: asparaginianowej (AST) i alaninowej (ALT). Wzrost ich aktywności może wskazywać na uszkodzenie dróg żółciowych. Dodatkowo lekarz może zlecić oznaczenie poziomu bilirubiny oraz lipidogramu, panel wątrobowy AIH/PBC.

📌 Sprawdź także: Badania krwi i moczu w diagnostyce chorób wątroby – kiedy je wykonywać?

Przeciwciała przeciwmitochondrialne

W diagnostyce PBC istotne jest wykrycie autoprzeciwciał, zwłaszcza przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). Ich obecność w surowicy charakterystyczna jest dla PBC i może być używana jako wskaźnik diagnostyczny.

Biopsja wątroby

W niektórych przypadkach, aby postawić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie biopsji wątroby. Badanie to pozwala na ocenę stanu tkanek wątroby oraz potwierdzenie obecności zmian charakterystycznych dla pierwotnej marskości żółciowej.

Powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Długotrwałe uszkodzenie dróg żółciowych może prowadzić do marskości wątroby, co wiąże się z wieloma groźnymi powikłaniami, takimi jak wodobrzusze, żylaki przełyku czy niewydolność wątroby. Chorzy na marskość wątroby wymagają szczególnej uwagi i monitorowania.

Chorzy są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego, zwłaszcza w przypadku zaawansowanej marskości. Regularne badania kontrolne są kluczowe w celu wczesnego wykrycia ewentualnych zmian nowotworowych.

Rokowanie i jakość życia pacjentów

Rokowania w przypadku pierwotnego zapalenia dróg żółciowych są zróżnicowane i zależą od wielu czynników, m.in. od stopnia zaawansowania choroby oraz odpowiedzi na leczenie. Wczesne rozpoznanie oraz wdrożenie odpowiedniej terapii znacząco wpływają na jakość życia pacjentów. Osoby, które stosują się do zaleceń lekarza, mogą prowadzić aktywne życie i uniknąć poważnych powikłań.

W przypadku pacjentów z zaawansowaną niewydolnością wątroby przeszczep wątroby może być jedynym skutecznym sposobem leczenia. Rokowanie po przeszczepie jest zazwyczaj dobre, a większość pacjentów żyje w zdrowiu przez wiele lat po zabiegu. Chorzy na PBC często doświadczają problemów emocjonalnych, takich jak depresja czy lęk. Wsparcie psychologiczne oraz terapia mogą pomóc w radzeniu sobie z trudnościami związanymi z chorobą.

Autor: dr n. o zdr. Olga Dąbska