Rak Pageta – objawy, przyczyny, leczenie

Rak Pageta jest rzadką postacią nowotworu piersi, obejmującą skórę brodawki sutkowej. Choroba najczęściej współistnieje z rakiem przewodowym piersi. Charakteryzuje się nieswoistymi objawami skórnymi, które mogą być mylone z łagodnymi schorzeniami dermatologicznymi, co w konsekwencji prowadzi do opóźnień diagnostycznych.

Rak Pageta – co to za choroba?

Rak Pageta brodawki sutkowej to śródnaskórkowy nowotwór złośliwy piersi. Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska brytyjskiego chirurga, Jamesa Pageta, który w 1874 roku jako pierwszy opisał zależność pomiędzy typowymi zmianami brodawki sutkowej a nowotworem złośliwym piersi.

Biorąc pod uwagę budowę histopatologiczną, rak Pageta zaliczany jest do jest raków przewodowych gruczołu piersiowego. Jest schorzeniem rzadkim – stanowi około 0,5-5% wszystkich raków piersi. Zwykle rozwija się u kobiet po menopauzie (średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 57 lat), najczęściej jednostronnie. Choroba zdecydowanie rzadziej atakuje mężczyzn. W większości przypadków schorzeniu towarzyszy wewnątrzprzewodowy lub przewodowy naciekający rak piersi.

Nowotwór rozwija się w:

• brodawce sutkowej (tzw. rak sutka Pageta),
• otoczce brodawki (tzw. rak Pageta na otoczce sutka).

Rak Pageta – przyczyny

Przyczyny raka Pageta brodawki sutkowej nie do końca są poznane. Zaproponowano jednak dwie teorie wyjaśniające etiologię choroby. Pierwsza, określana jako teoria epidermotropowa, zakłada migrację (drogą przewodów mlekowych) komórek innej zmiany nowotworowej w obrębie piersi do naskórka brodawki. Druga teoria sugeruje nowotworzenie prawidłowych dotychczas komórek naskórka brodawki sutkowej – w tym przypadku mówi się o procesie kancerogenezy in situ.

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/artykuly/rak-sutka-rodzaje-przyczyny-objawy-leczenie/

Rak Pageta – objawy

Jednym z głównych objawów raka Pageta jest jej uporczywe swędzenie lub ból (o różnym nasileniu) brodawki sutkowej. Obserwuje się również wyciek wydzieliny z brodawki (surowiczy lub o żółtym czy krwawym zabarwieniu) oraz zmiany w jej obrębie, takie jak np. zaczerwienienie, łuszcząca się skóra, owrzodzenia, rany, strupki (mogą one również pojawić się na otoczce brodawki oraz skórze piersi). Często palpacyjnie na brodawce wyczuwalny jest guz/zgrubienie. Czasami widoczne jest również jej spłaszczenie/zniekształcenie.

Z uwagi na fakt, że rak Pageta brodawki sutkowej z reguły współistnieje z innymi nowotworami piersi, należy zwrócić również uwagę na takie objawy jak np. powiększenie węzłów chłonnych pachowych, obrzęk, mrowienie, szczypanie i ból piersi, wciągnięcie brodawek itp.

Rak Pageta – diagnostyka

Diagnostyka raka Pageta brodawki sutkowej rozpoczyna się od wizyty u lekarza, która jest bezwzględnie konieczna w przypadku pojawienia się jakichkolwiek niepokojących objawów w obrębie piersi. Podczas konsultacji lekarskiej przeprowadzany jest szczegółowy wywiad oraz badanie palpacyjne piersi, obejmujące ocenę całej tkanki gruczołowej, brodawki sutkowej, otoczki oraz okolicznych węzłów chłonnych, zwłaszcza pachowych. Celem badania palpacyjnego jest wykrycie ewentualnych guzków, zgrubień lub asymetrii.

Przeczytaj także: https://diag.pl/pacjent/artykuly/rak-piersi-u-mezczyzn-objawy-diagnostyka/

Kolejnym etapem diagnostyki jest USG lub mammograficzne badanie obrazowe, które w przypadku raka Pageta może nie stanowić dużej wartości diagnostycznej. W wybranych przypadkach, gdy wyniki podstawowych badań są niejednoznaczne, stosuje się również rezonans magnetyczny piersi w celu dokładnej oceny rozległości choroby.

Decydującym i najważniejszym elementem rozpoznania raka Pageta piersi jest badanie patomorfologiczne. Polega ono na pobraniu wycinka ze szczytu brodawki sutkowej lub z otoczki i jego mikroskopowej ocenie. Tylko analiza histopatologiczna umożliwia jednoznaczne potwierdzenie obecności charakterystycznych komórek Pageta oraz pozwala odróżnić zmianę od przewlekłych stanów zapalnych (np. zapalenia okołoprzewodowego) lub innych chorób skóry (np. wyprysku kontaktowego, czerniaka, raka podstawnokomórkowego). Bez tego badania nie jest możliwe postawienie pewnego rozpoznania ani zaplanowanie właściwego leczenia.

Rak Pageta – leczenie

Podstawową metodą leczenia raka Pageta brodawki sutkowej jest zabieg chirurgiczny – zakres zabiegu ustalany jest indywidualnie i zależy głównie od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku nowotworu rozległego, stosuje się radykalną mastektomię czyli amputację piersi, polegającą na usunięciu tkanki gruczołu piersiowego (wraz z węzłami chłonnymi) i powięzi mięśnia piersiowego. W przypadku początkowej fazy choroby, możliwe jest zastosowanie mastektomii oszczędzającej (usunięcie brodawki i otoczki wraz z marginesem zdrowych tkanek). Jako leczenie uzupełniające, stosuje się chemioterapię, radioterapię, hormonoterapię czy terapię celowaną.

Rak Pageta – wsparcie psychologiczne

Wsparcie psychologiczne odgrywa istotną rolę w leczeniu raka Pageta, ponieważ rozpoznanie choroby nowotworowej często wiąże się z silnym stresem, lękiem oraz obniżeniem jakości życia. Zmiany dotyczące brodawki sutkowej i piersi mogą wpływać na obraz własnego ciała, poczucie kobiecości oraz relacje interpersonalne, co zwiększa ryzyko zaburzeń emocjonalnych, w tym depresji. Regularna opieka psychologiczna pomaga pacjentom lepiej radzić sobie z diagnozą, leczeniem i jego następstwami, wspiera proces adaptacji do choroby oraz poprawia współpracę z zespołem medycznym. Włączenie wsparcia psychologicznego do kompleksowej opieki onkologicznej jest obecnie uznawane za ważny element poprawiający dobrostan psychiczny i ogólne funkcjonowanie chorych.

Rak Pageta – rokowanie

Rokowania związane z rakiem Pageta brodawki sutkowej zależą w ogromnej mierze od stopnia rozwoju choroby w momencie jej zdiagnozowania – jeśli nowotwór nie jest zaawansowany, szanse na wyleczenie są duże. Rokowania zależą również od wieku chorego czy ogólnego stanu zdrowia. Zauważono, że lepsze rokowania dotyczą chorych, u których nie stwierdza się guza w piersi (nowotwór manifestuje się wyłącznie w obrębie skóry).

Rak Pageta – zapobieganie

Profilaktyka raka Pageta brodawki sutkowej opiera się głównie na wczesnym wykrywaniu zmian nowotworowych piersi, ponieważ choroba najczęściej współistnieje z rakiem przewodowym. Choć nie istnieją metody zapobiegania jej powstawaniu, kluczowe znaczenie ma szybka reakcja na niepokojące objawy w obrębie nie tylko brodawki sutkowej i otoczki, ale również na całego gruczołu.

Istotnym elementem profilaktyki są regularne badania piersi, w tym samokontrola oraz badania obrazowe zgodne z zaleceniami wiekowymi i indywidualnym ryzykiem. Mammografia i ultrasonografia umożliwiają wykrycie zmian nowotworowych, które mogą towarzyszyć chorobie Pageta, jeszcze przed wystąpieniem objawów skórnych. Dodatkowo, stosowanie zasad profilaktyki ogólnej raka piersi może przyczyniać się do zmniejszenia ryzyka rozwoju nowotworów współistniejących z chorobą Pageta.