Zespół Gerstmanna – co to jest?

Zespół Gerstmanna to neurologiczny zespół objawów, który wskazuje, że nawet niewielkie uszkodzenie mózgu może prowadzić do zaburzeń podstawowych umiejętności, takich jak pisanie, liczenie, rozpoznawanie palców czy odróżnianie prawej strony od lewej. Diagnostyka wymaga dokładnej oceny klinicznej, a leczenie zaburzenia koncentruje się głównie na rehabilitacji funkcji poznawczych, która usprawnia codzienne funkcjonowanie chorego.

Zespół Gerstmanna – co to jest?

Zespół Gerstmanna (ang. Gerstmann syndrome), zwany inaczej zespołem skrętu kątowego lub zespołem tętnicy kątowej, to rzadki zespół neurologiczny. Nazwa zaburzenia pochodzi od nazwiska neurologa, Josefa Gerstmanna, który przedstawił jeden z pierwszych opisów zespołu skrętu kątowego. Schorzenie może pojawić się nie tylko u dorosłych, ale również u dzieci – w tym przypadku mówimy o formie rozwojowej zespołu Gerstmanna (ang. Developmental Gerstmann Syndrome).

Zaburzenie powstaje w efekcie uszkodzenia zakrętu nadbrzeżnego i kątowego płata ciemieniowego półkuli dominującej (u większości ludzi jest nią lewa półkula mózgu). Do głównych przyczyn zespołu Gerstmanna u dorosłych należą: udar niedokrwienny mózgu (powstały w wyniku zatoru przepływu krwi w tętnicy zakrętu kątowego), tętniak tętnicy środkowej, tętniak rozwarstwiający, guzy mózgu lub inne choroby neurodegeneracyjne (np. stwardnienie rozsiane). U dzieci rozpoznanie przyczyn schorzenia jest niezwykle trudne.

Zespół Gerstmanna – objawy

Do podstawowych objawów zespołu Gerstmanna należą:

• agrafia – niemożność lub utrudniona umiejętność pisania;
• akalkulia – trudność z wykonywaniem działań matematycznych, nawet prostych, takich jak dodawanie czy odejmowanie;
• niemożność odróżniania strony prawej od lewej;
• agnozja palców – niezdolność do rozpoznawania, wskazywania, określania pozycji i nazywania palców zarówno u siebie jak i u innych osób (np. brak umiejętności wskazania, który palec to kciuk).

Warto przeczytać: https://diag.pl/pacjent/qa/wizyta-u-neurologa-jakie-badania-krwi-wykonac/

Powyższe objawy mogą występować z różnym natężeniem i pojawiają się niezależnie od stopnia inteligencji chorego.

Czterem wyżej wymienionym symptomom mogą towarzyszyć:

• aleksja – niezdolność czytania,
• wrażenie odczuwania elementów własnego ciała jako nienaturalnie większych (makrosomatognozja) lub mniejszych (mikrosomatognozja),
• afazja amnestyczna – problemy z nazewnictwem poszczególnych przedmiotów.

Zespół Gerstmanna – badania

Pojawienie się objawów mogących zwiastować rozwój zespołu Gerstmanna powinno zostać skonsultowane z lekarzem. Diagnostyka zaburzenia rozpoczyna się wywiadem – specjalista pyta o symptomy, czas kiedy się pojawiły oraz stopień ich nasilenia. Ważne są również dla niego informacje na temat przebytych chorób oraz ogólnego samopoczucia pacjenta. Rozpoznanie zespołu Gerstmanna opiera się na obserwacji objawów oraz badaniach diagnostycznych, do których należą między innymi:

• rezonans magnetyczny głowy (MR) – pozwalający na dokładną wizualizację i ocenę struktur wewnętrznych głowy;
• elektromiografia (EMG) – umożliwiająca ocenę prawidłowości funkcjonowania układu mięśniowego i przewodnictwa nerwowego;
• elektroencefalografia (EEG) – pozwalająca zbadać bioelektryczną czynność mózgu;
• angiografia – badanie radiologiczne, umożliwiające zobrazowanie przepływu krwi przez naczynia krwionośne.

Zespół Gerstmanna – leczenie

Leczenie zespołu Gerstmanna koncentruje się przede wszystkim na rehabilitacji neuropsychologicznej, która ma na celu wspomaganie funkcji poznawczych, takich jak pisanie, liczenie czy orientacja przestrzenna. Kluczową rolę odgrywają tutaj indywidualnie dobrane terapie – logopedyczna, zajęciowa czy treningi poznawcze.

Rokowanie jest zmienne i zależy od kilku czynników, takich jak np.: przyczyny zespołu, rozległość uszkodzeń w mózgu oraz wieku chorego. U dzieci i młodszych dorosłych istnieją nieco większe szanse na znaczną poprawę funkcjonowania. Przy rozległym uszkodzeniu mózgu lub braku rehabilitacji, objawy mogą mieć charakter nasilony i przewlekły. W przypadku niedokrwiennego udaru mózgu, czas odgrywa bardzo istotną rolę – skuteczne leczenie można wdrożyć do około 5. godzin od wystąpienie objawów (jeśli terapia zostanie wprowadzona odpowiednio szybko, rokowania związane z zespołem Gerstmanna wyraźnie wzrastają).