Zespół hemolityczno-mocznicowy - czym się charakteryzuje?

Zespół hemolityczno-mocznicowy zaliczany jest do mikroangiopatii zakrzepowych, co oznacza, że w obrębie niewielkich naczyń krwionośnych dochodzi do powstawania zakrzepów prowadzących do upośledzonego przepływu krwi przez narządy i uszkodzenia tkanek. Z jakiego powodu rozwija się zespół hemolityczno-mocznicowy i jakie może mieć konsekwencje dla zdrowia?

Zespół hemolityczno-mocznicowy – przyczyny

W zespole hemolityczno-mocznicowym skrzepliny w obrębie małych naczyń krwionośnych powstają w wyniku uszkodzenia śródbłonka, czyli pojedynczej warstwy komórek wyścielającej naczynia. Charakterystyczną cechą zespołu jest równoczesne zużycie płytek krwi (małopłytkowość) oraz uszkodzenie krwinek czerwonych – erytrocytów, czyli ich hemoliza.

W 90% przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowego za uszkodzenie śródbłonka naczyń i towarzyszące mu konsekwencje odpowiada toksyna bakteryjna (toksyna Shiga) produkowana przez enterokrwotoczny sczep bakterii Escherichia coli (STEC) lub toksyna wydzielana przez bakterie Shigella dysenteriae (werotoksyna). Zakażenie wymienionymi patogenami w większości przypadków dotyczy dzieci, wiąże się w pierwszej kolejności z objawami krwistej biegunki lub zakażenia dróg moczowych. Pozostałe 10% przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowego, którego przyczyną nie jest zakażenie bakteryjne określa się mianem atypowego. W tym przypadku do uszkodzenia śródbłonka naczyń prowadzi nadmierna aktywacja układu dopełniacza, towarzysząca np. chorobom autoimmunologicznym lub nowotworowym.

Jakie są objawy?

Oszacowano, że u 10% pacjentów zainfekowanych wymienionymi bakteriami rozwija się zespół hemolityczno-mocznicowy. Skrzepliny lokalizują się przede wszystkim w małych naczyniach krwionośnych nerek, co nawet u 50% pacjentów prowadzi do stanu wymagającego dializoterapii. Rzadszą lokalizacją umiejscowienia skrzeplin jest przewód pokarmowy, trzustka, oczy i serce. Skrzepliny zaburzają przepływ krwi przez narządy, prowadząc do ich tymczasowej lub trwałej niewydolności.

Pacjent z zespołem hemolityczno-mocznicowym, ze względu na stan zagrażający życiu, leczony jest w warunkach szpitalnych. Rozwija się u niego ostre uszkodzenie nerek (zahamowanie produkcji moczu, gwałtowny wzrost stężenia kreatyniny i mocznika), często występuje gorączka. W moczu występuje zwiększona ilość krwinek czerwonych oraz białka. W wynikach badań laboratoryjnych obserwuje się anemię hemolityczną i małopłytkowość, zwiększone stężenie bilirubiny wolnej. W rozmazie krwi widoczne są fragmenty erytrocytów tzw. schistocyty. W ustaleniu przyczyn zagrażających życiu objawów wykonuje się badania w kierunku obecności patogennych bakterii lub/i toksyny Shiga w kale. Najczęstszą, odległą konsekwencją zespołu hemolityczno-mocznicowego jest przewlekła niewydolność nerek oraz nadciśnienie tętnicze.

W diagnostyce zespołu hemolityczno-mocznicowego bierze się po uwagę inne zespoły chorobowe, w których dochodzi do powstawania mikrozakrzepów. Wśród nich wymienia się zakrzepową plamicę małopłytkową i mikroangiopatię zakrzepową wywołaną przez leki.

Zespół hemolityczno-mocznicowy – leczenie

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego polega w głównej mierze na znoszeniu objawów choroby. Dąży się do wczesnego zastosowania dializy (procesu cyklicznego usuwania z organizmu szkodliwych produktów przemiany materii, toksyn oraz nadmiaru wody za pomocą specjalistycznej aparatury), a w przypadku nasilonej anemii przetacza się koncentraty krwinek czerwonych. W atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym stosuje się farmakoterapię, która ma na celu zahamować nadmierną aktywność układu dopełniacza.