Guz nadnerczy – objawy i diagnozowanie

Nadnercza to gruczoły dokrewne wytwarzające kortyzol, aldosteron oraz adrenalinę. Hormony te regulują kluczowe funkcje organizmu takie jak: metabolizm, ciśnienie krwi, równowaga wodno-elektrolitowa, a także reakcje na stres. Nadnercza zlokalizowane są bezpośrednio powyżej górnych biegunów nerek. Czy nadnerczy także mogą dotyczyć guzy?

Guzy nadnerczy – epidemiologia i rokowania

W ostatnich dekadach częstość występowania guzów nadnerczy znacznie wzrosła, co związane jest z rozwojem i powszechnym wykorzystaniem w praktyce klinicznej technik obrazowania o wysokiej rozdzielczości. Guzy nadnerczy stanowią wysoce heterogenną grupę zmian, różniących się zarówno pochodzeniem, aktywnością hormonalną jak i rokowaniami. Heterogeniczność zmian nadnerczy rodzi szereg wyzwań natury diagnostycznej. Pomimo zwiększania rozdzielczości technik diagnostyki obrazowej, niejednokrotnie ocena radiologiczna jest niejednoznaczna, co utrudnia podejmowanie decyzji klinicznych, szczególnie w przypadku małych i bezobjawowych zmian. 

Jednocześnie, znaczna większość rozpoznawanych zmian (w zależności od źródła danych nawet powyżej 80%) stanowią łagodne, nieczynne hormonalnie i wykrywane incydentalnie gruczolaki. Z kolei rak nadnerczy jest rzadko występującym nowotworem złośliwym, którego roczny współczynnik zapadalności szacowany jest na około 0,5–2,0 osób na milion osób, a częstość występowania zwiększa się wraz z wiekiem. Niestety, ze względu na niespecyficzne objawy, większość przypadków raka nadnerczy diagnozowana jest w zaawansowanych stadiach, co w wymierny sposób wpływa zarówno na skuteczność podejmowanego leczenia, jak i rokowania.

W przypadku raka nadnerczy rozpoznanego w stadium I lub II współczynnik pięcioletniego przeżycia osiąga około 50%–60%. Tymczasem wśród pacjentów, u których zmiana nowotworowa została zdiagnozowana w stadium III, w którym guz znacznie zwiększył swe rozmiary i rozprzestrzenił się na pobliskie tkanki lub węzły chłonne lub w stadium IV, w którym stwierdza się występowanie przerzutów odległych, współczynnik pięcioletniego przeżycia wynosi zalewie od 10% do 20%.

Wśród nowotworów złośliwych nadnerczy poza rakiem nadnerczy wymienić można także neuroblastomę oraz guzy chromochłonne wywodzące się z komórek rdzenia nadnerczy.

Guzy nadnerczy – objawy

Objawy zgłaszane przez pacjentów, u których stwierdzono guzy nadnerczy są mało specyficzne i cechują się znacznym zróżnicowaniem osobniczym. Część pacjentów zgłasza dolegliwości bólowe związane z zwiększeniem rozmiarów guza i uciskaniem pobliskich narządów. Występować mogą także objawy związane ze zwiększonym stężeniem hormonów, do którego dochodzi w związku z rozwojem zmiany nowotworowej.

Najczęściej występującymi symtpomami raka nadnerczy są:

• niespecyficzne bóle brzucha, pleców i głowy, 
• ogólne osłabienie czy uczucie pełności w brzuchu. 
• Ponadto, zaburzenie poziomu hormonów wydzielanych przez nadnercza związane z rozwojem guza może objawiać się hirsutyzmem, czyli nadmiernym owłosieniem ciała lub twarzy, 
• zaburzeniem gospodarki węglowodanowej, 
• podwyższonym ciśnieniem krwi, tachykardią, 
• niewyjaśnionym i niezamierzonym przyrostem lub spadkiem masy ciała, 
• obniżonym libido, 
• a także zaburzeniami lękowymi czy atakami paniki. 

Jednocześnie, w wielu przypadkach guzy nadnerczy rozwijają się bezobjawowo. 

U pacjentów, u których złośliwy nowotwór nadnerczy zdiagnozowano w zaawansowanym stadium przedstawione objawy mogą charakteryzować się znacznie większym nasileniem. Ponadto, pacjenci ci odczuwać mogą zaburzenia gastryczne: wzdęcia, nudności i wymioty, a także ogólne osłabienie i zmęczenie.

Guzy nadnerczy – diagnostyka

W przypadku podejrzenia guzów nadnerczy, lekarz po zebraniu szczegółowego wywiadu i przeprowadzeniu badania fizykalnego zleca dalsze badania diagnostyczne. Najczęściej wykorzystywane są badania obrazowe takie jak: tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. Niejednokrotnie wyniki badań radiologicznych wykonywanych w celach innych niż diagnostyka nadnerczy pozwalają na wykrycie łagodnych guzów nadnerczy rozwijających się bezobjawowo. Poza badaniami obrazowymi, istotną wartość diagnostyczną mają także badania laboratoryjne pozwalające na ocenę aktywności endokrynnej nadnerczy. Oznaczanie poziomu wytwarzanych przez nadnercza hormonów: kortyzolu i aldosteronu oraz ich nieaktywnych metabolitów – metoksykatecholamin pozwala ocenić, czy guz jest czynny hormonalnie.

Guzy nadnerczy – leczenie

Strategia terapeutyczna obierana w przypadku rozpoznania guza nadnerczy zależy od jego tego czy zmiana jest łagodny czy też złośliwa oraz poziomu jej aktywności hormonalnej. Guzy łagodne, niewykazujące aktywności hormonalnej zazwyczaj nie wymagają wdrożenia specjalistycznego leczenia, a podstawą postępowania jest stała kontrola zmiany. W przypadku zmian złośliwych najczęściej wybieraną metodą leczenie jest zabieg adrenalektomii, czyli chirurgicznego usunięcia nadnerczy wykonywany metodą klasyczną lub laparoskopową.

Czynnikiem, który w istotny sposób zwiększa szanse na powodzenie terapii jest wczesne wykrycie guza; szanse wyleczenie drastycznie zmniejszają się, jeśli choroba rozpoznawana jest w zaawansowanym stadium, kiedy to stwierdza się obecność przerzuty odległe. W takich przypadkach wdrożone leczenie wykorzystujące chemio- i/lub radioterapię ma na celu spowolnienie wzrostu guza i poprawę jakości życia pacjenta.

Nadnercza w historii medycyny

Rola nadnercza pozostawała niezauważona przez medyków aż do XVI wieku, a wielu badaczy kwestionowało istnienie nadnerczy aż do XVIII wieku. Starożytne teksty takie jak „Iliada” Homera czy Księga Kapłańska Starego Testamentu wydają się sugerować, że Starożytni nie identyfikowali nadnerczy jako struktur odrębnych względem tkanki tłuszczowej otaczającej nerki. Autorem pierwszego kompletnego opisu nadnerczy był lekarz i profesor anatomii w rzymskim Collegio della Sapienza, Bartolomeo Eustachio, który w swym traktacie Opuscola Anatomica, opublikowanym w 1564 roku, opisał nadnercza jako „glandulae quae renibus incumbent”, co przetłumaczyć można jako „gruczoły leżące na nerce”. Eustachio planował przygotowanie wspólnie z rzymskim artystą Pierem Matteo Pinim anatomicznego magnum opus, które miało konkurować z dziełem Wesaliusza. Niestety Eustachio zmarł przed ukończeniem prac, a przygotowane przez Piniego 47 miedzianych rycin trafiło do ​​biblioteki papieskiej. Dopiero po około 150 latach papież Klemens XI przekazał ryciny Piniego swojemu osobistemu lekarzowi, Giovanniemu Lancisiemu, który opublikował je wraz z własnymi notatkami w 1714 roku w pracy Tabulae Anatomicae Clarissimi viri Bartholomaei Eustacci.

Rozwój patologii i endokrynologii w pierwszej połowie XIX wieku umożliwił dokładne badanie nadnerczy oraz powiązanie ich uszkodzenia z występowaniem objawów klinicznych obejmujących m. in. zaburzenia hormonalne. Szczególnie istotne były badania przeprowadzone przez angielskiego lekarza anatomopatologa – Thomasa Addisona, które doprowadziły w 1855 roku do opisania choroby nadnerczy, zwanej dziś chorobą Addisona. W kolejnych latach dzięki rozwojowi technik mikroskopowych i histopatologicznych przedstawiono pierwsze dokładne opisy zmian rozwijających się w obrębie nadnerczy, w tym raka kory nadnerczy, który jest bardzo rzadko występującym, jednak niezwykle agresywnym nowotworem złośliwym.

dr n. o zdrowiu Piotr Choręza